肌阵挛

肌阵挛

肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病的一种类型,又称小运动型发作、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作等。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。

 

病因

本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%~15%,围生期的占15%~36%,出生后的占10%~25%,原因不明的占30%~70%,对本病征的遗传因素尚有争议。

预防

1.注意围生期保健 ,保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

2.积极防治高热惊厥, 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作,发作时应立即用药控制。

3.积极预防小儿神经系统各种疾病及时治疗,减少后遗症。

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检查

详细询问病史,了解患儿的过去史和发作形式,结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变,和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点,可做出诊断。根据发作形式,并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作,应与引起肌阵挛其他疾病鉴别,必要时可做神经影像学检查。

鉴别诊断

本病应与婴儿痉挛症、失神小发作、精神运动性癫痫等鉴别。需与晚发型West综合征鉴别,两者均有相同的病因,都会出现智能障碍,且有一部分West综合征的病人,病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确地区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿出现跌倒发作时,需与肌阵挛-猝倒发作综合征(Doose综合征)鉴别。后者以肌阵挛性、肌阵挛失张力性及失张力性发作为主要表现,无强直发作,且该综合征部分病人预后良好。

食疗

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