角形甲弧影

角形甲弧影

角形甲弧影是指甲-髌骨综合征对指(趾)甲损害所出现的病症状之一。指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症是一种遗传性疾病,其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。本综合征是常染色体显性遗传,基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。

病因

本综合征是常染色体显性遗传,基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。

预防

髌骨和桡骨头脱位会影响正常的活动功能。至中年期,大约有1/3的患者可并发肾炎出现蛋白尿最终会发生肾功能衰竭而危及生命。

对于本病的肾脏损害治疗上同一般慢性肾炎基本相同。对髌骨脱位可做股四头肌成形术。对膝肘关节畸形,重者可手术矫正。对合并的其他畸形应给予相应的治疗或手术矫正。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 指甲-髌...
  • 髌骨缺失或... 指(趾)甲缺失 关节畸形
  • 内科 肾内科
  • 小儿指甲...
  • 指甲营养障碍 脚趾甲内长 尖头并指
  • 儿科 小儿外科

检查

本病的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。  

临床上多见于青少年,其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿及高血压,偶见肾病综合征,病程相对良性,仅10%的病人晚期进入肾衰竭。肾外表现为指甲营养障碍、一侧或双侧髌骨缺如、肘关节畸形、角型骨盆及其他骨骼异常。本病多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意,根据典型骨骼改变多可诊断,伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角为特征性改变,有明确诊断意义。  

有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指(趾)甲、及本综合征其他典型表现,这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维。因其敏感性更高,对诊断更有价值。

鉴别诊断

凹甲:指甲凹变,指的是指甲上出现一些横纹、竖纹以及斑点等等。

凸甲:甲面中央明显凸起高于四周,甲端部下垂,像贝壳或倒覆的汤匙,对光观察甲面上有稍微的凹点,甲色、甲下色偏白,月痕色偏粉。  

指甲上有直线:指甲上有直线指的是手指甲上呈现纵纹。  

甲营养不良:甲有很多纵嵴是本症的特征,甲下及甲周无改变。多见于18个月~18岁儿童,成人时消退,故开始被称为儿童20甲营养不良。但本病也发生于青年及成人,故现在称为甲营养不良。  

指(趾)甲脆软萎缩:指(趾)甲脆软萎缩是假性甲状旁腺功能减退症的临床表现。假性甲状旁腺功能减退症患者常发现皮肤粗糙,色素沉着、毛发脱落,指(趾)甲脆软萎缩,甚而脱落;眼内晶状体可发生白内障。   

食疗

1、宜吃新鲜蔬菜水果; 2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。

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