骨及软组织肥大
血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症、皮肤脊髓血管瘤等。本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说,但均未被最后证实。
病因
(一)发病原因
本病征病因不明。
(二)发病机制
为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。其发病起源于脊髓、交感神经、血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说,但均未被最后证实。
预防
尚无系统预防措施,应重视遗传性疾病的防治工作,产前做出诊断者应终止妊娠。生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
- 小儿血管...
- 骨及软组织肥大 虹膜缺损 静脉曲张
- 儿科 儿科综合
- 软组织肉瘤
- 腹痛 局部软组织浸润 呼吸困难
- 肿瘤科 肿瘤外科
检查
任何年龄均可发病,多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性。可伴内脏肥大、并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着,眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。
心血管损害:出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海绵状血管瘤。此外,还可有先天性静脉曲张、淋巴管瘤,或上述情况的任何联合。
根据血管病变并骨及软组织肥大的特征,辅以X线检查,可见患侧骨组织增长和增粗,腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。近年来开展超声检查了解胎儿有无代表血管瘤的无回声区而做出产前诊断。
鉴别诊断
骨及软组织肥大的鉴别诊断:
须与Sturge-Weber综合征(皮肤软脑膜血管瘤病)相鉴别,后者的血管病损多局限于脑、软脑膜和面部,少累及四肢,其肢体肥大多为单侧性,少累及对侧,可资鉴别。
食疗
1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜; 2、宜多食干豆类及其制品; 3、宜选用植物油,不用动物油; 4、宜低脂肪、低胆固醇食品。
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1、不能过度饮酒; 2、不能进食过多肥腻之品,高胆固醇食物; 3、不吃不吃陈旧变质或刺激性的东西; 4、少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。
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