巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis)简称GCA,是一种广泛的血管疾患,过去称颅动脉炎、颞动脉炎,肉芽肿性动脉炎,后来认识到该病时体内任何较大动脉均可受累,故依其病理特征命名为巨细胞动脉炎,属于肉芽肿性动脉炎的特殊型。临床表现多由血管闭塞性变化引起。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:发病率约为0.001%-0.002%

易感人群: 多发于老年人,平均发病年龄70岁(50~90岁)

传染方式:无传染性

并发症:眩晕  失眠

治疗常识

就诊科室:血管外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:85%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

加强锻炼,增强体质,饮食节制。

病因

GCA为广泛性动脉炎,中和大动脉均可受累,以颈动脉分支常见,如颞浅动脉,椎动脉,眼动脉和后睫动脉,其次为颈内,颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓,近端及远端主动脉受累;而肺,肾,脾动脉较少累及,受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生远端主动脉受累;而肺,肾,脾动脉较少累及,受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生性肉芽肿,炎症区域组织切片显示淋巴细胞,巨噬细胞,组织细胞与多核巨细胞浸润,并以弹性基膜为中心的全层动脉炎,可导致血管壁破裂,内膜增厚,管膜狭窄以至闭塞[5,6],浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性,偶见嗜酸粒细胞,中性粒细胞,类纤维蛋白沉积少见。

(一)发病原因

GCA与PMR的病因未明,家族发病情况调查发现,GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性,GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关,免疫组化研究也发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以TH细胞为主,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

(二)发病机制

GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗原敏感,研究发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以T细胞为主,此外,标本中IL-2,IFN-γmRNA水平升高,均提示发病中存在T细胞依赖的免疫病理反应。

预防

由于本病病因尚不清楚,目前尚无有效的预防方法,但要注意预防并发症。

并发症

眩晕 失眠

GCA常见的并发症:

1、嚼暂停(jaw claudication)及吞咽或语言停顿。

2、视,眼睑下垂或视力障碍等,失明是GCA严重并发症之一。

3、部分病人可出现耳痛,眩晕 及听力下降。

4、抑郁,记忆减退,失眠 等。

症状

无脉症 抑郁 眩晕 失眠 发炎 小腿溃疡 耳鸣 暴胀的颞浅动脉 眼睑下垂 消瘦

GCA为泛发性动脉炎,中等和大动脉常受累,以颈动脉分支常见,如颈浅动脉,椎动脉,眼动脉和后睫动脉,其次为颈内,颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓,近端及远端主动脉受累;而肺,肾,脾动脉较少累及。

多发于老年人,平均发病年龄70岁(50~90岁),女多于男(2∶1),常突然发病,典型表现为与受累动脉炎相关的症状。

1.头痛 :是最常见症状,为一侧或两侧颞部,前额部或枕部的张力性疼痛或浅表性灼痛,疼痛局部有时可触及表面发红的疼痛性结节 或呈结节样暴胀的颞浅动脉 等。

2.皮肤损害:受累头皮可因缺血而发炎 肿胀,随病情进展可出现大疱,溃疡 ,坏死,常见老年性紫癜 ,老年动脉性小腿溃疡 及坏死。

3.其他颅动脉供血不全症状:出现典型的间歇性运动停顿,复视 ,眼睑下垂 或视力障碍 等,约10%~20%患者发生一侧或双侧失明或出现一过性视力障碍,黑矇等先兆,失明是严重并发症之一。

4.其他动脉受累表现:出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉,锁骨下动脉或腋动脉受累时,可听到血管杂音 ,搏动减弱或搏动消失(无脉症 )等;主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。

5.中枢神经系统表现:GCA可有抑郁 ,记忆减退失眠 等症状。

凡50岁以上老年人,出现无明显原因的发热,倦怠,消瘦 ,贫血 ,血沉>50mm/h,伴有新近发生的头痛,视力障碍或其他颅动脉供血不足征象,如咀嚼肌间歇性运动障碍,耳鸣 ,眩晕 等,即可考虑诊断。

 

检查

GCA与PMR均无特异性实验指标,仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血,血清白蛋白轻度减低,血甭蛋白电泳 示α2球蛋白增高,血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等,比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达100mm/h),和C-反应蛋白定量增高。

1.动脉活组织检查

颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段,颞浅动脉活检的阳性率在40~80%之间,特异性100%,由于GCA病变呈节段性跳跃分布,活检时应取足数cm长度,以有触痛或有结节感的部位为宜,并作连续病理切片以提高检出率,颞动脉活检 比较安全,一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。

2.颞动脉造影

对GCA诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变,也可作为颞动脉活检部位的指示。

3.选择性大动脉造影

疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影,如主动脉弓及其分枝动脉造影等。

 

诊断鉴别

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。

鉴别诊断

1.结节性多动脉炎 :主要侵犯中小动脉,如肾动脉(70%~80%),腹腔动脉或肠系膜动脉(30%~50%),很少累及颞动脉。

2.过敏性血管炎 :主要累及皮肤小血管,小静脉或毛细血管,有明显的皮损 如斑丘疹,丘疹,紫癜,瘀斑,结节,溃疡等。

3.Wegener肉芽肿:以上,下呼吸道坏死性肉芽肿,泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征。

4.主动脉弓动脉炎:主动脉弓部动脉炎病变广泛,常引起动脉节段性狭窄,闭塞或缩窄前后的动脉扩张等,侵犯主动脉的GCA少见。

5.其他:应与恶性肿瘤,全身或系统感染或其他原因引起的发热,头痛 ,贫血 ,失明等进行鉴别。

治疗

就诊科室:血管外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:85%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

GCA常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发平,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状,如解热、止痛、改善全身不适等,但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者,可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤多甙(30~60mg/d)治疗。

(一)治疗(以下资料仅供参考,详细请咨询医生。)  

糖皮质激素一般主张采用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间顿服或隔日疗法。非甾体类抗炎药如吲哚美辛(消炎痛)等可减轻或控制部分症状,但不能防治失明等缺血性并发症。糖皮质激素禁忌者,可采用非甾体类抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤总甙30~60mg/d治疗。   

(二)预后   

GCA对糖皮质激素治疗反应较好,可迅速控制病情,减少和防止失明等严重并发症。一般预后较好,少数轻型病例具有一定自限性。

护理

1巨细胞动脉炎患者一般头痛比较显着。所以我们需要经常地给他们做头部的按摩。头痛现象缓解了。

2听医生的话,我们会定期地带患者去医院复诊。谁也说不定手术之后会不会留下后遗症,但定期复查,总归是好的。

3要时刻注意患者的情绪。脾气肯定不好,而且还要忍受病痛的折腾,让患者保持好的心情,术后的护理总归是有利的。

饮食保健

一般需要平时低糖、低热量饮食。加强锻炼,增强体质,饮食节制。

保健:枸杞子30克,田鸡300克,鱼胶30克,猪腰1个。

做法:枸杞子洗净;田鸡取腿起肉去骨;鱼胶用开水浸软剪丝;猪腰洗净切开;去脂膜,切片。大蒜头去皮。全部用料放入炖盅内,加开水适量,炖盅加盖,文火隔水炖2小时,调味食用。

1.宜吃高蛋白质食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃高维生素的食物。

田鸡

鸭肝

芝麻

葵花子仁

1.忌吃燥热性的食物; 2.忌吃酒精等刺激性的食物。

白酒

杏仁

油豆腐

白扁豆

1.宜吃高蛋白质食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃高维生素的食物。

菠菜豆腐汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

瑶柱生菜白菜汤

冬菇椰菜豆腐粉丝汤

卷心菜菠萝汁

紫菜芙蓉汤

菠菜双蛋羹

海带果菜汁