冷球蛋白血症

冷球蛋白血症

冷球蛋白又叫冷免疫球蛋白,是在低温时自然沉淀,加热后又能溶解的蛋白质或蛋白质复合物。当血液中出现冷球蛋白时称为冷球蛋白血症。本症临床表现多变,主要涉及冷球蛋白类型,除原发疾病的临床表现外,部分病例可无症状,其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血粘度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象(即寒冷性肢端发绀)、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等,以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝和脾等器官损害。

病因

这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。

预防

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
 
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

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  • 冷球蛋白血症
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  • 皮肤性病科 皮肤科

检查

1.一般实验室检查

血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,性病研究实验室试验假阳性反应,γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。

2.丙种球蛋白

增高。

3.免疫学检查

血清补体减低,尤其是C4降低。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。

4.冷球蛋白测定

90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/mL,80%以上Ⅲ型患者则<1mg/mL。

5.Ig检查

lgM常增高,部分患者IgG和IgA增高。

6.血清补体

I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低。

7.其他

Coomb试验阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。

鉴别诊断

1.冷凝集素血症

是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻,耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。

2.冷纤维蛋白原血症

其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。

3.手足发绀症

是由于皮肤细动脉痉挛,毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀,多无自发症状。

食疗

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃氨基酸含量高的食物; 3.宜吃具有营养神经作用的食物。

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