巨阴症

巨阴症

男婴出生时阴茎即较正常稍大,但往往不引人注意,半岁以后逐渐出现性早熟症状,至4~5岁时更为明显。主要表现为阴茎迅速增大,阴囊及前列腺增大,但睾丸相对地并不增大,与年龄相称,亦无精子形成,称为早熟巨阴症。

病因

主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。

预防

假两性畸形患儿阴蒂切除术宜在生后2~4年进行,手术太早不易成功,如果太晚对患者的心理及社会影响不利。尿道及阴道同开口于尿生殖窦的患者可于月经来潮后做尿道、阴道分隔手术以避免上行性尿路感染。如患者在青春期才肯定诊断,其外生殖器已基本上像男性,则不宜再改变其原来的外生殖器形态,因为改变性别往往对患者的心理将是一个打击,且有复杂的社会影响,可考虑作子宫及卵巢切除,使之继续保持男性的第二性征发育,并根据尿17酮类固醇排出量调整强的松用量,使之维持在正常成人男性水平。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 巨人症
  • 多尿 多饮 儿童期过度生长
  • 内科 内分泌科
  • 尿道下裂
  • 男性小便刺痛 持续性疼痛 泌尿道破裂
  • 外科 泌尿外科

检查

患儿很早即出现阴毛,皮肤生痤疮,有喉结,声音变低沉,肌肉发达,体格发育过快,身长超过同年龄小儿,骨骺生长亦远远超过年龄。若未能及时诊断及正确治疗,则骨骺融合过早,至成人时体格反而较矮小。智力发育一般正常。女婴出生时可有阴蒂肥大,以后逐渐增大似男孩阴茎,但比同龄男孩的阴茎更粗大,大阴唇似男孩阴囊但无睾丸(图2)。胚胎时期由于过量雄激素的影响,可阻止女性生殖器官的正常发育,胎儿于第12周时,女性外生殖器形成,尿道与阴道口分开。

鉴别诊断

一、女性患儿应注意与真两性畸形相鉴别,后者系在一人体内具有两性的生殖腺一卵巢及睾丸的组织,但发育不全,因而其雌激素、雄激素及尿17酮类固醇排出量皆较正常为低。

二、女孩尿道、阴道同开口于尿生殖窦的患者,特别是开口位于阴蒂基底部时,须注意与男孩尿道下裂及隐睾相鉴别。可做碘油造影观察有无子宫,并可做染色体检查,肾上腺增生症患者的性染色质为阳性,性染色体为女性。

三、失盐型患者于出生后早期出现呕吐、脱水等症状时,应注意与幽门狭窄及肠梗阻等胃肠道疾病相鉴别,尤其是男性患儿,如经补液而低血钠,高血钾不易纠正者应予注意。

患儿很早即出现阴毛,皮肤生痤疮,有喉结,声音变低沉,肌肉发达,体格发育过快,身长超过同年龄小儿,骨骺生长亦远远超过年龄。若未能及时诊断及正确治疗,则骨骺融合过早,至成人时体格反而较矮小。智力发育一般正常。女婴出生时可有阴蒂肥大,以后逐渐增大似男孩阴茎,但比同龄男孩的阴茎更粗大,大阴唇似男孩阴囊但无睾丸(图2)。胚胎时期由于过量雄激素的影响,可阻止女性生殖器官的正常发育,胎儿于第12周时,女性外生殖器形成,尿道与阴道口分开。

食疗

1、多吃一些蔬菜、水果,尤其是深色蔬菜; 2、适当增加海产品摄入,如海带、紫菜、海产鱼类等; 3. 多吃含钾丰富的食物; 4、宜吃钙含量丰富食物; 5、多吃含维生素C丰富的食物。

山楂

益吃理由: 本品含有大量维生素C,尼克酸等,对血管有保护作用。运...

香蕉

益吃理由: 含钾丰富,可缓冲钠的有害影响,减少血容量而使血压降...

牛奶

益吃理由: 奶制品可以补钙,可以有效降血压。牛奶中的钙质跟钠会...

芹菜

益吃理由: 芹菜属于粗纤维含量丰富蔬菜,也是大众日常生活中常见...

生菜

益吃理由: 生菜即叶用莴笋,因适宜生食而得名,质地脆嫩,口感鲜...

1、控制热能,控制主食及脂肪摄入量,尽量少吃或不吃糖果点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品; 2、减少烹调用盐量,尽量少吃酱菜等盐腌类食品。 3、少吃肥肉及各种动物性油脂,控制动物脑子、鱼籽等高胆固醇食物; 4、忌饮酒过量。

羊栖菜

忌吃理由: 羊栖菜为藻类植物马尾藻科羊栖菜的藻体。藻体黄褐色,...

腌韭菜花

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