皮下脂质肉芽肿病

本病又名Rothmann-Makai综合征，1984年首次报告，1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见，主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状。根据病因、临床表现和血常规检查可确诊。本病有自愈倾向，急性发作时治疗方案可参照结节性脂膜炎。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率约0.05%--0.07%

易感人群：主要发生于儿童

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：内科免疫科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2年

治愈率：60%

常用药品：硫唑嘌呤片注射用甲氨蝶呤

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500-1000元）

温馨提示

注意休息，合理饮食。

病因

虽有人认为外伤或血管的损伤与本病发病有关，但这可能仅为诱因，其确切的病因尚不清楚，早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症，有脂肪细胞变性坏死，并有嗜中性粒细胞，组织和淋巴细胞的浸润，晚期发生纤维化，由于脂肪细胞大多坏死，组织内可出现大小不一的囊腔，囊壁为结缔组织，内有钙盐沉着。

预防

由于病因不清，目前尚无有效的预防措施。

并发症

本病有自愈倾向，一般无并发症。

症状

皮下结节皮肤粘连

基本损害为结节或斑块，结节通常为0.5—3cm大小，但大者也可达10—15cm，质较硬，表面皮色呈淡红色或政治家皮色，主观感觉缺如，仅具轻压痛，结节数目不等，散在分布于面部，躯干和四肢，其中以发生于大腿伸侧者更为常见，结节持续6个月至1年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷，少数病例的结节可持续数年，无发热等全身症状。