肌肉肥大

肌肉肥大

周身肌肉肥大,大鱼际、股四头肌、腓肠肌等均可引起叩击性肌强直。肌强直性肌病(myotonicmyopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。

病因

多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。饮食可以调养肌强直性肌病:饮食与肌强直性肌病的发病、病情发展、康复都有关系,前面讲到强直性脊柱炎的发病与肠道感染有关,暴饮暴食、饮食不洁会增加发生肠道疾病的机会,所以饮食要有规律,且注意卫生,防止肠道感染。

预防

目前尚无有效的治疗方法,仅能对症治疗,可采取:  

1、虽然体检时出现肌强直,但患者几乎都不受此影响,因此毋须对此进行治疗。  

2、嗜睡症状可用莫德菲尼(Modafinil) 。  

3、心律不规则,可能需要除颤起搏器。  

4、全身麻醉手术的术后呼吸道并发症较多。  

5、缺乏有效方法改善肌无力,康复治疗对保持肌肉功能有益;合并其它系统症状应予对症治疗。成年患者应定时检查心电图与眼肌,并针对性治疗。

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检查

根据用力收缩后不易放松之体征。叩击肌肉出现肌球和肌电图检查见到巨大动作电位和摩托车样轰鸣等征,诊断肌强直并不困难。根据是否伴随肌肉萎缩和有否诱发因素等区分任何类型之强直性肌病。周期性麻痹、多发性肌炎等偶商业部可伴发有肌肉强直,某些脊髓和周围神经病变亦可见肌强直症状,称为症状性性肌强直,应与强直性肌病相鉴别。

鉴别诊断

需与以下症状相互鉴别:

肌肉假肥大:属于肌营养不良症的一种类型。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。  

肌肉发育不良:先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道,该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张肥厚、肾积水、输尿管扩张睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome,PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。   

 

食疗

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