高草酸尿

高草酸尿

原发高草酸尿症是一种常染色体隐性遗传病,病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏,导致草酸产生过多,临床表现为高草酸尿症和反复尿路结石。由于肾移植术后患者仍存在草酸代谢障碍,复发率极高,因此原发高草酸尿症患者曾被认为不宜接受肾移植治疗,近来人们发现肝、肾联合移植可取得较好疗效。

病因

病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏,导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40―50mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。

①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内,继之草酸和经基乙酸生成增加,尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多,每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上,部分患者可达150―650mg。

②Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症,由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏,抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸,后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使草酸生成和排泄增多。

预防

1、本症尚无特效治疗,应给予低草酸盐、低钙、低维生素C饮食。

2、适当补充磷酸钠或氧化镁,约1/3病例应用大剂量维生素B6(200―400mg/d,最大剂量可达1g)治疗可减少Ⅰ型尿中草酸盐排泄。

3、多饮水可稀释尿液抑制结石生成而合利于排泄。

4、原发高草酸尿症患者通过肝、肾联合移植可取得较好疗效。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 肾结石
  • 男性小腹痛 尿意窘迫 高草酸尿
  • 外科 泌尿外科
  • 输尿管结石
  • 输尿管疼痛 尿急 高草酸尿
  • 外科 泌尿外科

检查

故临床上对于高草酸尿的患者要检查:

一、体格检查

采取病史给了我们初步印象和启示,同时也指导我们对疾病的性质有一个概念。

二、实验室检查

实验室检查必须以病史及体格检查所了解到的客观材料为依据进行归纳和分析,从中提出几种诊断之可能,然后进一步考虑做哪些实检室检查来证实诊断。如:尿常规、肾功能检查等。

鉴别诊断

鉴别:

肠源性高草酸尿:限制草酸和脂肪摄入,补充枸橼酸钾,可使尿pH和枸橼酸明显升高。一方面作为结晶形成的抑制物质,另一方面在肠道与草酸结合,阻止后者的吸收,因而减少尿草酸排泄。可用氢氧化镁或氧化镁。消胆胺可纠正肠吸收脂肪不良,但不能持续抑制吸收草酸。

两型在临床表现上无明显区别,男女发病比例约为1.3∶1,约12%患者在1岁以前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为肾结石、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。患者有反覆发作的肾绞痛和血尿,常继发肾盂肾炎和肾盂积水。肾外组织钙盐沉着多发生于心脏、男性生殖器官和骨骼。草酸钙结晶则可沉着于血管壁。病情进展迅速,逐渐出现尿毒症,此时可合并继发性甲状旁腺功能亢进。婴儿期发病者多在20岁以前死亡,成年发病者预后相对较好。

食疗

1、宜吃抗氧化食物; 2、宜吃维生素C丰富的食物; 3、宜吃粗杂粮如全麦面包。

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