肺血流量很少

肺血流量很少

症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上,肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月,肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静脉充血,颈静脉怒张,肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭。

病因

病理解剖:三尖瓣闭锁时,右心房与右心室不直接沟通,左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见,约占76%,呈现薄膜状组织者占12%,由瓣叶融合成膜状组织者占6%,融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6%房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞,Vanpragh称之为Ebstein型。

Vanpragh将此病分三型:①肌肉型:占84%,呈现纤维性凹陷。显微镜检查肌肉纤维向四周放射。②膜型:占8%,伴有并置心耳,显示透明的纤维组织。③Ebstein型:占8%,房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大,左心房扩大,心房之间有卵圆孔未闭,房间隔缺损,有时呈单心房。右心室发育差,特别在右心室流入道部位。当肺动脉闭锁时看不到右心室,右心室细小腔径仅数毫米,右室腔下部可能具有未发育的乳头肌。左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损,缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙。极少数病例左右心室排列错位,二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方,右心室承相主要的排血功能。在这种情况下,位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。

三尖瓣闭锁病例,左右心房血液均通过二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶,并可能骑跨在心室间隔上方,有的病例二尖瓣关闭不全,左心室往往增大和肥厚。主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型错位(Ⅱ型),极少数呈左旋性错位(Ⅲ型)。肺动脉及肺动脉瓣可能正常,但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄,闭锁或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型,再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。

预防

三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型先天性心血管畸形,预后极差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。目前无有效的预防措施,临床主要是诊断时要与其它紫绀型的先天性心脏病进行鉴别,以求对患儿及时地进行正确地治疗。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 三尖瓣下移畸形
  • 触诊无肺动... 腭异常 乏力
  • 内科 心内科
  • 三尖瓣闭锁
  • 发绀 肺血流量很多 肺血流量很少
  • 外科 心胸外科

检查

(1)心电图检查90%的病例为电轴左偏,大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。

(2)X线检查胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直,左心缘圆钝,心尖抬高,心腰部凹陷,有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少,肺充血者可见肺纹增多。

(3)心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房,右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比,缺损小,压差大。动脉血氧含量减少,左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。

(4)选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗,位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损,右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置,左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

(5)M型超声心动图显示三尖瓣双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射,房间隔回声中断,并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。

鉴别诊断

需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。

 

食疗

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