看不到脚尖步行困难
眼球运动障碍是进行性核上性麻痹特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。
病因
(一)发病原因
PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。
(二)发病机制
PSP时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD时纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的鉴别。
病理特征：肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球、黑质等，侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网丝形成。后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构，不依赖NFT单独出现，提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。
预防
尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
- 进行性核...
- 疲劳 易跌倒 嗜睡
- 内科 神经内科
- 吸入性肺炎
- 支气管脓性... 痉挛性咳嗽 哮鸣音
- 内科 呼吸内科
检查
脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。
1.约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。
2.头颅CT检查可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
鉴别诊断
临床上，PSP应注意与PD、脑炎后或动脉硬化性假性帕金森综合征、皮质基底神经节变性(CBGD)、多系统萎缩(MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。
帕金森病(简称PD)又叫震颤麻痹，典型症状是静止震颤、肌肉僵直、运动迟缓。临床上按不同病因分为原发性、动脉硬化性、老年性、脑炎后遗症，以及化学药物中毒等几类，它们的主要症状基本相同，总称为帕金森综合征。
食疗
1、宜吃滋阴润肺的食物； 2、宜吃生津养肺的食物； 3、宜吃高热量、高维生素、高蛋白的易消化或半流质食物； 4、宜吃清淡、流质、松软的食物； 5、宜吃富含钙、铁的食物。
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