蓝色橡皮大疱痣
蓝色橡皮疱痣综合征(Blue rubber bleb nerus综合征):指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤,此综合征罕见,其特点是皮肤及消化道同时发生海绵状或毛细血管性血管瘤,瘤表现为蓝色斑痣样。如发生破裂,则可导致出血。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。
病因
本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。病理改变于皮肤或消化道有3种情况:
1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。
2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。
3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。
预防
采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血,皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
- 动静脉血管瘤
- 蓝色橡皮大疱痣 丘疹 血管壁及周...
- 外科 普外科
- 先天性血管瘤
- 血管畸形 鲜红斑痣 血小板减少
- 皮肤性病科 皮肤科
检查
诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。
临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。
鉴别诊断
蓝色橡皮大疱痣的鉴别诊断:
1、脓疱:脓疱(pustule)是一局限性表皮空腔隆起,内含混浊的脓液。系原发于皮肤由丘疹水疱演变而成。脓疱大小深浅不等,周围可有炎性红晕,浅脓疱干涸后变成脓痂愈后不留瘢痕,脓疱较深可形成溃疡愈后可留瘢痕。
2、色素斑:混合痣中痣细胞与痣细胞巢居表皮深层亦居真皮内者称混合痣。常见痣中央隆突出皮面,长毛,四周呈弥漫分布、色泽不一、界线不清,为交界痣成份,交界痣自幼年期而向皮内痣转变,故年长者少见混合痣。混合痣与交界痣均有发生恶性变的可能。
食疗
1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜; 2、宜多食干豆类及其制品; 3、宜选用植物油,不用动物油; 4、宜低脂肪、低胆固醇食品。
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1、不能过度饮酒; 2、不能进食过多肥腻之品,高胆固醇食物; 3、不吃不吃陈旧变质或刺激性的东西; 4、少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。
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