甲状旁腺机能减退

甲状旁腺机能减退

甲状旁腺机能减退症(内分泌)是由于甲状旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循环中无生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一个PTH产生效应的环节障碍时。

临床上表现以手足搐搦、异位钙化、低钙血症、高磷血症和尿钙、尿磷排泄减少为特征的临床综合征。长期应用钙制剂和维生素D制剂可以控制病情。

诊断方面甲状旁腺功能减退症的症状和体征很广泛、多变,容易被误诊。

病因

(一)、甲状旁腺发育不全

先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减,在新生儿时发病。可单一地发生甲旁减,也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。

(二)、甲状旁腺损伤

多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后,切除或损伤甲状旁腺组织,影响甲状旁腺血液供应。如因手术出血、水肿、血液供给不足或神经损伤所致者,其功能可逐渐恢复,称为暂时性甲旁减。若腺体逐渐纤维化,甲状旁腺功能可日渐低下,则会发生永久性甲旁减。颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%-5.8%。原发性甲旁亢病人术后出现永久性甲旁减约0.5%。极少数的病人是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。

(三)、金属中毒

如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson 氏病、铜)等。

(四)、甲状旁腺浸润性疾病

如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。

(五)、自身免疫性多腺体疾病(APS)

甲旁减可为APS的病症之一,可同时伴艾迪生病及粘膜皮肤念珠菌病等。

(六)、甲状旁腺素分泌缺陷

如钙敏感受体和甲状旁腺激素的基因异常,导致PTH 分泌的调控与合成障碍。

(七)、甲状旁腺素分泌的调节异常

1.母亲患甲状旁腺功能亢进的新生儿,高钙血症孕妇的新生儿因甲状旁腺功能受抑制而有低钙血症,出生后可表现为暂时性或永久性甲旁减。

2.甲旁亢病人手术后剩余的甲状旁腺因长期被高血钙抑制功能未能立刻恢复而有暂时性的甲旁减。这种状态很少持续一周以上。甲状旁腺损伤也是引起暂时性PTH分泌减少的可能原因。

3.低镁血症,镁缺乏时可有PTH合成和分泌障碍。

(八)、靶组织对PTH 生物学作用反应的缺陷

靶组织对PTH 作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。

预防

对有反复手足搐搦发作史伴低血钙者,应疑有本病,病史及家族史对提供诊断有一定帮助。各种病因的甲旁低,在搐搦发作期需迅速补钙。在间歇期需给予高钙低磷饮食,同时长期口服钙剂,严重低钙者尚需应用维生素D制剂。如使血钙水平维持在8.5-9mg/dl,临床症状可获显著改变。自身或同种异体甲状旁腺移植适合于需广泛切除甲状腺或甲状旁腺组织者。假性甲旁低者则不需特殊治疗,只须随访血钙变化。

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检查

1.特发性者有阳性家族史,获得性甲旁低则有手术或131I治疗史。

2.临床表现有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征阳性。皮肤干燥、色素沉着、毛发稀疏、脱落。指甲乾脆。白内障。牙齿钙化不全,齿质薄,齿釉发育差。智力迟顿,性格改变。

3.低血钙、高血磷,血清碱性磷酸酶正常。尿钙、尿磷排出量减少。尿CAMP排量下降。

4.血清PTH水平降低。肾小管磷重吸收率升高,磷廓清率降低。

5.X线检查:脑基底节、肾钙化,骨密度正常,特发甲旁低可增加。

6.须除外其他原因的低血钙性手足搐搦如肾小管酸中毒,低镁血症,呼吸碱中毒等。

鉴别诊断

目前误诊率高达40%,多误诊为癫痫、神经衰弱、癔病、手足搐搦症及脑病等。快速查尿Sulkowitch 试验及做EKG发现低钙就可及时诊断。新生儿发病者应查其母血钙、磷以确诊。应与下列各病鉴别:

1.肾功能不全:可有低血钙、高血磷,因为有酸中毒,游离钙不低,故抽搐不常见。常有尿的改变及肾功能不全表现,尚可有高血压,必要时可查血PTH常升高。

2.维生素D缺乏性佝偻病:并严重低血钙 可有抽搐,但血磷多降低,碱性磷酸酶升高,多在春季发病,X-片示佝偻病骨骼改变。

3.癫痫:脑电图可鉴别,甲旁低有低血钙时出现慢波、棘波,血钙正常后即消失。

4.血钙正常时发生的手足搐搦:碱中毒时游离钙减少可出现抽搐,或有低血镁,<0.6mmol/L(1.5mg/dl)亦可有抽搦。

5.癔病:血钙、磷正常,有情绪波动诱因。

6.粥样泻:低钙可引致腹泻,粥样泻亦可合并低血钙,但前者经钙剂、丁种维生素治疗使血钙恢复后,腹泻亦痊愈,可资鉴别。

食疗

1.宜高蛋白质、高维生素、低糖、低脂肪饮食; 2.宜食碘含量丰富的食物; 3.宜食富含维生素的新鲜水果和蔬菜。

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1.不吃或少吃动物性脂肪、甜食; 2.忌吃海物、辛辣刺激性食物; 3.忌食各种生甲状腺肿物质,避免食用十字花科菜。

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