骨髓造血细胞再生障碍

常导致患者贫血，即再生性障碍性贫血，骨髓造血组织显著减少，造血功能低下或部分衰竭，使得血细胞生成障碍，引起全血细胞数量减少T淋巴细胞功能亢进再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。年龄增大，骨髓老化、某些感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。

病因

年龄增大，骨髓老化、某些感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。

预防

1.对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程要定期观察血象。

2.对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。

3.大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。

4.预防感染应注意饮食及环境卫生，重型再障保护性隔离；避免出血，防止外伤及剧烈活动；杜绝接触危险因素，包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物；必要的心理护理。

检查

（1）全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。

（2）血小板<50×10^9/L。

（3）中性粒细胞<1.5×10^9/L。

（4）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。骨髓穿刺及骨髓活检是必需的检查。多部位（不同平面）骨髓增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高。