贲门弛缓

贲门弛缓

贲门弛缓见于贲门失弛缓症。贲门失弛缓症(esophageal achalasia)又称贲门痉挛、巨食管,是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。

病因

贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现,或许病因与感染、免疫因素有关。

肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱,食管末端括约肌不能松弛,食物滞留于食管腔内,逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡,在此基础上可发生癌变,癌变率为2%~7%。

预防

贲门失迟缓症治疗的目的在于降低食管下括约肌压力,使食管下段松弛,从而解除功能性梗阻,使食物顺利进入胃内。

保守治疗

对轻度病人应解释病情,安定情绪,少食多餐,细嚼慢咽,并服用镇静解痉药物,如钙抗拮剂硝苯地平等,部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道,可用高枕或垫高床头。

内镜治疗

近年来,随着微创观念的深入,新的医疗技术及设备不断涌现,内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用,并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。

手术治疗

对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术,也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎,因而有不少人主张附加抗反流手术,如胃底包绕食管末端360度(Nissen手术)、270度(Belsey手术)、180度(Hill手术)或将胃底缝合在食管腹段和前壁(Dor手术)。

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检查

1. 食管钡餐X线造影

吞钡检查见食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部粘膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级:I级(轻度),食管直径小于4cm;II级(中度),直径4~6cm;III级(重度),直径大于6cm,甚至弯曲呈S形。

2. 食管动力学检测

食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小,皮下注射氯化乙酰甲胆碱5~10mg,有的病例食管收缩增强,中上段食管腔压力显著升高,并可引起胸骨后剧烈疼痛。

3. 胃镜检查

胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有:(1) 大部分患者食管内见残留有中到大量的积食, 多呈半流质状态覆盖管壁, 且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;(2)食管体部见扩张, 并有不同程度扭曲变形;(3)管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出;(4) 贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过。应注意的是,有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。

鉴别诊断

贲门失弛缓症诊断:

临床表现:

1. 吞咽困难

无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上。起病症状表现多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。吞咽困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难,有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的吞咽困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难,或咽下固体和液体食物同样困难。

2. 食物反流和呕吐

贲门失弛缓症的患者食物反流和呕吐发生率可达90%。随着吞咽困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。呕吐多在进食后20~30分钟内发生,可将前一餐或隔夜食物呕出。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。

患者可因食物反流、误吸而引起反复发作的肺炎、气管炎,甚至支气管扩张或肺脓肿。

3. 疼痛

约占40%~90%贲门失弛缓症的患者有疼痛的症状,性质不一,可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可能由于食管平滑肌强烈收缩,或食物滞留性食管炎所致。随着吞咽困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反可逐渐减轻。

4. 体重减轻

体重减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关。对于吞咽困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,保证营养摄入。但病程长久者仍可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现,而呈恶病质者罕见。

5. 其他

贲门失弛缓症患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

根据病史、临床表现及实验室检查资料可以诊断该病。

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