高原多血面容

高原多血面容

发绀是高原红细胞增多症的主要征象,约95%以上病人有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳廓边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色,面部毛细血管扩张呈紫红色条纹,形成了本症特有的面容,即“高原多血面容”。慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重低氧血症,从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。

病因

(一)发病原因

慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重低氧血症,从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。

(二)发病机制

慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因,它通过何种途径和机制引起红细胞增多,虽提出了不少的理论和假设,较集中的看法是:

1.呼吸驱动减弱:通气反应的钝化与居住高原的时间长短有关。病人的静息肺通气量约为健康人的70%~80%,潮气量为60%~75%,并有轻度小气道阻塞;血气分析病人的pH低于正常人,而PaCO2增高,提示高红症有肺泡通气不足的表现。HVR的钝化并非导致高红症的惟一的原因,可能存在别的因素,因而引出了低氧对呼吸中枢的抑制即低氧通气抑制(hypoxic ventilatory depression)的假设。

目前的研究表明,呼吸驱动减弱(无论周围性或中枢性),是导致病人显著低氧血症和相对性高碳酸血症的主要因素。但他们之间的因果关系尚不清楚,是否像高原肺水肿病人一样,通气驱动的减弱发生在高红症之前,即是否与遗传有关,是值得深入探讨的新课题。有人认为,发生本症并非单一的因素,除了呼吸驱动的因素外,大量吸烟、慢性呼吸道感染、夜间睡眠呼吸紊乱及肥胖低通气综合征等均可促使动脉血氧饱和度降低。

2.红细胞生成素的作用:红细胞生成素(erythropoietin,EPO)是一种糖蛋白激素,分子量大约为39000。它主要作用于红系定向祖细胞膜上的红细胞生成素受体,促进这些定向祖细胞加速增殖分化,加快红细胞成熟,防止细胞凋亡(Apoptosis )。胎儿和新生儿期EPO由肝细胞分泌,而成年期主要由肾小管间质纤维细胞分泌,但肝脏仍保留产生EPO的能力。

缺氧无论低压性(高原)或血源性(贫血)均可刺激EPO的生成。一般而言,当肾脏氧感受器受到低氧刺激后,肾小管间质纤维细胞分泌EPO,并刺激骨髓的原始细胞,促使核红细胞的分裂,加速红细胞的成熟,因而血液中红细胞数增多。

其结果,一方面增加血红蛋白的携氧能力,提高氧传递,改善组织缺氧;另一方面如果血细胞比容超过60%时,则显著增加血液黏滞度,血流缓慢,血液在微循环淤滞,甚至发生血栓,使氧的传递受阻,于是加重了组织缺氧。

3.血红蛋白-氧亲和力降低:血液运输的氧大约97%与Hb结合,存在于红细胞内。氧与Hb的结合和解离是可逆反应,即Hb O2óHbO2。在氧合或氧离过程中,由于Hb的构象不同可形成S形曲线,即氧离曲线。氧离曲线有重要的生理意义,它受pH、PCO2、温度和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)的影响,其中2,3-DPG尤为重要。2,3-DPG是红细胞糖酵解支路的产物,血液中2,3-DPG的增高能与Hb相结合,因而降低Hb和氧的亲和力,氧离曲线右移,释氧增多。

人体急进高原后,2,3-DPG浓度明显升高,这是机体对低氧习服的代偿表现。然而,2,3-DPG的变化与高红症之间的关系也并不十分清楚。Eaton发现高红症病人的2,3-DPG比同海拔高度的正常人高23%;在4300m地区发现,病人的全血和红细胞内2,3-DPG均显著高于当地健康人,并与PaO2呈负相关,与P50(SaO2等于50%时的PO2)呈正相关。因此,在高原2,3-DPG浓度升高虽提高了氧传递,使组织摄氧增多,但它的异常升高可造成肺部游离血红蛋白减少,血氧亲和力显著降低,使血液从肺泡摄氧过程发生困难,从而SaO2下降;其结果又促使2,3-DPG的合成,致SaO2进一步降低,由此形成了恶性循环,发展为更严重的红细胞增多。因此,2,3-DPG浓度的过高是人体对高原适应不良的表现之一。

本症虽是全身多系统性疾病,但直接死于高红症的病例极少。A高红症的病理损害十分广泛,多系统性改变,心、脑和肺的受累最多见,损害的程度也严重。脑的表现是脑实质表面沟曲变浅,脑底及软脑膜的血管扩张充血,或血管破裂,并有脑内点状或片状出血;脑细胞肿胀,间质水肿。神经细胞发生坏死,出现局限性或广泛性软化。单纯高红症者不发生心脏增大。如心脏有明显的病理性改变,则视为高原心脏病。肺脏表面暗红色,质地较实;肺泡壁增厚,泡腔扩大或肺间质水肿。肺毛细血管高度扩张淤血,肺小动脉肌层增厚,管腔内血栓形成。其他脏器,如肾上腺、消化道、肾脏及脾脏等也发生出血,血栓形成及组织坏死等。

预防

1、对血液学3项指标特别高,并有合并症的重症病人,或每次重返高原时病情逐渐加重者,应尽早脱离低氧环境,转至平原或较低海拔地区。慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。

2、在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重低氧血症,从而导致高红症的发生,应该戒除烟酒。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 高原红细...
  • 乏力 气短 胸闷
  • 内科 血液科
  • 继发性红...
  • 乏力 红细胞增多 头胀
  • 内科 血液科

检查

1.症状

本病多呈慢性经过,无明确的发病时间,一般发生在移居于高原一年,或原有急性高原病迁延不愈而致。高红症是由于血液黏滞度增高,血流缓慢所致的全身各脏器缺氧性损伤;因各脏器受损程度的不同,其临床症状轻重不一,变化十分复杂。最常见症状是头痛、头晕、气短、乏力、记忆力减退。临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后,随血红蛋白和血细胞比容的恢复正常,症状也逐渐消失,但再返高原时又可复发。秘鲁学者总结了高红症常见症状和体征依次为:头痛、气短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障碍、耳鸣、食欲差、发绀、结膜毛细血管充血扩张、肌肉和(或)关节痛、杵状指(趾)、手指脚趾麻木、感觉异常。国内学者统计了360例,其常见症状依次为:头晕、头痛、气短、胸闷、乏力、关节痛、厌食、消瘦、记忆力减退、失眠。此外,女性月经不调、男性阳痿、性欲减退等也有报道。

2.体征

发绀是本症的主要征象,约95%以上病人有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳廓边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色,面部毛细血管扩张呈紫红色条纹,形成了本症特有的面容,即“高原多血面容”。眼结合膜高度充血,舌质紫色舌苔厚而干裂,舌咽黏膜呈黑或青紫色。约17.7%的病人有杵状指,12.8%有指甲凹陷。部分病人有颜面和下肢水肿,肝脾可肿大。心律一般规则,少数人心动过缓,或伴窦性心律不齐。大约20%的病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音,肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂。血压可高可低,脉压差较小。

(1)生活在海拔3000m以上高原的移居者,或少数世居者。

(2)具有头痛、头晕、气短、疲乏、睡眠障碍、发绀、眼球结合膜充血等。

(3)血红蛋白>200g/L,红细胞压积>65%和红细胞数>6.5×1012/L。

(4)脱离低氧环境后症状及体征消失,再返高原时又复发。

(5)排除其他疾病引起的红细胞增多。

鉴别诊断

高原多血面容的鉴别诊断:

1.继发性红细胞增多症

主要由慢性气管炎,肺气肿,发绀型先天性心脏病,胸廓畸形等引起的红细胞增多症。这些疾病具有典型的症状和体征,如慢性咳嗽,心脏杂音等,故不难鉴别。

2.真性红细胞增多症

本病多数在50岁以上人患病,无原发病及病因可查,移居平原不能恢复,血氧饱和度正常,无多血面容;骨髓改变为全造血系增生,脾脏肿大。

食疗

1宜吃膳食纤维的食物; 2宜吃高蛋白营养物质; 3蔬菜、水果。

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益吃理由: 为十字花科植物白菜的叶球,与另一种十字花科植物青菜...

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益吃理由: 菠菜属藜科一年生成二年生蔬菜。主根粗长,红色,味甜...

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益吃理由: 冬瓜具有清热化痰,消肿利湿的作用,有利于水肿水分的...

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益吃理由: 西红柿属茄科,为一年生蔬菜。原产南美洲,我国各地均...

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