孤立肾

孤立肾

胚胎期一侧生肾组织及输尿管胚芽未发育,致对侧为一孤立肾。并不罕见。但由于无临床症状,故发病率难于统计。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性,左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要,对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常,临床上不用处理。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全,从而提高本病的检出率。

病因

URA的胚胎发育与BRA没有显著性的差异,主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育,对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹,输尿管为索状纤维组织,无管腔。

预防

本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 单侧肾缺如
  • 蛋白尿 孤立肾 高血压
  • 外科 泌尿外科
  • 肾发育不全
  • 腰骶部或下... 慢性肾功能不全 高血压
  • 内科 肾内科
  • 交叉性异位肾
  • 腹痛 脓尿 腹部肿块
  • 外科 泌尿外科

检查

1.膀胱镜检查:可见膀胱三角区不对称,一侧输尿管嵴萎缩平坦,输尿管口缺如。有的虽有管口,但插管受阻;另侧输尿管口多在正常位置,也可异位在中线,后尿道或精囊。

2.腹部平片+KUB 静脉泌尿系造影(IVU):一侧肾影缺如,不显影,对侧肾影增大,并可发现孤立肾的其他畸形。

3.B超,CT,肾图,肾动脉造影等均可协助诊断。

鉴别诊断

1.肾发育不全:影像学检查可见一侧肾影明显缩小,肾盂肾盏变小,但形态正常,对侧肾脏代偿性增大,双侧输尿管均存在,膀胱镜检查输尿管开口位置正常,患者可有高血压表现。

2.肾萎缩:影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小,肾盂肾盏扭曲、变形、移位;常有原发病因如肾盂肾炎、肾挫伤、肾小动脉硬化等;如为双侧病变,可有进行性肾功能不全,往往有高血压表现。

3.融合肾:虽有可能异位,但静脉尿路造影及CT、MRI检查可见两肾融合影像,并有各自输尿管,膀胱镜检查输尿管开口位置正常。

4.自截肾:肾因结核而丧失功能,干酪样组织常伴钙化,影像学检查容易区别。

食疗

1. 宜少量多餐,多吃绿叶菜。2. 宜饮食清淡,宜食用鸡肉、鱼肉等白肉类。3. 宜间歇进食含钙丰富的食品如牛奶、排骨汤等以预防骨质疏松,补钙不可过量,否则会加重肾脏负担。

牛奶

益吃理由: 宜间歇进食含钙丰富的食品。

油菜

益吃理由: 绿叶蔬菜含维生素较多。

猪排骨(大排)

益吃理由: 宜间歇进食含钙丰富的食品。

鱼肉

益吃理由: 宜饮食清淡,宜食用白肉类。

鸡肉

益吃理由: 鸡肉肉质细嫩,滋味鲜美,由于其味较淡,因此可使用于...

1.避免食用胃肠道刺激性食物如咖啡、茶等,并戒烟戒酒。2.忌油腻,不食用油炸食品,限制高胆固醇性食物,如动物内脏、蛋黄、蟹黄、鱼籽、猪蹄、肉皮、鸡皮等的摄入。3.少食用牛、羊、猪肉等“红肉类”。

奶油

忌吃理由: 高胆固醇性食物,不宜食用。

茶叶

忌吃理由: 胃肠道刺激性食物。

咖啡

忌吃理由: 胃肠道刺激性食物。

羊肉(熟)

忌吃理由: 羊肉是我国人民食用的主要肉类之一,羊肉较猪肉的肉质...

猪肉(肥瘦)

忌吃理由: 猪肉是目前人们餐桌上重要的动物性食品之一。因为猪肉...

猪肉(瘦)

忌吃理由: 猪肉是目前人们餐桌上重要的动物性食品之一。因为猪肉...