髋、膝、肘部呈屈曲畸形

髋、膝、肘部呈屈曲畸形

小儿先天性肾病综合征的小儿有其特殊外貌:出生后常见特殊的外貌, 如鼻梁低、眼距宽、低位耳、颅缝宽、前囟和后囟宽大,还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝。

病因

1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。

2.继发性 可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。

预防

已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病,应重视遗传病咨询和产前诊断。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰,当胎儿发生蛋白尿时,则AFP随尿蛋白进入羊水中,故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测。对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时,检测羊水的AFP可有助于产前诊断。近年由于对NpHSI基因序列的研究,已有望做出确切产前诊断。继发于各种感染者,应积极予以预防,加强防治卫生宣传,加强孕期保健和产前检查等等。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 脊椎炎
  • 髋关节积液 髋外侧肿胀压痛 髋、膝、肘...
  • 外科 骨外科
  • 点状骨骺...
  • 扁脸 髋、膝、肘... 智力发育迟缓
  • 外科 骨外科
  • 假痛风性关节炎
  • 骨痛 血沉增快 肘关节不能屈曲
  • 外科 骨外科

检查

根据家族史和生产史和临床特点来进行诊断。

鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者,因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现,多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常,则应考虑到Drash综合征。此征Drash 1970年报告,表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假两性畸形及肾脏受累(可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现。其肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和肾小管萎缩,其病变于肾皮质表层的肾小球重于近髓质者。

 

鉴别诊断

先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一,以后脱位多见,出生时即存在,女多于男,约6:1,左侧比右侧多一倍,双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常,导致关节松弛,半脱位或脱位,此外,胎儿在子宫内位置不正常,髋关节过度屈曲,也易致本病,另外遗传因素也较明显。

先天性膝关节畸形是膝关节先天性结构和功能改变,膝关节食人体内最大、结构最复杂完美的关节,由股骨下端,胫骨上端和前方的髌骨组成。车祸主要的运动方式是屈膝和伸膝,半屈曲位时有轻微旋转活动。

先天性肘关节融合为一种罕见的先天性疾病,其发病机制尚不明确,一般认为是胚胎在发育第5 周左右,中胚层软骨支离开躯干发育成熟,形成尺桡骨过程中,近端未分离所致。

 

食疗

1、宜吃营养丰富的食物。如瘦肉、鱼、奶等。 2、宜吃清淡饮食,多吃些富含卫生素的蔬菜和水果。

海棠果

益吃理由: 海棠果为蔷蔽科植物西府海棠的果实。海棠是优美的观赏...

苹果

益吃理由: 苹果为蔷薇科植物苹果的果实。主要产于华北、东北一带...

小米

益吃理由: 含多种维生素、氨基酸、脂肪、纤维素和碳水化合物,营...

白果(鲜)

益吃理由: 白果,学名银杏,又称"公孙果",为银杏科落叶乔木银杏...

腰果

益吃理由: 腰果因其坚果呈肾形而得名,腰果果实成熟时香飘四溢,...

1、在急性期或急性发作,关节红肿灼热时,不宜进辛辣刺激的食物; 2、久病脾胃虚寒者,少食生冷瓜果及虾、蟹、竹笋之类。

花椒

忌吃理由: 花椒为芸香科灌木或小乔木植物青椒的干燥成熟果皮,一...

泡椒

忌吃理由: 泡椒,俗称“鱼辣子”,是川菜中特有的调味料。泡椒具...

忌吃理由: 其性寒凉,有碍脾胃消化功能,对于脾胃虚寒的患者是不...

红辣椒

忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...

苦瓜

忌吃理由: 苦瓜味苦性寒,对于脾胃虚寒的患者不宜食用。

辣椒(青、尖)

忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...

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