红斑狼疮

红斑狼疮

红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%--0.008%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:成人呼吸窘迫综合征  腹膜炎  肺炎

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科 皮肤性病科 皮肤科 中医学 中医皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:60%

常用药品: 哈西奈德乳膏 丙酸氯倍他索乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)

温馨提示

红斑狼疮的治疗较困难,需到正规医院进行治疗。平时要注意预防。

病因

遗传 (25%):

本病的患病率在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF,MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一,二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等,单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%,HLA分型显示SLE患者与HLA-B8,-DR2,-DR3相关,有些患者可合并补体C2,C4的缺损,甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联,TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础,以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据对100例SLE家属调查,属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。

药物(25%) :

有报告在1193例SLE中,发病与药物有关者占3%~12%,药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素,磺胺类,保太松,金制剂等,这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展,第二类是引起狼疮样综合征的药物,如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪),普鲁卡因酰胺,氯丙嗪,苯妥因钠,异烟肼等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变,它们的致病机理不太清楚:如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合,而UVA照射下与变性DNA迅速结合,临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性,容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质;又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合,在体内能增强自身组织成份的免疫原性,这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退,HLA分型示DR4阳性率显著增高,被认作为药源性SLE遗传素质,药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为:①临床累及肾,皮肤和神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。

感染(20%):

有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关,从患者肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞,皮损中都可发现类似包涵体的物质,同时患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒,副流感病毒ⅠⅡ型,EB病毒,风疹病毒和粘病毒等,另外,患者血清内有dsRNA,ds-DNA和RNA-DNA抗体存在,前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到,电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构,直径20~25μm,成簇分布,但在皮肌炎,硬皮病,急性硬化全脑炎中可亦可见到,曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功,故这些物质与病毒关节有待证实,近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系,作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高,属α型,含酸稳定和酸不稳定两种,干扰素的浓度与病情活动相平行,已知α型干扰素是白细胞受病毒,多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的,此是否间接提示有病毒感染的可能,亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关。

物理因素 (10%):

紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光过敏,Epstein紫外线照射皮肤型LE患者,约半数病例临床和组织学上的典型皮损,两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的平能预防皮损,正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性,经紫外线照射发生二聚化后,即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子,LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷,亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内,与胞核发生作用,产生皮肤损害,寒冷,强烈电光照射亦可诱发或加重本病,有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。

内分泌因素(12%):

鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关,通过给动物做阉割,雌NZB小鼠的病情缓解,雄鼠则加剧,支持雌激素的作用,于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少,此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征,有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高(对照组5%增高),65%患者睾酮降低(对照组10%降低),雌二醇/睾酮比值较健康对照组高,上述各种象都支持雌激素的论点,妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关,此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮/雌二醇比值相应增高,从而病情相对平稳,产后孕激素水平降低,故病毒可能再度加重,近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值,导致性激素的继发性变化,有待进一步研究。

预防

1、树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。

2、去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。

3、避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏,复方二氧化钛软膏,15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷,X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。

4、对肼酞嗪,普鲁卡因,青霉胺,抗生素和磺胺药要合理作用。

5、患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。

并发症

成人呼吸窘迫综合征 腹膜炎 肺炎

易出现肾功能衰竭和中枢神经系统并发症,如狼疮性脑病等。

1、急性狼疮肺炎 ,并发肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征 (ARDS)。

2、狼疮性腹膜炎 和狼疮性肠系膜血管炎,可出现肠穿孔或肠麻痹,出血性回肠炎和肠套叠 ,重时还可有肠段坏死。

症状

食欲不振 乏力 四肢无力 盘状红斑 头昏 瘙痒 腹胀 面色苍白 白细胞减少 晨僵

1、发热

红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。

发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。

2、血沉增高

由于血沉的检测方法比较方便,所以是红斑狼疮病人检测的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活动呢? 这要视具体情况而定,在排除了感染、正常的月经变化、一些理化因素等情况下,红斑狼疮病人的血沉增高可以说是病情在活动,如关节炎、皮疹、内脏病变等,都可造成血沉增高。在病情得到了控制后,血沉可以逐渐恢复正常。如果一个病人血沉长期稳定在正常范围内,激素用量很小,可以说她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情稳定,还要看临床症状和激素用量。

3、红斑皮疹

80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。

点状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。

皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。

光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。

4、粘膜溃疡和脱发

约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。

脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即平时所说的“刘海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。

红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。

一般在病情控制后,毛发可以再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意。

5、关节疼痛

有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。

X片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死。

6、血液细胞减少

由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。

7、心脏损害

约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。

8、肺损害

SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。

胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

9、狼疮性肾炎

从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症。

10、脑损害

SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。

脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。颅内严重出血,脑疝可导致死亡。

检查

1、血常规:白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3)。

2、血沉:增快。

3、血清蛋白:白蛋白降低,α2和γ球蛋白增高,纤维蛋白原增高,冷球蛋白和冷凝集素可增高。

4、免疫球蛋白:活动期血IgG,IgA和IgM均增高,尤以IgG为著,非活动期病例增多不明显或不增高,有大量蛋白尿且期长的患者,血Ig可降低,尿中可阳性。

5、类风湿因子 :约20%~40%病例阳性。

6、梅毒生物学假阳性反应:2%~15%阳性。

7、抗心磷脂抗体 :IgG型的阳性率为64%,IgM型为56%,与患者血栓形成,皮肤血管炎,血小板减少,心肌梗塞,中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎关系密切。

8、LE细胞:Hargraves(1948)首先在骨髓中发现,Haserick(1949)从外周血中找到LE细胞,miecher(1954)证明红斑狼疮细胞 因子为一种抗核因子,是一种γ球蛋白,现已明确形成LE细胞需要4个因素:

①LE细胞因子,是一种抗核蛋白抗体,存在于外周血,骨髓,心包,胸腔和腹腔积液,疱液和脑脊液中,其相应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物,此抗原存在于细胞核内。

②受损伤或死亡的细胞核,无种属和+器官特异性,即人或动物的各种器官的细胞核均可与LE细胞因子起作用。

③活跃的吞噬细胞,一般为中性粒细胞。

④补体:在吞噬时需要补体的参与,LE细胞形成的过程首先为LE细胞因子与受损伤或死亡的细胞核起作用,使细胞核胀大,失去其染色质结构,核膜溶解,变成均匀无结构物质,所谓“匀圆体”细胞膜破裂,匀圆体堕入血液,许多吞噬细胞聚合来吞噬此变性的核,形态花瓣形细胞簇,随后此变性核被一个吞噬细胞所吞噬,就形成所谓LE细胞,补体参与起促进吞噬作用。

约90%~70%活动性SLE患者,LE细胞检查阳性,其他疾病如硬皮病,类风湿性关节炎等中约10%病例可查见该细胞,此外,慢性活动性肝炎,药疹如普鲁卡因酰胺及肼酞嗪(肼苯哒嗪)等引起也可阳性。

9、抗核抗体试验(ANA):本试验敏感性高,特异性较差,现象作为筛选性试验,一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA,以鼠肝印片作底物,亦有采用Will-2细胞,Hep-2细胞等作底物,约80%~95%病便ANA试验阳性,尤以活动期为高,反复测定累积阳性率更高,血清ANA效价≥1:80,意义较大,效价变化基本上与临床病情活动度相一致,荧光核型可见周边型,均质型和斑点型,偶见核仁型,另有5%~10%病例,临床症状符合SLE,但ANA持续阴性,有其它免疫学特征,可能是一个亚型。

抗核抗体是自身对各种细胞核成分产生相应抗体的总称,在SLE中所见的有:

1、抗脱氧核糖核酸(DNA)抗体:可分为抗天然或双链脱氧核糖核酸(n-DNA或ds-DNA)抗体和抗变性或单链脱氧核糖核酸(d-DNA或ss-DNA)抗体。

以绿蝇短膜虫(Crithidia:luciliae)或马疫锥虫(Trypanosoma:equiperdum)或伊氏椎虫(Trypanossma:evansi)作底物,采用间接免疫荧光法检测抗ds-DNA抗体,在SLE活动期其阳性率可高达93%~100%,然而放射免疫法检测其阳性率为60%~70%,抗ds-DNA抗体荧光核型显示周边型最具特异性,提示患者常有肾损害,预后差,在缓解期,其阳性率下降以至阴转,终末期患者亦可阴性,抗ss-DNA抗体特异性差,除SLE外在其他弥漫性结缔组织疾病中亦可见到。

2、抗核蛋白(DNP)及组蛋白抗体:不溶性抗DNP抗体亦即形成LE细胞的一种抗核因子—抗DNA和组蛋白复合物的抗体,荧光核型呈匀质型,往往在SLE活动期出现,在普鲁卡因酰胺,异烟肼等引起狼疮样综合征中约90%以上的病例:可发现抗组蛋白抗体 。

3、抗盐水可提取性核抗原(ENA)抗体:抗原从小牛胸腺或兔胸腺中撮,采用琼脂扩散法或对流免疫电泳检测,近年亦有用免疫印迹法检测的,抗NNA抗体中主要包括抗Sm和nRNP等七种抗体,mRNP或U1RNP抗原为七种分子量不同的蛋白质(12-68KD)与U1RNA(U为尿嘧啶核苷酸)结合的复合物。而Sm为同样七种蛋白质与U2,U1,U4,U5,U6RNA所形成的复合物。抗Sm抗体 在SLE的阳性率为20%~25%,为SLE的标记性抗体,常和抗ds-DNA抗体伴随出现,与疾病活动性无关,可作为回溯性诊断的参考指标。抗U1RNP抗体 可在多种结缔组织病中出现,其高效价除发生在SLE外,常是诊断混合结缔组织病的重要血清学依据。

4、抗Ro/SS-A和抗La/SS-B抗体:通常采用对流免疫电泳法检测,近亦可用免疫印迹法测定,用前法检测抗Ro/SS-A抗体阳性率为30%~39%,抗La/SS-B为13%。两种抗体对原发性干燥综合征和SLE合并干燥综合征以及亚急性皮肤型红斑狼疮呈高阳性率和重要参考价值,抗Ro/SS-A抗体是新生儿红斑狼疮的重要血清学标记:,与光敏感相关。

5、抗核糖体ρ蛋白抗体:以免疫印迹汉检测,阳性率约为10%,为SLE的标记性抗体。

6、其他:文献中报导SLE患者中尚可测出抗Ku抗体 ,抗内皮细胞抗体 ,抗中性粒细胞胞浆 抗体,抗神经元抗体,抗层素和抗纤维结合蛋白抗体,抗Ⅶ型胶原抗体和抗神经节苷脂抗体等,这些抗体检测的阳性率,特异性与临床症状的关联,有待进一步深入研究。

10、狼疮带试验 (LBT):应用直接免疫荧光抗体技术检测皮肤免疫荧光带或狼疮带,即在真皮表皮连接处可见一局限性的免疫球蛋白沉积带,皮损 处阳性率SLE为92%,DLE为90%,正常皮肤暴光处SLE为70%,非暴光处为50%,但不见于DLE正常皮肤,在慢性萎缩性或过度角化的皮损荧光带成团块状,新起的皮疹 沉积如颗粒状或细线状,而在SLE正常皮肤呈点彩状,此免疫荧光带为Ig(主要为IgG,亦有IgM,IgA)与补体在真皮表皮连接处沉积造成。

曾凡饮等采用1M.Nacl分离人皮肤DIF法对SLE患者进行狼疮带的研究,发现本法的阳性率达90.9%,以Ig沉积于真皮侧最为常见,其次为沉积于真表皮两侧,而未见单纯于表皮侧的病例,荧光形态以线状多见,少数为颗粒太,近来张学军等采用热分离表皮真皮法在5例大疱性SLE中有3例血管结合在真皮侧,另2例与真皮侧,表示出抗体异质性。

11、细胞免疫功能测定:淋巴细胞转化试验(PHA-LTT),旧结核菌素(OT),链球菌脱氧核糖核酸酶和链激酶(SD-SK)皮试往往阴性。

T细胞亚群检测:采用单克隆抗体荧光技术示活动性病例中总T细胞(CD3)和抑制性T淋巴细胞(CD8)明显降低,辅助性T细胞(CD4)/抑制性T细胞(CD4)(CD8)比值增高,随着治疗病情稳定,T抑制细胞恢复正常,T辅助细胞降低,两者比值恢复或低于正常。

自然杀伤细胞(NK)采用酶(LDH)释放法检测NK活性结果示活性显著降低,在活动期更为显著。

12、血清补体测定:约75%~90%SLE患者血清补体减少,尤其在活动期,以C3,C4为著,但在其他结缔组织病如皮肌炎,硬皮病,类风湿性关节炎中不减少。

13、循环免疫复合物 (CIC):血清CIC在活动期增高。

14、皮肤试验 :采用自身或同种的白细胞进行皮试,75%SLE病例阳性,采用小牛胸中核蛋白作皮试,84%(21/25)阳性,采用小牛胸腺中脱氧核糖核酸作皮试,48%(12/25)阳性,采用小牛胸腺中组蛋白作皮试,92%(23/25)阳性。

15、毛细血管镜 检查:于SLE患者手指甲皱和舌尖微循环中可见多样形成的障碍,表现为:

①微血管袢增多,微血管张力较差,微血管扩张尤以静脉管扩张较突出,甚至有巨血管出现。

②微血流障碍,如血色暗红,微血管袢顶瘀血,袢内血细胞聚集,流速减慢或瘀滞。

③微血管周围有渗出和出血。

这些微循环障碍导致血流瘀滞和血细胞聚集异形微血管,巨形微血管和扩张膨大微血管,皆可形成微血管周围的渗出和出血,同时又可进一步发展形成血流的泥化,甚至有微血栓产生,造成恶性循环。

16、血液流变学测定:呈显著异常,如全血比粘度,全血还原粘度,血浆粘度增加,这些提示血粘度的增加,血液流动性的下降。红细胞电泳时间延长,血沉快,K值增大,一致表明红细胞聚集性的增加,但血细胞压积普通稍低(贫血)。血中纤维蛋白原增高,血液粘聚性增加,导致血流缓慢,为活血化瘀中医治疗提供理论基础。

诊断鉴别

红斑狼疮诊断标准:

1、蝶形红斑或盘状红斑 :遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩。

2、光敏感:日光照射引起皮肤过敏。

3、口腔粘膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

4、非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液。

5、胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液。

6、癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱 所致;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒 或电解质紊乱所致。

7、蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。

8、白细胞少于4x10’/L或血小板少于100 x10’/L或溶血性贫血。

9、荧光抗核抗体阳性。

10、抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性。

11、抗Sm抗体阳性。

12、O降低。

13、皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。

符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。

治疗

就诊科室:免疫科 内科 皮肤性病科 皮肤科 中医学 中医皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:60%

常用药品: 哈西奈德乳膏 丙酸氯倍他索乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)

红斑狼疮西医治疗

治疗原则为消除炎症的抗炎疗法和纠正病理过程,使用免疫抑制或促进二方面药物进行免疫调节。

(一)盘状红斑狼疮

治疗需及时以免毁容及继发性癌变,一般先用局部治疗,效果不显时再加用全身疗法。

1、局部疗法:①皮质类固醇的外用;②皮质类固醇如羟氢氟化泼尼松或醋酸氢化考的松混悬液,1~2周注射一次,可注射8~10次;③液体氮或CO2雪冷冻疗法。

2、内用疗法:①抗疟药如氯喹等,氯喹有防光和稳定溶酶体膜,抗血小板聚集以及粘附作用,口服开始剂量为0.25~0.5g/d,病情好转后减量;②酞咪呱啶酮,剂量为200~300mg/d;氯苯酚嗪;③中药六味地黄丸加减,大补阴丸或雷公藤制剂等。

(二)亚急性皮肤型红斑狼疮和深部狼疮

可采用酞咪呱啶酮有一定疗效,氯喹、氯苯酚嗪或雷公藤制剂应用亦有效,无效病例可予皮质类固醇治疗。

(三)系统性红斑狼疮

1、对轻型病例如仅有皮疹、低热或关节症状者只需应用非甾体类抗炎药,如水杨酸类、吲哚美辛等,然该类药物有时可损伤肝细胞,使肾小球滤过率降低,血肌酐上升,对肾病患者需慎用。如皮疹明显可用抗疟药如氯喹,0.25~0.5g/d,也可用小剂量的肾上腺皮质激素如泼尼松15~20mg/d,酞咪哌啶酮和六味地黄丸加减或雷公藤制剂等服用。

2、重型病例

⑴皮质类固醇:是目前治疗重症自身免疫疾病中的首选药物,可显著抑制炎症反应,能抑制中性粒细胞向炎症部位趋附,抑制其和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放,具有抗增殖及免疫抑制作用,对淋巴细胞有直接细胞毒作用,使NK细胞的数量以及IL-1和IL-2水平皆降低,抑制抗原抗体反应。

⑵免疫抑制药:如环磷酰胺和硫唑嘌呤,两者剂量为每日每千克体重1~4mg,前者主要利用烃基与DNA结合,最明显的是减少抗DNA抗体,血中DNA-抗DNA复合物及其在肾脏中的沉积减少。硫唑嘌呤能换嘌呤核苷酸的合成,代替了DNA的嘌呤基质,从而抑制DNA和RNA的合成。其他有苯丁酸氮芥(2mg,每日2~3次),6巯基嘌呤(50mg,每日3次),氨甲喋呤(7.5~15mg,每周口服一次)等。这类药物常见的副作用有白细胞减少,甚至会骨髓抑制、胃肠道障碍和肝脏损害、易产生继发感染、长期应用可引起不育、畸胎,削弱免疫作用而发生癌肿。环磷酰胺可发生脱发和出血性膀胱炎,需谨慎使用。

⑶免疫增强剂:企图使低下的细胞免疫恢复正常,如左旋咪唑、胸腺素、转移因子等。

⑷血浆交换疗法:其原理是企图除去特异性自身抗体,免疫复合物以及参与组织损伤非特异性炎症介质如补体、C-反应性蛋白、纤维蛋白原,并能改善单核吞噬细胞系统清除循环免疫复合物的能力,一般在多脏器损害,激素效果不著、器质性脑综合征、全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例进行。因作用短暂,仍需配合激素和免疫抑制剂等治疗。文献中已报导有50余例采用长期间隙性血浆交换疗法合并免疫抑制疗法,获得病情缓解。

⑸透析疗法与肾移植:晚期肾损害病例伴肾功能衰竭,如一般情况尚好,可进行血液透析或腹膜透析,除去血中尿素氮及其他有害物质,以改善氮质血症等情况。肾移植需在肾外损害静止时进行,用亲属肾作移植,2年存活率据统计为60%~65%,用尸体肾移植为40%~45%。

此外,针刺疗法对皮疹、关节痛和消肿,音频电疗对消炎、消肿和止痛均有一定疗效;雷公藤制剂、红藤制剂以及复方金荞片均可应用,特别前者为一有相当疗效的抗风湿病药物。

近有人应用溴隐亭治疗SLE亦取得一定效果;对病情活动伴严重感染时,有人试用大剂量γ球蛋白静脉滴注治疗,曾获得良好的疗效。对无菌性股骨头坏死需要整形外科进行关节转换成形术或关节固定手术。

红斑狼疮中医治疗

1、热毒炽盛证

【症状】:相当于系统性红斑狼疮急性活动期,面部蝶形红斑,色鲜艳,皮肤紫斑,关节肌肉疼痛,伴高热,烦躁口渴,抽搐,大便干结,小便短赤,舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。

【治疗】:治疗以清热凉血、化斑解毒为主,方药以犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。水牛角粉、生地、丹皮、芍药、黄连、黄芩、黄柏、栀子、玄参、竹叶心、金银花等。

2、阴虚火旺证

【症状】:斑疹暗红,关节痛,足跟痛,伴有不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦失眼,疲乏无力,自汗盗汗,面浮红,月经量少或闭经,舌红,苔薄,脉细数。

【治疗】:治疗以滋阴降火为主,方药选用六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。熟地、炒山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、黄柏、知母、龟版、银柴胡、鳖甲、炙甘草、秦艽、青蒿、地骨皮、胡黄连等。

3、脾肾阳虚证

【症状】:眼睑、下肢浮肿,胸胁胀满,尿少或尿闭,面色无华,腰膝酸软,面热肢冷,口干不渴,舌淡胖,苔少,脉沉细。

【治疗】:治疗以温肾助阳、健脾利水为主,方药以附桂八味丸合真武汤加减。熟地、山萸肉、山药、丹皮、茯苓、泽泻、附子、肉桂、芍药、白术、生姜等。

4、脾虚肝旺证

【症状】:皮肤紫斑,胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛,耳鸣失眠,月经不调或闭经,舌紫暗或有瘀斑,脉细弦。

【治疗】:治疗以健脾益气、疏肝解郁为主,方药选用四君子汤合丹栀逍遥散加减。人参、白术、茯苓、炙甘草、丹皮、栀子、当归、芍药、柴胡、薄荷、生姜等。

5、气滞血瘀证

【症状】:多见于盘状局限型红斑狼疮,红斑暗滞,角质栓形成及皮肤萎缩,伴倦怠乏力,舌黯红,苔白或光面舌,脉沉细涩。

【治疗】:治疗以疏肝理气、活血化瘀为主,方药以逍遥散合血府逐瘀汤加减。柴胡、白芍、赤芍、当归、白术、茯苓、薄荷、生地、桃仁、红花、枳壳、桔梗、川芎、牛膝、炙甘草、生姜等。

以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。

护理

日常护理

1、注意调养,保持积极乐观的态度。中医学认为,SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重该病。因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复。

2、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。

3、注意预防感冒,积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。

4、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南苜宿、紫云英),某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感,应尽量不用。

5、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮用。

6、要体贴病人疾苦,做好思想开导工作,解除患者恐惧心理和思想压力,增强战胜疾病的信心。

7、向患者普及狼疮知识,帮助患者正确对待疾病,积极配合治疗。

饮食保健

红斑狼疮饮食宜忌

宜   

红斑狼疮的食补类型很多,食物依其食性有平补、清补、温补三大类。狼疮病人阴虚的多,内热、血热而有热象的多,故食物应以清补、平补为主,参合温补。

1、大米、小米、高梁、大麦、小麦、燕麦、红薯、山药、芋艿、芡实、土豆、毛豆、蚕豆、赤豆、扁豆、青豆、菜豆、豇豆、白砂糖、苹果、椰子、橄揽、白果、菠萝、鲜葡萄、莲子、花生、芝麻、葵花子、南瓜子、南瓜、丝瓜、黄瓜、青菜、白菜、卷心菜、胡萝卜、猪肉、猪腰、鸽子、兔肉、鸡蛋、鹌鹑、鲤鱼、青鱼、鳗鱼、鲳鱼、鲈鱼、乌贼鱼、鱿鱼、鲜贝、泥鳅、菜油、豆油、酱油等。   

以上这些食物,性味平和,稍有偏温或稍偏凉,是正常人或病人为维持健康和生命所必需的,只要没有过敏,有些食物可每天食用,有些可继续交替食用。     

2、甲鱼、乌龟、鸭、黑鱼、海蜇、蚌肉、蛤肉、蟹、螺蛳、甘蔗生梨、生藕、荸荠、慈菇、百合、银耳、西瓜、冬瓜、绿豆、西瓜子仁、苡米仁、莴笋、茭白、竹笋、茄子、莼菜、蕹菜、西红柿、米苋、紫菜、芹菜、草头、萝卜、金针菜、荠菜、蒿菜、香椿、枸杞子、马兰头、黑木耳、茶叶等。   

以上食物性凉,久食清火,内热之体相宜,有些还能滑肠,软化大便,但对其中蚌、蛤、蟹、螺、海蜇过敏者,则不能使用。莴笋能引起视力模糊,有眼睛损害者也不宜食用。     

3、鸡、鹅、牛、羊、狗、马、鹿、牛奶、乳制品、胡桃肉、桂圆肉、荔枝千、红枣、黑枣、橘子、甜橙、栗子、桃子、石榴、饴糖、红糖、蜂蜜、咖啡、可可、黄鳝、鲫鱼、鲢鱼、带鱼、淡菜、海参、蛏子、海虾、辣椒、甜椒、大葱、大蒜、韭菜、芥菜、榨菜、香菜。   

调味品大多温热,胡椒、花椒、桂皮、桂叶、茴香、红豆蔻、姜、葱、酒、醋等。至于蛇肉,品种较多,性温、性凉、性平的均有,不能一概而论。   

温补的食物一般能量较高,有的是高糖、高蛋白或胆固醇较高;有的能引起兴奋,或加速血液循环,加速新陈代谢,从而产生热的感觉,为冬天御寒所必须。狼疮性低蛋白血症浮肿者,必须补充高蛋白,鸡、鹅、牛奶、鱼类、海参、虾等是可以吃的,糖、橘子、胡桃、枣子等果品也是可以吃的,或者与清补食品混合交替进食。   

红斑狼疮食疗保健对部分脾肾两虚、气血两亏的人才需要以温补、平补为主,参合清补。   

1、不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用,也尽量不要食用或少食用。   

2、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮用。   

3、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车(胎盘)、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。   

4、注意不能食用红辣椒,韭菜,猪头肉,狗肉,海物,非新鲜鸡蛋和变质的食物。避免接触农药和化肥。在中医临床发现,有很多狼疮复发病人食用过以上食物或接触过以上的化学物品。

红斑狼疮食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)   

1、海带荷叶扁豆粥   

原料:水发海带50克,鲜荷叶3张,扁豆50克。   

制法:将扁豆洗净加水煮八成熟,放入切碎的海带和切碎的鲜荷叶,共同煮烂成粥。   

功效:海带性咸寒,可清热利水;荷叶有清热解暑键脾作用;扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热毒炽盛型系统性红斑狼疮早期、有低热尿少,便干胃口不佳的病人。   

2、柴胡根丝瓜薏仁汤   

原料:柴胡30克,嫩丝瓜1条,薏米50克;   

制法:将柴胡入锅,加水煎煮去渣留汁,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汁煮烂加丝瓜煮将柴胡入锅加水煎煮去渣留汁,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汁煮烂,在加丝瓜煮5分钟即成。功效:柴胡有清热凉血疏肝作用,丝瓜性甘凉、凉血解毒,用于系统性红斑早期有发热或感冒时。   

1.宜吃新鲜水果、蔬菜; 2.宜吃肉类、蛋类、鱼类、乳类,豆类等富含蛋白质的食物; 3.宜吃含钙食物及低糖饮食。

鸭肝

鸡心

芝麻

南瓜子仁

1.忌食油腻、辛辣、粗糙及刺激性食物;2.忌食进食生冷不洁的食品和饮料,避免暴饮暴食,戒烟和禁饮咖啡 ;3.忌食具有增强光敏感作用的食物。

杏仁

腐竹

白扁豆

虾皮

1.宜吃新鲜水果、蔬菜; 2.宜吃肉类、蛋类、鱼类、乳类,豆类等富含蛋白质的食物; 3.宜吃含钙食物及低糖饮食。

香粳米粥

燕麦粳米粥

荷叶粥

荷叶卷

玉米粥

什锦玉米

松子玉米

胡萝卜粥