高凝状态

有少部分肾病综合症的病人在疾病的过程中会出现某一下肢肿胀痛的症状，检查发现深静脉血栓形成，这是造成肢体肿胀疼痛的原因。出现血栓形成与肾病综合症的高凝状态密切相关。

病因

发病原因：

肾病综合症病人容易出现高凝状态的原因很多，包括血中促聚集的和促凝因子均增加，而抗聚集、抗凝和纤溶机制受损，以及静脉瘀血，高脂血症，低蛋白血症，血液浓缩，血液黏滞度增加，激素和利尿剂的使用。肾病综合症高凝状态最直接的证据是血浆纤维蛋白原水平的增高。肾病综合症患者血浆纤维蛋白原的分解代谢速率正常，血浆纤维蛋白原水平的增高是其合成增加所致。

此外，纤维蛋白和纤维蛋白原降解产物也明显上升。血浆纤维蛋白原及代谢紊乱可以随着肾病综合症的恢复而消失。凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ也升高，可能与肝脏合成升高有关。血小板聚集性增强也是肾病综合症出现高凝状态原因之一，这可能与低蛋白血症、高脂血症以及血小板膜防止血小板聚集的涎酸糖蛋白含量减少有关。纤溶和抗凝系统异常有纤溶酶原水平下降(虽然纤溶酶原激活因子水平升高)，a2―巨球蛋白升高，以及抗凝血酶Ⅲ下降(从尿中丢失)。抗纤维蛋白溶酶、抗胰蛋白酶a1纤维蛋白溶酶原活化因子、内皮源性前列环素刺激因子同样减少。

肾病综合症时蛋白C和蛋白S水平多正常或增高，但其活性降低，从而产生高凝状态。

预防

肾病综合征患者由于凝血因子改变处于血液高凝状态，尤其当血浆白蛋白低于20～25g/L时，即有静脉血栓形成可能。目前临床常用的抗凝药物有：

(1)肝素：主要通过激活抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性。常用剂量50～75mg/d静滴，使ATⅢ活力单位在90%以上。有文献报道肝素可减少肾病综合征的蛋白尿和改善肾功能，但其作用机理不清楚。值得注意的是肝素(MW65600)可引起血小板聚集。目前尚有小分子量肝素皮下注射，每日一次。

(2)尿激酶(UK)：直接激活纤溶酶原，导致纤溶。常用剂量为2～8万U/d，使用时从小剂量开始，并可与肝素同时静滴。监测优球蛋白溶解时间，使其在90～120分钟之间。UK的主要副作用为过敏和出血。

(3)华法令：抑制肝细胞内维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成，常用剂量2.5mg/d，口服，监测凝血酶原时间，使其在正常人的50%～70%。

(4)潘生丁：为血小板拮抗剂，常用剂量为100～200mg/d。一般高凝状态的静脉抗凝时间为2～8周，以后改为华法令或潘生丁口服。

有静脉血栓形成者：

①手术移去血栓。

②介入溶栓。经介入放射在肾动脉端一次性注入UK24万U来溶解肾静脉血栓，此方法可重复应用。

③全身静脉抗凝。即肝素加尿激酶，疗程2～3个月。

④口服华法令至肾病综合征缓解以防血栓再形成。

检查

临床表现：

临床最常见的浮肿，眼脸浮肿，有些腰痛、高血压，有个别病人体验时偶而发现了尿蛋白，这时可能形成了肾小球肾炎。如果肾小球肾炎没有治好，可能合并了慢性肾功能不全。因为肾小球是过滤的，如果它不能把体内废物、毒气正常排出体外，在体内储留形成一种多脏腑多系统的综合症，肾功能不全的诊断成立了。这时症状比较复杂了。