节段性肌张力障碍

节段性肌张力障碍

节段性肌张力障碍:表现节段性分布特点,如颅-颈部肌张力障碍,上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,下肢伴或不伴躯干肌张力障碍,躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是肌张力障碍综合征中的一类。特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。

病因

特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。

少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在 9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1) 基因突变所致。在菲律宾Paray岛,有一种肌张力障碍-帕金森综合征,呈X-连锁隐性遗传。家族性局限性肌张力障碍,通常为常染色体显性遗传,外显率不完全。

预防

1、有遗传背景的疾病,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

2、治疗措施有药物、局部注射A型肉毒毒素(botulinum toxin A)和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒毒素,对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒毒素。药物或A型肉毒毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 肌张力障...
  • 儿童型肌张力障碍 发作性睡眠 构音障碍
  • 内科 神经内科
  • 多巴反应...
  • 步态不稳 怪异步态 肌张力过高
  • 儿科 儿科综合
  • 小儿变形...
  • 步态异常 感觉障碍 怪异步态
  • 儿科 小儿内科

检查

1、扭转痉挛的诊断并不困难,因颈部、躯干四肢及骨盆等奇异的扭转运动为本病所特有,可以一目了然。

2、部分病例光镜检查无形态学改变;但多数可发现有壳核、丘脑、尾状核的小神经细胞变性,以及基底节中脂质和色素增加等非特异性改变。偶有苍白球、黑质、吕伊斯体、小脑齿状核、橄榄核及大脑皮质等变性。

鉴别诊断

肌张力障碍综合征须注意与肌阵挛、癔症等鉴别。本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩,注意与Parkinson病肌强直不同。

(1) 与舞蹈症、僵人综合征鉴别:扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常,并伴肌张力降低,而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常,并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌紧张、僵硬和强直,而面肌和肢体远端肌常不受累,僵硬可明显限制患者的主动运动,且常伴有疼痛,肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动,易与肌张力障碍区别。

(2) 头部震颤、先天性斜颈相鉴别:先天性斜颈发病年龄早,可因胸锁乳突肌血肿后纤维化,颈椎的先天缺如或融合,颈肌肌炎、颈淋巴结炎及眼肌麻痹(如上斜肌麻痹)等所引起。因痉挛性斜颈常会出现阵发性不自主痉挛,类似头部震颤,需与原发性震颤、帕金森病相鉴别。

(3) 与颞下关节综合征、下颌错位咬合、面肌痉挛、神经症相鉴别:面肌痉挛表现为一侧面肌和眼睑的抽搐样表现,不伴有口-下颌的不随意运动。

食疗

1、宜吃营养丰富的食物,特别要增加蛋白质的摄入。 2、宜吃富含维生素的食物。 3、宜增加含钙食品的摄入。

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柿子

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1、忌食寒凉食物,以免损伤脾胃功能。 2、忌食油炸类食物。

凉粉

忌吃理由: 凉粉是用绿豆淀粉加水调成糊状,通过漏盆落入沸水锅煮...

凉面

忌吃理由: 炎炎夏日,人们更喜欢吃些清淡、凉爽的食品。而凉面则...

西瓜

忌吃理由: 西瓜为葫芦科植物西瓜的果实。我国南北皆有西瓜栽培。...

苦瓜

忌吃理由: 属寒凉食品,可能损失脾胃功能。影响食物的消化吸收。

油条

忌吃理由: 油条是我国传统的大众化食品之一,它不仅价格低廉,而...

羊油

忌吃理由: 羊脂为牛科动物山羊或绵羊的脂肪油。多由熬煮羊的内脏...