骨核出现迟,发育小

骨核出现迟,发育小

体格发育迟缓、发育不良是地方性克汀病的特征。病人身材矮小且不匀称,身体下部短于上部,骨骼发育迟缓,表现为骨核出现迟,发育小。

病因

(一)发病原因

地方性克汀病的病因已比较明确,是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果。除缺碘学说外,还有人提出遗传问题,自身免疫问题和致甲状腺肿问题。

1.碘缺乏

(1)地方性甲状腺肿和地克病流行于缺碘严重地区。缺碘不严重或新病区、轻病区一般没有地克病。非甲状腺肿流行区,至今尚没有人报道过有典型的地克病发生。地克病流行区,饮水碘含量常<1µg/L,当地居民包括地甲病及地克病病人24h尿碘常<25µg,甚至接近于零。该病区甲状腺肿发生率多>40%,男女患病率接近,而且成年结节型甲状腺肿较多。以上说明缺碘严重地区,流行时间较长及老病区才出现地克病。有个别严重地甲病流行区,没有或很少地克病,原因待查。

(2)地克病常有不同程度的甲状腺肿大。国外统计约占50%~85%,国内贵州省河坝乡地克病病人有甲状腺肿大者占30%,河北省承德市郊区占40%,内蒙古赤峰县徐家窝铺村占29%。此外,地克病病人的母亲有甲状腺肿也很多,承德市近郊调查结果,母亲患甲状腺肿率为71%,这些都能说明地克病与地方性甲状腺肿的关系密切。

(3)地克病病人碘代谢基本上与地甲病病人相同,但前者程度较严重而已,如尿碘均低,甲状腺摄131Ⅰ率呈“碘饥饿曲线”,甲状腺对131Ⅰ的清除率均增高,而血清T4可维持或降低(地克病者下降更明显)。TSH正常或升高(地克病升高更明显),而T3可维持正常或有代偿性升高。

(4)动物实验证明,用缺碘饲料喂养妊娠动物,出生后的幼小动物可出现脑生长发育滞后等类似人类地克病表现。

1976年Hay等在大鼠实验研究中,他观察了母体碘缺乏时对子宫内胎鼠大脑发育的影响,缺碘动物大脑重量低,脑细胞明显缩小,且血清T3含量亦低,有甲状腺功能低下表现。

近年来国内许多学者从事动物实验研究,他们已在大鼠、小鼠中较成功地复制出低碘性地克病动物模型,观察到脑发育滞后,动物学习能力低下,生长发育明显障碍,而且垂体,甲状腺系统也有明显的甲低改变。

(5)凡是地方性甲状腺肿流行区用碘盐进行防治,地克病也随之消失,即不会出现新的地克病。如欧洲阿尔卑斯山区的瑞士、德国、奥地利等,几十年前是严重地克病区,经过数十年的碘盐防治,已无新的地克病病人发生。国内承德市郊区在未供应碘盐前,几个村的地克病患病率为2%,自1962年供应碘盐后,1975年复查时未发现新的地克病病人。贵州省河坝乡防治前(1979)婴儿甲低检出为40.5%,用1∶5000碘盐防治后第1年(1980)即降至7.8%,第2年下降至1.4%,第3年,第5年已无甲低婴儿出生。

上述说明,地克病基本病因是环境中碘缺乏。

2.遗传因素

地克病有家庭多发倾向,国内外均有大量资料报道。山西省宁武县某病区曾调查218例克汀病病人家属的克汀病史情况,家属中无克汀病者127例(59.9%),父亲有克汀病者3例(1.5%),母亲有克汀病者23例(10.9%),父母均有克汀病者1例(0.5%),兄弟姐妹有克汀病者59例(27.6%),家属中有克汀病者总共占40.5%。其中有一村6名母亲有智力缺陷,每人生2~3名克汀病患儿。但上述情况不能认为地克病是遗传性疾病,因为遗传以外的先天后天因素在一家族中也有相似现象。1938年Wagner-Jaurig对瑞士一对年轻夫妇观察20年,在未迁入地甲病区前生育6个正常儿女,迁入病区后又生4个典型克汀病孩子,最后一次怀孕时,由于接受了甲状腺片预防治疗,生了一个健康男孩。新疆某病区有一家庭,1964年(即未用碘盐预防前)所生3个孩子全是克汀病,用碘盐预防后,又生4个孩子均发育正常。说明遗传因素在上述两个家庭中不是主要因素。

近年来,国内对地克病的遗传做了多方面研究,多数学者认为该病不符合单基因显性或隐性的遗传规律,也没有发现染色体数目或形态的异常,总之,这一问题有待进一步研究。

3.自身免疫问题

地克病是否存在自身免疫因素,目前得到的研究资料是否定的。巴西(26例),刚果(金)Uele地区(11例),新几内亚(10例)克汀病患儿母亲等用鞣酸血凝法检查病人及少数家属的甲状腺球蛋白抗体,均属阴性。甘肃宁夏地区对11例病人检查血清球蛋白结果均系正常。此外严重克汀病病人常可见到甲状腺萎缩病变,在甲状腺扫描时可见到不均匀麻点状分布,有人提到是否与自身免疫有关。现在已知的抗甲状腺自家免疫抗体。除TGAb与TMAb外,尚有诱发Graves病的TSAb(甲状腺刺激素抗体),TSAb又可分为甲状腺生长刺激抗体与甲状腺功能刺激抗体,它们可以分别造成单纯性甲状腺肿大或单纯性甲状腺功能亢进。近年Doniach提出有一种甲状腺生长抑制抗体,可能某些甲状腺萎缩的克汀病病人系由这种抗体诱发所致。尤其是黏肿型地克病的甲状腺萎缩是否与此有关值得研究。

4.致甲状腺肿物质

致甲状腺肿物质很多,但比较明显的是木薯,Delange等在刚果(金)3个农村对9993名居民做调查,发现其中一个村庄Ubangi与其他两个村庄,居民24h尿碘平均值相近(各为16.15µg,20µg),但此村甲状腺肿大率高77%(其他两个村各为13%和2%),且有克汀病,其患病率为4.7%(其他两个村均无),探讨其原因是因为Ubangi村所食的木薯含有葡萄糖苷,在体内酶的作用下可形成硫氰化合物之故。

预防

1.第一级预防

(1)食盐加碘是防治碘缺乏病的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5万可有效地预防地甲病;1∶2万可预防地克病。加入盐中的碘化钾易氧化、升华,1993年以来已改为稳定性较好的碘酸钾。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中,须注意保持碘盐干燥,包装严密。(2)碘油注射或口服。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物,特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区,尤适用于育龄妇女。碘化油注射后,供碘效能可达3~5年。口服碘化油方法简便,群众易于接受,防治效果同样明显,供碘效能一般为1年半左右。

(3)保证人体碘的需要量:

①组别<4岁正常范围30~105μg/d;适宜量70ug/d

②≥4岁及成人正常范围75~225μg/d;适宜量150ug/d

③孕妇、乳母正常范围150~300μg/d;适宜量200μg/d

(4)育龄妇女孕期妇女补碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亚临床克汀病、新生儿甲低、新生儿甲肿以及早产、死产、先天畸形)的发生。

2.第二级预防

(1)碘防治监测:

①碘盐含碘量的监测:包括碘盐加碘浓度、包装、出厂抽查、保管存放、销售点及居民家庭内的抽查,及时纠正问题,减少碘的损失。

②碘化油注射及口服的监测:防止出现合并症。

③病情监测:监测点定期调查和比较食用碘盐前后人群甲状腺肿发病率动态变化。

④碘代谢和垂体甲状腺系统功能状态。尿碘测定:加碘后尿碘明显增加,群体尿碘测定有意义,当尿碘<25μg/g肌酐时,是地方性甲状腺肿并发克汀病的临界浓度;甲状腺吸131碘率测定(24h)表现为低于加碘前;血清T3、T4测定:随补碘升高;血清TSH测定:低于补碘前。

⑤儿童智商的测定:不低于70。

(2)地方性甲状腺肿诊断标准(1978年我国防治地方性甲状腺肿专业会议制订):

①居住在甲状腺肿病区。

②甲状腺肿大超过本人拇指末节或有小于拇指末节的结节。

③排除甲亢、甲状腺癌等其他甲状腺疾病。

④病区划分标准(以乡为单位)。

轻病区:居民甲状腺肿患病率>3%;7~14岁中小学生甲状腺肿大率>20%;尿碘25~50ug/g肌酐。

重病区:居民甲状腺肿患病率>10%;7~14岁中小学生甲状腺肿大率>50%;尿碘<25ug/g肌酐。

(3)地方性克汀病诊断标准(1980年制订):

①必备条件:

A.出生、居住于低碘地方性甲状腺肿地区。

B.有精神发育不全,主要表现为不同程度智力障碍。

②辅助条件:

A.有不同程度的听力、语言及运动神经障碍。

B.甲状腺功能低下症,有不同程度的身体发育障碍,克汀病形象(傻相、面宽、眼距宽、塌鼻梁、腹部膨隆等)。

C.不同程度的甲状腺功能低下表现(黏液水肿、皮肤毛发干燥、X线骨龄落后和骨骺愈合延迟、血浆PBI降低、血清T4、TSH升高)。

具备必备条件和辅助条件中的任何一项或一项以上而又可排除分娩损伤、脑炎、脑膜炎及药物中毒病史者可诊断为地克病。

3.第三级预防

甲状腺粉制剂疗法:对治疗发生胶性甲状腺肿以前的患者有极其明显的效果。成人每天口服甲状腺片60~120mg,合并使用碘化钾10mg,3个月一疗程,一般2~4个疗程,疗程间隔半个月。对胶性甲状腺肿和囊性增生性的结节性甲状腺肿疗效较好。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 精神发育迟缓
  • 烦躁不安 反应迟钝 全身肌张力障碍
  • 精神科
  • 五迟
  • 婴儿出牙延迟 萌牙延迟 智力发育迟缓
  • 中医科 中医综合

检查

由该病所导致的精神发育迟滞,其智力低下的程度比较严重。有资料表明,中度和重度在60%以上。临床表现大多以安静、迟钝、萎靡、活动减少者为常见,少部分性情暴躁,哭笑无常。言语障碍和听力障碍都比较常见。湖北省某县曾对936名病人进行观察,发现全部有不同程度的言语障碍,其中全哑者545例(占58.4%),伴听力障碍737例(占78.8%),全聋252例(占26.9%)。

体格发育迟缓、发育不良是本病的另一特征。病人身材矮小且不匀称,身体下部短于上部,骨骼发育迟缓,表现为骨核出现迟,发育小,掌指骨细小,不少病人合并运动功能不良,重者可见瘫痪。性发育迟缓,轻度病人性发育完全并可生育。体重低于同龄人。

鉴别诊断

需与以下症状相互鉴别:

脑膜炎:脑膜炎是一种娇嫩的脑膜或脑脊膜(头骨与大脑之间的一层膜)被感染的疾病。此病通常伴有细菌或病毒感染身体任何一部分的并发症,比如耳部、窦或上呼吸道感染。细菌型脑膜炎是一种特别严重的疾病需及时治疗。如果治疗不及时,可能会在数小时内死亡或造成永久性的脑损伤。病毒型脑膜炎则比较严重但大多数人能完全恢复,少数遗留后遗症。

由该病所导致的精神发育迟滞,其智力低下的程度比较严重。有资料表明,中度和重度在60%以上。临床表现大多以安静、迟钝、萎靡、活动减少者为常见,少部分性情暴躁,哭笑无常。言语障碍和听力障碍都比较常见。湖北省某县曾对936名病人进行观察,发现全部有不同程度的言语障碍,其中全哑者545例(占58.4%),伴听力障碍737例(占78.8%),全聋252例(占26.9%)。

体格发育迟缓、发育不良是本病的另一特征。病人身材矮小且不匀称,身体下部短于上部,骨骼发育迟缓,表现为骨核出现迟,发育小,掌指骨细小,不少病人合并运动功能不良,重者可见瘫痪。性发育迟缓,轻度病人性发育完全并可生育。体重低于同龄人。

食疗

1.宜吃含有钾元素高的食物; 2.宜吃含有碘元素高的食物; 3.宜吃含有热量高的食物。

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1.忌吃无碘食盐; 2.忌吃碳酸型的饮料; 3.忌吃高脂肪的食物。

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