甲状旁腺功能亢进

甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素 (PTH)而引起的钙磷代谢失常。简称甲旁亢。主要表现为骨骼改变、泌尿系结石、高血钙和低血磷等。可分为原发性、继发性、三发性和假性四种。

病因

原发性甲旁亢病因不明。有报告颈部放射治疗后良性或恶性甲状旁腺和甲状腺瘤发生率为11～25%。有的家族中父女、母子、兄妹均患此病。故本病的发生与放射性照射和遗传的关系需进一步研究。继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如慢性肾功能衰竭，维生素 D缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素 D吸收不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时，也出现低血钙症，以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大，分泌过多的 PTH。三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和强烈的刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，见于慢性肾功能衰竭。

预防

无症状仅有轻度高钙血症的病例应追随观察。若有以下情况要考虑手术治疗:

①血钙高于12mg%。

②血PTH高于正常值2倍以上。

③骨病X射线表现。

④活动性尿路结石。

⑤肾功能减退。

⑥严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。

检查

血PTH浓度是诊断本病一个直接而敏感的指标,目前有测定PTH氨基端、中间段和羧基端等数种放射免疫分析法，用这个指标诊断甲旁亢与手术的符合率达90%左右。且血 PTH升高程度与血钙浓度、肿瘤大小和病情的严重程度相平行。但在继发性甲旁亢,PTH也可升高，把血PTH与血钙、尿钙、X射线检查及临床表现结合起来分析,有助于两者的鉴别诊断。尿环磷酸腺苷(cAMP)可升高。骨密度一般降低。 X射线特征性骨改变多见于头颅、牙硬板、手和骨盆等部位。腹平片可有泌尿系结石和肾钙化。　　

大多数病变的甲状旁腺位于颈部，倘若第一次颈部探查手术失败，应考虑是否存在其他引起高血钙的原因。若认为仍旧符合甲旁亢的诊断，最好于再次手术前作定位检查，无创伤性检查有：超声断层、99mTc-201Tl双重同位素减影扫描，二者与手术符合率分别为70%和90%左右,均可检出直径1cm以上的病变，CT扫描有助于除外纵隔病变,但价格昂贵。选择性甲状腺静脉取血测PTH虽为创伤性检查,但特异性较强,诊断符合率达70～90%。甲状腺动脉造影检查阳性率不高,且有一定危险性,应慎用。

鉴别诊断

假性甲状旁腺功能减退症：假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道，故又称Albright遗传性骨营养不良;本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏，甲状旁腺增生，血中甲状旁腺素增加，而临床表现为甲状旁腺功能减退;典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。　　

继发性甲状旁腺功能亢进症：继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism，SHPT，简称继发性甲旁亢)，是指在慢性肾功能不全、肠吸收不良综合征、Fanconi综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下，甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH，以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代偿性临床综合征。伴有不同程度的甲状旁腺增生，但并非甲状旁腺本身疾病所致。　