过渡区R波递增不良

过渡区R波递增不良：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%的病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。

淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详，但目前认为它是一种蛋白构象疾病，细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用，导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积，这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。

病因

临床一般分为原发和继发性：发生于结核类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查则为原发性淀粉样变，多与遗传有关淀粉样变性为病理学名词，系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)非免疫性淀粉蛋白(AA)类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。

1.AC致淀粉样变性为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要是累及心脏、舌胃肠、肌肉、肌腱和皮肤。此外肝、脾肾、肾上腺以及甲状腺亦可受累。

2.AA致淀粉样变性临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病，或多发性骨髓瘤，系由炎症反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白并使之分解所致主要累及肾、肝脾和肾上腺等组织此外尚与心房黏液瘤形成有关。

3.AEI致淀粉样变性多见于甲状腺髓样癌。

4.SA致淀粉样变性心脏胰腺前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。

预防

原发性淀粉样变多主张用烷化剂和泼尼松治疗。美法仑抑制B细胞活性，减少类淀粉样物前体血清浓度;秋水仙碱可干扰溶酶体对纤维前体的摄取和降解，影响淀粉样物前体进展为原纤维的过程，也可能作用于浆细胞的微管系统阻断淀粉样物质的合成和排出;甲氨蝶呤可抑制二氢叶酸还原酶，阻止尿嘧啶转变为胸腺嘧啶，影响免疫活性细胞DNA合成，起到免疫抑制作用。临床观察甲氨蝶呤5～10mg/W、秋水仙碱lmg/d、泼尼松20mg/d治疗淀粉样变心肌病，可延长患者寿命。对于淀粉样变心肌病的慢性心力衰竭的治疗，可应用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂治疗，不宜用洋地黄，因易引起中毒。

检查

具有以下病史特点是早期发现本病的重要线索：①心室腔不大伴发进行性难治性心力衰竭;②左心室肥厚伴心电图低电压;③左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低;④既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心梗图形;⑤舌体宽大肥厚。确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色诊断。

鉴别诊断

需要鉴别的有：缩窄性心包炎、特发性限制型心肌病、特发性肥厚型心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病老年性退行性心脏病变。

甲状腺机能减低可以出现多浆膜腔积液和下肢浮肿，但患者甲状腺功能基本正常，暂不支持。患者以胸闷、气促、浮肿为首发表现，症状反复，渐进加重，查体血压偏低，脉压减小，颈静脉怒张、双侧胸腔积液、腹腔积液、下肢浮肿，临床表现为舒张性心力衰竭，心源性疾病要考虑。

a.缩窄性心包炎：为舒张性心力衰竭最常见病因，多由结核性心包炎，化脓性心包炎引起，胸片或CT可见心包钙化、增厚，心脏二维超声可明确诊断，但患者无相应病史，PPD试验5U阴性不支持结核感染，心脏二维超声无心包增厚钙化，仅有少量心包积液，不支持该诊断;

b.表现为舒张功能障碍的心肌病：患者有室间隔和左室后壁肥厚，EF值正常，肥厚为对称性，不是典型肥厚型心肌病表现，且体表心电图提示肢体导联低电压，不支持肥厚型心肌病;淀粉样变心肌病代表性疾病为心内膜心肌纤维化，临床表现为全身阻塞性充血，心电图可以有低电压或房室肥大改变，超声心动图表现为受累心腔窄小，心内膜超声反光增强和钙化反光点，室间隔和左室后壁厚度正常或轻度增加。受累心腔多部位行心内膜活检有较大意义。室间隔与左室后壁增厚明显，无典型心内膜组织增厚和钙化，必要时可考虑行心内膜心肌活检明确。淀粉样变心肌病中表现为限制性心肌病的典型疾病为心脏淀粉样变性，常有心肌对称肥厚，超声下心肌回声增强(颗粒样闪烁)，本例无此表现且蛋白电泳和免疫球蛋白电泳均未见单克隆增高不太支持，但体表心电图低电压较符合心脏淀粉样变性改变，可行口腔或肠道粘膜或腹壁脂肪活检、刚果红染色明确;

c.肺源性心脏病：患者有下肢浮肿，临床表现为右心衰竭，要考虑深静脉血栓脱落导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压，淀粉样变心肌病，必要时可做下肢深静脉和腔静脉多普勒超声和肺动脉CTA明确。