混合结缔组织病

混合结缔组织病

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,简称MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征,具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种胶原病的症候群,因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体,而且激素治疗效果良好。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.03%

易感人群: 好发于30岁左右女性

传染方式:无传染性

并发症:胸膜炎  心肌炎  二尖瓣闭锁不全  主动脉瓣闭锁不全  癫痫  吞咽困难  头痛  干燥综合征

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:90%

常用药品: 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

预防本病应注意保暖,防止受寒,勿过度劳累亦很重要。

病因

遗传(35%):

家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下,有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调 (体液免疫和细胞免疫失调)。

病毒感染(25%):

(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏,病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。

(2)宿主内源性感染或内源性病毒产物,通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用,可把病毒种植于白细胞表面上,因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应,这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性,刺激B细胞产生相应抗体,发生抗原抗体反应,形成免疫复合物,引起组织损伤。

 

预防

(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

(2)加强营养,补充维生素,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

(3)注意保暖,避免受风寒侵袭。

并发症

胸膜炎 心肌炎 二尖瓣闭锁不全 主动脉瓣闭锁不全 癫痫 吞咽困难 头痛 干燥综合征

约1/3的患者有发热,6%~7%的患者伴有舍格伦综合征和慢性淋巴性甲状腺炎。偶见全身淋巴结肿大,结缔组织性疾病可以造成多器官的损伤,如关节炎,可导致关节组织的肿胀以及疼痛,常伴有关键的活动障碍。同时患者可有明显的发热以及细菌性感染的表现,血常规白细胞常常明显增高,严重病例可导致脓毒血症。

症状

无力 丘疹 盘状红斑 呼吸困难 吞咽困难 淋巴结肿大 关节畸形 面色苍白 网状青斑

典型的临床表现为雷诺现象,多关节炎或多关节痛,手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样,食管运动功能低下和有多发性肌痛,肺部病变,本病起病方式变化多端,多数以雷诺现象为最早表现,但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者,还有的病人是以发热,多关节炎为早期主诉,有的病人则以红斑皮损,发热,心肌炎,心律失常,全身淋巴结肿大为早期特征。

检查

1.血常规及血沉: 白细胞一般正常或下降,若合并感染,白细胞可升高。红细胞可有轻度或中度下降,血小板也可降低病情活动时血沉增快。

2.尿常规 :部分患者有少量蛋白尿、红细胞,有时可见管型。

3.生化学检查: 肌肉受累时常见血清肌酶(谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶)升高,3/4患者蛋白电泳示γ球蛋白升高。

诊断鉴别

本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症有相似之处,因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查,必要时再结合组织学病理变化,一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科 免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:90%

常用药品: 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

(1)糖皮质激素:泼尼松30~60mg/d,分3次口服。待症状控制后,可用泼尼松每天20mg维持治疗。若合并感染,除加用有效的抗生素外,还可适当增加激素用量,可用氢化可的松每天50~100mg或地塞米松每天5~10mg静脉滴注,待症状控制后仍用泼尼松每天20mg维持治疗。

(2)免疫抑制药:可适当应用环磷酰胺、环孢素A等药物治疗,用法基本同SLE治疗。

(3)对症治疗:关节炎症状明显时,用双氯芬酸(扶他林)每天75~100mg,分3次口服,或吲哚美辛每天75~100mg,分3~4次口服,可很快缓解关节症状。但有消化道溃疡病人必须慎用或禁用,以免引起消化道出血。合并舍格伦综合征时,其局部治疗方法同舍格伦综合征。(以上资料仅供参考,详细请咨询医生。)

护理

1.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
 
2.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

饮食保健

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化。

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

鸡蛋

鸭肝

芝麻

葵花子仁

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐食物。

白酒

杏仁

油豆腐

腐竹

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

雪菜青豆韭菜豆腐汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

瑶柱生菜白菜汤

卷心菜菠萝汁

紫菜芙蓉汤

菠菜双蛋羹

海带果菜汁

菠菜豆腐汤