肛门或肛管窄小

肛门或肛管窄小属于先天性肛门直肠狭窄的临床表现。其狭窄的部位多见于肛管或肛门口，范围短，呈环形，又称肛门膜状狭窄。先天性肛门直肠狭窄可以生于肛门、直肠的各个区段，大体可分为肛门狭窄、肛管狭窄、肛管直肠交界处狭窄、直肠狭窄、肛管直肠狭窄等。除肛门狭窄多见外，其他各型都极为罕见。有排便不畅史结合局部检查即可确诊。

病因

发病原因：

1、肛门狭窄属于低位畸形，是胚胎发育后期，肛膜吸收不全或生殖皱襞过度融合，遮盖部分肛门。其狭窄的部位多见于肛管或肛门口，范围短，呈环形，又称肛门膜状狭窄。

2、肛管狭窄也属低位畸形，整个肛管口径都窄小，狭窄段呈管状。

3、肛管直肠交界处狭窄属于中间位畸形，肛管与直肠发育基本正常，但肛管皮肤与直肠粘膜连接处有一环状或镰状的索带。

4、直肠狭窄属于高位畸形，多发生于直肠壶腹上部，呈环状或管状。

5、肛管直肠狭窄多波及肛门口至直肠下段数厘米长，呈管状，狭窄直肠多已通过耻骨直肠肌环，其起始部位常位于肌环处，因此也多属于高位畸形。

预防

1、预防

肛门部手术损伤和炎症时，要防止肛门狭窄。譬如痔疮手术切除痔块时，应在痔块之间保留一条正常皮肤和粘膜。此外，肛瘘手术时不可切除过多皮肤。手术后，要保持局部的清洁卫生，防止各种感染，引起肛门狭窄。

2、肛门扩张

即在肛门手术和损伤后，对有轻度狭窄者应用手指扩张肛门每周1～2次，间隔时间逐渐延长，直到狭窄消散后不再发生。一般疗程需6～7周，效果良好。人工指扩张疗法，对狭窄严重或狭窄时间较长者，效多不佳。应当选择手术治疗。

检查

局部检查：

因狭窄程度不同而表现各异。重度狭窄出生后即有排便困难，表现为排便时努挣，啼哭，可在数日至数月出现低位肠梗阻征象。轻度狭窄者稀软便能正常排出，仅在大便成形时出现排便费力，粪便成细条形，经常性便秘，甚至发生粪嵌塞。也有直到成年才因长期解便困难而就诊者。长期排便不畅可引起近端直、结肠逐渐扩大而导致继发性巨直结肠症。肛门局部可见肛门狭小，甚至仅有一小孔，连导尿管也不能插入。高中位狭窄，肛门外观可正常，但指检时第五指不能通过狭窄段。

有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时，可用钡灌肠摄片帮助确诊。

鉴别诊断

肛门或肛管窄小的鉴别诊断：

1、直肠闭锁：肛门发育正常但出生后无大便，并伴肠梗阻征象。直肠指检向上受阻有波动感。倒立位X线检查，若直肠有膜性膈为直肠闭锁若直肠大段缺如为无直肠畸形，有时可伴无肛门畸形。

2、肛门闭锁：患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等位肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。出生后无胎粪排出，肛区为皮肤覆盖，哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上，直肠末端正位于耻尾线或其稍下方，超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。

3、直肠与肛门狭窄：直肠与肛门狭窄是指肛门、肛管和直肠的腔径变细、变形或不同程度的肠梗阻，称为肛门与直肠狭窄。因狭窄部位各异，分肛门狭窄及直肠狭窄(多见齿状线上方2.5-5 cm或直肠壶腹部)，狭窄部位常在10cm以内，与原发病变性质有关，狭窄上端扩张，狭窄处继发糜烂。溃疡、形成癫痕或被其他组织代替。本病一般指诊可提供重要资料，但上端病变较隐蔽，应做多方检查，才能作出正确的诊断。

4、肛门畸形：肛门畸形类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%。合并其它先天性畸形的发生率约有30～50%，且常为多发性畸形。有家族史者少见，仅1%。有遗传性，但遗传方式尚无定论。