肌纤维颤搐

肌纤维颤搐为肌肉纤维连续、缓慢的自发运动，沿肌肉纵轴方向波浪起伏地运动。肌肉图表现为单个电位重复发放，或为电位连续性高频发放。可见于神经性肌强直、甲状腺功能亢进性肌病等。神经性肌强直是指由周围神经病变引起的自发性、连续性、肌肉活动性疾病，是一种少见的慢性、进行性、神经肌肉疾病。常见于青少年，男女均可发病，部分患者有家族遗传史。

病因

神经性肌强直的病因可分为先天性与后天获得性，以后者多见。先天性神经性肌强直与KCNA1基因编码的电压门控试钾离子通道异常有关。后天获得性神经性肌强直与产生了针对自身神经肌肉接头的Anti-VGKCb自身抗体有关，同样影响钾离子通道的正常功能。国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道，此外，部分患者合并胸腺瘤、支气管癌及鼻咽癌。故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。

预防

注意养成良好的生活习惯，出现病情，则要及时就医。目前无针对本病的病因治疗，治疗以缓解症状为主，其中抗癫痫药物效果较好，安定对本病治疗无效。服用卡马西平(酰胺咪嗪)或苯妥英钠常能控制症状，须较长时间服用，以免反复。

检查

血清肌酶检查和血清电解质检查有助于鉴别诊断。肌电图显示束颤电位双重波、三重波或多重波。多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩，肌核增多，ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩，腓肠神经活检显示继发性髓鞘脱失及轴突变性，肌肉病理呈神经源性损害。