腹膜后纤维化

腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。疼痛初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。亚急性炎症表现下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。

病因

大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。

1.自身免疫缺

临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。

2.药物副作用

自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。

3.感染与炎症

早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。恶性肿瘤恶性肿瘤诱发的腹膜后纤维化占所有病例的8%～10%。已有报道，能引起结缔组织反应增生和纤维化的恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌、泌尿生殖器癌(肾癌、膀胱癌、前列腺癌及子宫癌)、Hodgkin病和其它恶性淋巴瘤、某些肉瘤、类癌等。

4.主动脉瘤

文献报道中比较常见的一种腹膜后纤维化是动脉瘤周围纤维化，纤维化可只在动脉瘤周围，也可能向侧面生长包绕输尿管并引起梗阻。据报道，主动脉或主动脉髂动脉瘤周围纤维化的发生率为5%～23%。损伤临床资料显示，外伤、腹膜后血肿和放射性损伤等均可导致腹膜后纤维化。石棉Boulard和Sauni等作者分别在1995年及1998年报道了2例和7例腹膜后纤维化病人既往有石棉密切接触史，其X线胸片显示有胸膜蚀斑或钙化斑和圆形的肺膨胀不全等，尸体解剖亦发现腹膜后存在石棉小体。提示石棉可能是引起腹膜后纤维化的病因之一。

预防

对继发性腹膜后纤维化，针对病因选择治疗方法有时可获得良好疗效。

如：甲基麦角胺类药物引起的腹膜后纤维化，停用药物后多能使纤维化肿块缩小，常常能解决由肿块引起的输尿管梗阻问题。各种特异性或非特异性感染病引起的腹膜后纤维化，以及恶性疾病引起的腹膜后纤维化，应以治疗原发疾病为主，如发生梗阻可手术治疗。对于特发性腹膜后纤维化，目前尚无特异性治疗手段，治疗方法包括非手术治疗、手术治疗以及手术加非手术治疗3种。临床资料表明，手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的组织或器官(输尿管)发生的梗阻问题，但不能解决炎症和纤维化的继续进展。手术能成功解除尿路梗阻者约占手术病人的90%，而且这一部分病人在手术解除梗阻后如不进一步治疗，其中22%将再次发生梗阻。

自1958年Ross首次报道应用皮质激素治疗特发性腹膜后纤维化并获得成功以来，药物治疗已成为临床医师治疗本病的主要方法之一。

近年来认为特发性腹膜后纤维化的发病与免疫因素关系密切，故目前多选用药物，如皮质激素和(或)免疫抑制剂等，抑制免疫性炎症的进一步发展。但对于药物的应用剂量(如激素的剂量仍是经验用法)，以及应用药物治疗前是否手术多处、深部活检以排除恶性肿瘤问题，当前依然存在争议。因此，大多数学者认为：轻、中度的特发性腹膜后纤维化和不能耐受手术者，以及术后巩固性治疗者，可单纯非手术治疗(药物治疗)。药物治疗有禁忌或不能耐受药物治疗者可单纯手术治疗。严重的特发性腹膜后纤维化阻塞伴尿毒症者，可选择手术加非手术治疗联合治疗。

检查

1.血常规

可有红细胞、血红蛋白降低;嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容少于33%。

2.尿常规

1/3的患者有蛋白尿。

3.血沉

94%病人最初检查时血沉增快。

4.肾功能

临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害，表现为尿少、氮质血症，如血肌酐、尿素氮升高。

5.碱性磷酸酶

近年来，碱性磷酸酶被认为是该病的标志物，碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。

6.活组织病理检查

可在B超、CT引导下细针抽吸(Fineneedleaspiration)活检，亦可通过腹腔镜检查切取肿块组织进行活检。1997年Stein首次报道在CT引导下应用细针抽吸来诊断特发性腹膜后纤维化，2/3病例得以确诊。抽吸出的主要是纤维细胞和小淋巴细胞等炎症细胞，通常两者分别出现，少数同时出现。此外，尚有作者报道在X线引导下经腔静脉对大动脉周围肿块穿刺活检来确诊和随访。对不能确诊者应行剖腹探查手术取活体组织行病理检查，一方面确诊并明确良、恶性病变，另一方面可予以治疗。但切取活检标本时应注意在多处较深部位取材，以免误诊。

鉴别诊断

1.与易受累器官或组织自身疾病的鉴别

(1)输尿管疾病：本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水，应注意二者相鉴别。

(2)胰腺癌：腹膜后纤维化累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌，需注意各自的临床、影像特点。

(3)胆总管疾病或硬化性胆管炎：该病累及胆总管可引起黄疸等表现，应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸。但腹膜后纤维化可以与硬化性胆管炎同为系统性硬化症的组成部分，须想到二者同时存在的可能性。

(4)结、直肠疾病：腹膜后纤维化累及结、直肠时，病人可出现腹泻、便秘，甚至梗阻症状，易误诊为结、直肠肿瘤或炎性疾病，而且二者可互为因果，临床上遇到腹泻、便秘、甚至梗阻的病人，在排除肠道本身疾病后，应想到腹膜后纤维化的可能。

(5)小肠慢性不全性梗阻及功能障碍：本病累及肠系膜后可引起小肠慢性梗阻及蠕动障碍，常误诊为小肠慢性不全性梗阻或功能障碍。因此，当遇到原因不明的小肠慢性不全性梗阻或功能障碍时，应想到本病。

2.与腹膜后的某些原发疾病的鉴别

如腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后血肿、原发性腹膜后肿瘤(包括脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤、纤维瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉样变性等。与腹膜后恶性转移灶的鉴别一般情况下，腹膜后恶性转移灶多在输尿管的外侧可资鉴别。与动脉瘤的鉴别主动脉瘤或主动脉髂动脉瘤周围可形成纤维化环包绕动脉瘤或向侧面生长包绕并引起输尿管梗阻。影像学显示被包绕的主动脉呈瘤样扩张，而腹膜后纤维化所累及的主动脉和髂总动脉则显示有光滑、不规则狭窄改变。