含铁血黄素沉着症

含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

病因

未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、心肌炎,及出现Goodpasture综合征。

其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。

肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。

预防

病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。

有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。

治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内的铁,其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒,认为可以减轻肺纤维化的发生。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 特发性肺...
  • 含铁血黄素沉着症 反复出血 呼吸困难
  • 内科 呼吸内科
  • 小儿β地...
  • 鼻梁低 含铁血黄素沉着症 肝功能衰竭
  • 内科 血液科
  • 小儿先天...
  • 红细胞寿命缩短 红细胞增多 胆管梗阻
  • 儿科 儿科综合
  • 特发性含...
  • 乏力 皮肤苍白 低热
  • 内科 呼吸内科
  • 地中海贫血
  • 骨质疏松 肝脾肿大 含铁血黄素沉着症
  • 内科 血液科
  • 铁中毒
  • 肝衰竭 腹痛 肝功能异常
  • 急诊科
  • 脾功能亢进症
  • 红细胞增多 门脉高压 头昏
  • 内科 血液科
  • 小儿肺出...
  • 无力 白细胞增多 头痛
  • 儿科 儿科综合

检查

本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。

X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。

根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

鉴别诊断

与心源性(淤血性)肺出血相鉴别。

本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。

X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。

根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

食疗

1.宜吃高蛋白、高维生素的食物;2.宜吃富于营养、易消化的食物。

苹果

益吃理由: 苹果为蔷薇科植物苹果的果实。主要产于华北、东北一带...

菜花

益吃理由: 菜花,又叫花椰菜,它们是由十字花科甘蓝演化而来,菜...

番茄

益吃理由: 西红柿属茄科,为一年生蔬菜。原产南美洲,我国各地均...

圆白菜

益吃理由: 圆白菜来自欧洲地中海地区,学名是“结球甘蓝”。它在...

鸡蛋

益吃理由: 鸡蛋被认为是营养丰富的食品,含有蛋白质、脂肪、卵黄...

1.忌刺激性饮料及食物;2.忌吃钠含量高的食物。

香蕉

忌吃理由: 钾含量高。引发心肌水肿,炎症。

咖啡

忌吃理由: 长期或大量饮用咖啡,可引起心血管疾病。

肥膘肉

忌吃理由:

腊肉(烟肉)

忌吃理由: 烟肉 Bacon,又译培根,是将猪未经腌熏等加工的猪胸肉...

咸肉

忌吃理由: 咸肉是用食盐腌制的,又叫渍肉、盐肉、腌肉。 咸肉是大...

猪油(板油)

忌吃理由: 猪肉里面、内脏外面成片成块的油脂叫“板油”,这是猪油...