克汀病面容

克汀病面容

克汀病面容:由于甲减,面部五官发育落后,严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有:头大、额短、脸方;眼裂呈水平状,眼距宽;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方,常呈张口伸舌状,流涎;耳大,耳壳特别软,鼻软骨亦软;头发稀疏、皮肤干燥无光泽;表情呆滞,或呈傻像或傻笑。地方性克汀病的病因已比较明确,是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果。

病因

地方性克汀病的病因已比较明确,是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果。除缺碘学说外,还有人提出遗传问题,自身免疫问题和致甲状腺肿问题。

1.碘缺乏:

(1)地方性甲状腺肿和地克病流行于缺碘严重地区。

(2)地克病常有不同程度的甲状腺肿大。

(3)地克病病人碘代谢基本上与地甲病病人相同,但前者程度较严重而已,如尿碘均低,甲状腺摄131Ⅰ率呈“碘饥饿曲线”,甲状腺对131Ⅰ的清除率均增高,而血清T4可维持或降低(地克病者下降更明显)。TSH正常或升高(地克病升高更明显),而T3可维持正常或有代偿性升高。

2.遗传因素: 地克病有家庭多发倾向,国内外均有大量资料报道。山西省宁武县某病区曾调查218例克汀病病人家属的克汀病史情况,家属中无克汀病者127例(59.9%),父亲有克汀病者3例(1.5%),母亲有克汀病者23例(10.9%),父母均有克汀病者1例(0.5%),兄弟姐妹有克汀病者59例(27.6%),家属中有克汀病者总共占40.5%。其中有一村6名母亲有智力缺陷,每人生2~3名克汀病患儿。但上述情况不能认为地克病是遗传性疾病,因为遗传以外的先天后天因素在一家族中也有相似现象。

 

预防

地克病的治疗效果不佳。地克病一旦形成,特别是两岁以后确诊者,中枢神经系统的发育障碍基本上是不可逆的。本病的关键并不在于治疗,而在于预防。地克病的消灭是可能的,只要纠正了人群的碘缺乏,特别是纠正了育龄妇女、妊娠妇女、哺乳期妇女的碘缺乏,就不会再出生地方性克汀病病儿。只要坚持长期供应合格的碘盐,地克病连同地甲肿会一同被根除。

 

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检查

1.尿碘一般很低,地克病一般发现在严重缺碘地区,居民尿碘水平常为20µg/g肌酐以下,甲状腺患病率在30%以上,这种地区常常伴有地克病的流行。

2.激素检查 :黏肿型病人呈典型甲减改变,即TT4、FT4、FT4I下降;TSH升高;T3、FT3下降,少数病人正常。神经型患者变化不一,总的讲比黏肿型要轻,TT4、FT4多数降低,少数正常;TSH有的升高,有的正常;FT3、TT3多正常,有的呈代偿性升高。

3.吸碘率 :神经型克汀病呈碘饥饿曲线;而黏肿型吸碘率增高不明显,有的甚至降低,这不意味着碘营养良好,而是由于甲状腺萎缩所致。

4.抗甲状腺抗体 :血清抗微粒体抗体(TMAb)、抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、抗第2胶质抗体(TC2-Ab)均呈阴性。但黏肿型克汀病的甲状腺生长抑制免疫球蛋白(TGII)升高。汤特对新疆黏肿型克汀病的检查证实,66.7%的黏肿型病人存在TGII,55.6%的病人还存在抑制IGF-1的免疫球蛋白(IGF-1胰岛素样生长因子)。Boyages还用B超发现,TGII阳性的病人都有甲状腺萎缩。

 

鉴别诊断

需与以下症状相互鉴别:

甲亢面容:

面肌消瘦、眼球突出、目光闪亮具有惊惧的表情 , 眼裂增大而少眨眼 , 同时伴有高兴不安、烦躁易怒的表现。常见于突眼性甲状腺功能亢进患者 。表现为面容惊愕,易受外界各种很小的声音刺激而表现出很惊恐的样子;眼球凸出,类似金鱼眼;兴奋不安,烦躁易怒。此为甲状腺功能异常亢进所出现的典型表现。

肝病面容:肝病面容多见于慢性肝炎和肝硬化患者,是肝病患者常见的临床表现之一。

恶病质面容:望面容是指望面部的表情神态。人的面部肌肉及血运十分丰富,十二对颅神经集中在此。健康人应是表情自然,神态安怡,各组织器官比例适中,分布合理。而当机体患病时,则会由于病痛的困扰,特别是当疾病发展到一定程度时,就会出现一些特征性的面容与表情。所以观察面部面容与表情无疑会对某些疾病的诊断提供重要的线索。

 

食疗

1.宜食热量高的食物; 2.宜食蛋白质含量丰富的食物; 3.宜食维生素含量丰富的食物; 4.适当补充钙和磷。

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1.忌辛辣、油腻、温燥、油炸食物; 2.慎食碘含量高的食物; 3.禁烟酒及刺激性饮料。

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