关节挛缩

关节挛缩

关节挛缩是先天性关节挛缩的临床表现之一,先天性关节挛缩是指关节在宫内位置就处于屈曲挛缩状态。出生时,全身屈曲或关节僵硬,即先天性多关节挛缩。同样,它也可能被忽视。关节的发育是在妊娠2个月时开始的,子宫运动减少的病变(子宫发育不全,多胎,羊水过少)会导致关节挛缩。 先天性多关节挛缩是由于神经源性,肌病性以及相关组织疾病引起。

病因

关节的发育是在妊娠2个月时开始的,子宫运动减少的病变(子宫发育不全,多胎,羊水过少)会导致关节挛缩。 先天性多关节挛缩是由于神经源性,肌病性以及相关组织疾病引起。先天性肌病,前角细胞疾病,母亲肌无力都被认为是引起肌发育不全的原因。先天性多关节挛缩不是遗传性疾病,但是遗传性疾病(如18三体,脊柱隐裂)会提高关节挛缩的发生率。

预防

有早期作矫形外科及物理治疗的指征。关节挛缩可在生后几月内得到相当大的缓解。矫形治疗有帮助,虽然后期需要手术以恢复关节角度,但很少能改进行动能力。

治疗目标是增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手的操作能力,因此,治疗须遵循下列原则:

①早期采取软组织松解,切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉,才能使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧,物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效,还会引起关节软骨因压力增高而坏死。

②虽然单纯物理治疗多无矫正作用,但在软组织松解的基础上,坚持物理治疗,可保持手术松解的效果,推迟复发的间期。

③支具固定具有一定的辅助作用,夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置,白天配戴可辅助行走。

④由于本病具有术后复发倾向,所以应用肌肉一肌腱移位,替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉,可获得肌力平衡,从而改善肢体功能。但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差。

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检查

1、有肩关节内收,向内旋转,肘关节过伸,腕关节,指间关节屈曲。髋关节可能脱位,通常轻度屈髋。膝关节过伸,足常内翻,内收位。小腿肌肉发育不良,肢体缺乏肌肉外观,呈管状。关节过度向前屈曲。有时可呈现软组织翼。脊柱可能侧弯。除了长骨较细长外,其他骨骼的X线亦正常。运动障碍非常严重。智力不受影响或轻度异常。

2、先天性多关节挛缩常伴随其他畸形包括小头畸形,腭裂,隐睾,泌尿道畸形。

3、诊断前需要对该病所伴发的所有畸形作一全面的评估。肌电图和肌肉活检对诊断是神经性还是肌肉性失调有帮助。肌肉活检多表现为肌纤维发育不良,伴随有纤维和脂肪组织的增生,替代了正常的肌纤维。

4、该疾患的畸形表现以出生时最甚,而以后即不再继续发展,许多患儿表现良好,2/3者无需卧床而能自由行走。

鉴别诊断

鉴别诊断

先天性多发性关节挛缩症:先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。

 

食疗

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