蓝色橡皮大疱痣

蓝色橡皮大疱痣

蓝色橡皮疱痣综合征(Blue rubber bleb nerus综合征):指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤,此综合征罕见,其特点是皮肤及消化道同时发生海绵状或毛细血管性血管瘤,瘤表现为蓝色斑痣样。如发生破裂,则可导致出血。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。

病因

本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。病理改变于皮肤或消化道有3种情况:

1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。

2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。

3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。

预防

采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血,皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 动静脉血管瘤
  • 蓝色橡皮大疱痣 丘疹 血管壁及周...
  • 外科 普外科
  • 先天性血管瘤
  • 血管畸形 鲜红斑痣 血小板减少
  • 皮肤性病科 皮肤科

检查

诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

鉴别诊断

蓝色橡皮大疱痣的鉴别诊断:

1、脓疱:脓疱(pustule)是一局限性表皮空腔隆起,内含混浊的脓液。系原发于皮肤由丘疹水疱演变而成。脓疱大小深浅不等,周围可有炎性红晕,浅脓疱干涸后变成脓痂愈后不留瘢痕,脓疱较深可形成溃疡愈后可留瘢痕。

2、色素斑:混合痣中痣细胞与痣细胞巢居表皮深层亦居真皮内者称混合痣。常见痣中央隆突出皮面,长毛,四周呈弥漫分布、色泽不一、界线不清,为交界痣成份,交界痣自幼年期而向皮内痣转变,故年长者少见混合痣。混合痣与交界痣均有发生恶性变的可能。

 

食疗

1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜; 2、宜多食干豆类及其制品; 3、宜选用植物油,不用动物油; 4、宜低脂肪、低胆固醇食品。

海带(鲜)

益吃理由: 海带,是海藻类植物之一,是一种在低温海水中生长的大...

香菇(鲜)

益吃理由: 香菇为真菌植物门真菌香蕈的子实体,属担子菌纲伞菌科...

白菜

益吃理由: 为十字花科植物白菜的叶球,与另一种十字花科植物青菜...

菜花

益吃理由: 菜花,又叫花椰菜,它们是由十字花科甘蓝演化而来,菜...

油菜

益吃理由: 油菜是十字花科植物油菜的嫩茎叶,原产我国,颜色深绿...

1、不能过度饮酒; 2、不能进食过多肥腻之品,高胆固醇食物; 3、不吃不吃陈旧变质或刺激性的东西; 4、少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。

花椒

忌吃理由: 花椒为芸香科灌木或小乔木植物青椒的干燥成熟果皮,一...

泡椒

忌吃理由: 泡椒,俗称“鱼辣子”,是川菜中特有的调味料。泡椒具...

辣椒(红、尖、干)

忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...

蟹黄

忌吃理由: 蟹黄含有过高的胆固醇

白酒

忌吃理由: 白酒是世界蒸馏酒中独具一格的酒类,为麦黍、高粱、玉...

啤酒

忌吃理由: 啤酒是以发芽大麦为主要原料酿造的一类饮料。含酒精度...

首页

医生

咨询

商城

我的