风湿性多肌痛

风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)，是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点：50或50岁以上起病;肩胛带，骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上;加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h，除巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)外，如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染，多发性肌炎或恶性肿瘤等可排除风湿性多肌痛的诊断。PMR和GCA关系密切，约1/4的PMR最终发展为GCA，而40%GCA可出现PMR表现，故有人认为PMR和GCA是同一疾病的不同表现，即PMR仅为GCA的临床表现之一，但也有人提出它们分属独立性疾病。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0036%

易感人群：发生于50岁以上

传染方式：无传染性

并发症：心肌炎

治疗常识

就诊科室：免疫科内科

治疗方式：药物治疗中医治疗支持性治疗

治疗周期：14天

治愈率：70%

常用药品：麝香壮骨膏伤湿止痛膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

多吃芝麻、核桃等补肾食品对风湿性多肌痛的缓解也有利。

病因

年龄性别因素（30%）

本病几乎均在50岁以上发病，提示本病肯定与年龄有关，女性发病率明显高于男性，与内分泌激素变化可能也有一定相关性。

遗传因素（30%）

包括主要基因、特异性基因和染色体畸变的影响。当代由于环境污染、生态平衡遭到破坏，使基因突变频率增高，人群中致病基因增加。风湿性多肌痛(PMR)患者有家庭聚集现象，与HLA-DR4基因相关。

环境因素（25%）

在内在因素和环境的共同作用下，通过免疫机制而致风湿性多肌痛(PMR)病。

发病机制

PMR的病因与发病机制还不清楚，其病因可能是多因素的，在内在因素和环境共同作用下，通过免疫机制致病，研究认为PMR与HLA-DR4相关，提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一，另外本病几乎均在50岁以上发病，提示本病肯定与年龄有关，女性发病率明显高于男性，提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。

PMR病理学研究较少，单纯PMR并无特殊病理学特点，部分PMR患者颞动脉活检呈典型的GCA病理表现，提示它为潜在的GCA，近年来，虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝，胸锁关节)可解释患者肌痛症状，且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在，但此说存在争议，肌活检一般正常或表现非特异性变化，如Ⅱ型肌萎缩，PMR偶有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。

中医认为，本病是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征，与风寒湿均有关，但亦与老年肌肉血脉气血灌注不足，脾虚，肺虚，肾虚有关。

预防

1.做好心理调适，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心。

2.加强营养，增加蛋白质，维生素，避免刺激性食物。

并发症

心肌炎

本病最主要的并发症是导致病人行动不便，PMR偶有并发肉芽肿性心肌炎与肝炎报道，还有发生急性动脉炎的可能。

症状

流行性肌痛乏力晨僵无力肌肉酸痛肌痛低热

PMR常发生于50岁以上，50岁下患者甚少，男女之比为1∶2，我国发病情况不详，美国一份报道：50岁以上人群年发病率54/10万，患病率500/10万。

PMR起病隐袭，有低热，乏力，倦怠，体重下降等全身症状，典型临床表现为对称性颈，肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛，僵硬不适，也可单侧或局限于某组肌群，僵痛以晨间或休息之后再活动时明显，急性发病者，每诉夜间上床时尚可，早上醒来全身酸痛僵硬难忍，严重时梳头，刮面，着衣，下蹲，上下楼梯都有困难，这些活动障碍不易肌无力引起，不像多发肌炎那样肌力严重减退，乃因肌肉关节僵痛所致，活动之后可渐缓解或减轻，无论主诉如何，体格检查阳性体征较少，可有轻度贫血，肩及膝关节轻度压痛，肿胀或少许滑膜积液征，关节镜检证实可有滑膜炎，一般无内脏或系统性受累表现。

检查

1.PMR最突出的实验异常是血沉增快(40～50mm/h)，C-反应蛋白升高。

2.类风湿因子，抗核抗体，血清补体，血清肌酶活性均正常。

3.肌电图检查无肌源性和神经源性损害征象。

4.放射学检查及肌肉活检正常。

诊断鉴别

诊断

诊断标准应严格符合下列6点：

1.发病年龄超过50岁。

2.颈，肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵，病程应持续≥1个月。

3.实验室检查示血沉明显增快，CRP升高。

4.受影响肌肉无红，肿，亦无肌力减退或肌萎缩。

5.需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病，如类风湿关节炎，慢性感染，多发性肌炎，恶性肿瘤等。

6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好。

鉴别诊断

1.老年起病的类风湿关节炎：本病有晨僵，对称性小关节肿痛，畸形，类风湿因子阳性等。

2.多发性肌炎：本病亦多见于老年女性，有近端肢带肌无力与疼痛，肌力显著减弱，血沉增快等;但本病以肌炎为特征，血清肌酶活性增高，肌电图示肌源性损害，肌肉活检有肌炎特征。

3.纤维织炎综合征(fibrositis syndrome)：本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现，躯体四肢有固定性敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，上斜方肌中部，胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧，外上髁下2cm处，上臀部，大转子后2cm，膝关节内侧鹅状滑囊区，腓肠肌跟腱交接处等8处;多有睡眠障碍，常伴有激惹性肠炎，激惹性膀胱炎，紧张性头痛，月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感，血沉正常等。

4.恶性肿瘤，某些恶性肿瘤伴有骨骼肌肉疼痛，但还有其他临床表现，全身情况也与PMR容易鉴别。

5.其他风湿性疾病和慢性感染，如亚急性细菌性心内膜炎，可有全身症状及近端关节痛，类似于PMR，发热时可做血培养鉴别。

6.功能性肌痛一般无典型晨僵，实验室检查正常或接近正常。

7.系统性红斑狼疮，舍格伦综合征等风湿病可能有某些表现与PMR相似，但不难找到其他伴随症状。

治疗

就诊科室：免疫科内科

治疗方式：药物治疗中医治疗支持性治疗

治疗周期：14天

治愈率：70%

常用药品：麝香壮骨膏伤湿止痛膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

药物治疗 　　

PMR确诊后虽不需要住院治疗，但定期随访十分重要。一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者，应立即行相应检查包括颞动脉活检，以除外颞动脉炎的诊断。一般治疗主要是鼓励患者做适当肌肉运动，以免引起肌肉失用性萎缩和关节运动障碍。药物治疗目的有二：缓解症状和阻止潜在血管炎并发症。　　

(1)非甾体抗炎药：对症状轻微或不伴血管炎的PMR尤其是颞动脉活检阴性者，可先试用非甾体抗炎药，如肠溶吲哚、双氯酚酸(扶他林）等，可控制肌痛和头痛等症状。有报道10%～20%患者单用阿司匹林或非甾体抗炎药足可控制病情，而无须加用糖皮质激素。非甾体抗炎药虽可部分缓解症状，但无阻止血管炎并发症的疗效。因此，一般认为短效皮质激素如泼尼松为本病首选。　　

(2)糖皮质激素：对症状轻微的PMR，经上述治疗2～4周病情仍无改善即可开始应用泼尼松或其他糖皮质激素治疗。如果PMR诊断正确，其临床症状一般在使用激素后即可迅速缓解，此点常用来判断PMR诊断是否正确，如治疗后无反应，则需要进一步排除其他疾病。小剂量皮质激素不能抑制伴发的血管炎症状，因此即使疼痛显著缓解仍需要密切观察病情变化。对初始症状严重者，一般可根据治疗前血沉、C-反应蛋白和血清IL-6水平以及对首次治疗的反应，将患者分成不同亚型实施不同治疗方案。激素剂量由病情严重程度和是否伴有巨细胞动脉炎而确定，疗程可分为起始治疗、减量治疗和维持治疗3个阶段。对不伴有巨细胞动脉炎的PMR，泼尼松常规推荐剂量为15～30mg/d，一般4天左右骨骼肌肉疼痛与僵硬可迅速缓解，血沉和C-反应蛋白恢复正常。

中药治疗

中医认为本病与风、寒、湿有关；与肌肉血管、气血灌注不足，脾虚、肺虚、肾虚有关。因此在祛风、祛寒、祛湿的同时应予健脾益气、益肾润肺。

有报道甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)肌内注射可进一步减少激素的副作用。疗效极快，48h症状即可缓解，血沉恢复正常。对下丘脑-垂体-肾上腺轴无抑制，激素总量较口服小得多，故较为安全，容易被患者接受。　　

皮质激素虽可缓解症状，但尚无证据提示它可缩短病程，经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常，潜在血管炎或血管并发症可能性相当小，但并不是所有患者均对小剂量激素有特效，因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关，该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一，一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。有资料证实即使不伴颞动脉炎的PMR仍有较一般人群更高的心血管疾病病死率。　　

反复皮质激素治疗最常见副作用主要有椎体压缩性骨折、髋部骨折、糖尿病、消化性溃疡和白内障等。由于这些副作用发生率在不同研究中报道不一，而且这些并发症本身在老年人中就较为常见，故要确定它们一定是激素的副作用颇为困难。为了尽可能减少激素的副作用，推荐采用最小有效剂量早晨1次顿服，并辅以钙剂以防骨质疏松的发生。　　

(3)免疫抑制药：对病情顽固或小剂量泼尼松不能维持疗效者，可加用甲氨蝶呤片，顿服。但单用甲氨蝶呤治疗本病尚存在争议。其他免疫抑制药(如硫唑嘌呤、环磷酰胺)以及其他慢作用抗风湿药(如抗疟药、青霉胺、氨苯砜)等也可协助激素减量，减少复发，但由于缺乏系统研究，资料有限，经验不多，故临床应用有较大争议。　　

(4)其他：如出现各种并发症可对症治疗，如腕管综合征可行手术减压，肢端坏疽需要手术切除，合并感染时加用抗生素等。