风湿性多肌痛

风湿性多肌痛

风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR),是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点:50或50岁以上起病;肩胛带,骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵,时间超过30min,持续1个月以上;加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h,除巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)外,如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染,多发性肌炎或恶性肿瘤等可排除风湿性多肌痛的诊断。PMR和GCA关系密切,约1/4的PMR最终发展为GCA,而40%GCA可出现PMR表现,故有人认为PMR和GCA是同一疾病的不同表现,即PMR仅为GCA的临床表现之一,但也有人提出它们分属独立性疾病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0036%

易感人群: 发生于50岁以上

传染方式:无传染性

并发症:心肌炎

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 中医治疗 支持性治疗

治疗周期:14天

治愈率:70%

常用药品: 麝香壮骨膏 伤湿止痛膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

多吃芝麻、核桃等补肾食品对风湿性多肌痛的缓解也有利。

病因

年龄性别因素(30%)

本病几乎均在50岁以上发病,提示本病肯定与年龄有关,女性发病率明显高于男性,与内分泌激素变化可能也有一定相关性。

遗传因素(30%)

包括主要基因、特异性基因和染色体畸变的影响。当代由于环境污染、生态平衡遭到破坏,使基因突变频率增高,人群中致病基因增加。风湿性多肌痛(PMR)患者有家庭聚集现象,与HLA-DR4基因相关。

环境因素(25%)

在内在因素和环境的共同作用下,通过免疫机制而致风湿性多肌痛(PMR)病。

发病机制

PMR的病因与发病机制还不清楚,其病因可能是多因素的,在内在因素和环境共同作用下,通过免疫机制致病,研究认为PMR与HLA-DR4相关,提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一,另外本病几乎均在50岁以上发病,提示本病肯定与年龄有关,女性发病率明显高于男性,提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。

PMR病理学研究较少,单纯PMR并无特殊病理学特点,部分PMR患者颞动脉活检呈典型的GCA病理表现,提示它为潜在的GCA,近年来,虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝,胸锁关节)可解释患者肌痛症状,且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在,但此说存在争议,肌活检一般正常或表现非特异性变化,如Ⅱ型肌萎缩,PMR偶有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。

中医认为,本病是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征,与风寒湿均有关,但亦与老年肌肉血脉气血灌注不足,脾虚,肺虚,肾虚有关。

预防

1.做好心理调适,解除思想顾虑,树立战胜疾病的信心。

2.加强营养,增加蛋白质,维生素,避免刺激性食物。

 

并发症

心肌炎

本病最主要的并发症是导致病人行动不便,PMR偶有并发肉芽肿性心肌炎 与肝炎 报道,还有发生急性动脉炎的可能。

症状

流行性肌痛 乏力 晨僵 无力 肌肉酸痛 肌痛 低热

PMR常发生于50岁以上,50岁下患者甚少,男女之比为1∶2,我国发病情况不详,美国一份报道:50岁以上人群年发病率54/10万,患病率500/10万。

PMR起病隐袭,有低热 ,乏力 ,倦怠,体重下降等全身症状,典型临床表现为对称性颈,肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛 ,僵硬不适,也可单侧或局限于某组肌群,僵痛以晨间或休息之后再活动时明显,急性发病者,每诉夜间上床时尚可,早上醒来全身酸痛僵硬难忍,严重时梳头,刮面,着衣,下蹲,上下楼梯都有困难,这些活动障碍不易肌无力 引起,不像多发肌炎那样肌力严重减退,乃因肌肉关节僵痛所致,活动之后可渐缓解或减轻,无论主诉如何,体格检查阳性体征较少,可有轻度贫血 ,肩及膝关节轻度压痛,肿胀或少许滑膜积液征,关节镜检证实可有滑膜炎,一般无内脏或系统性受累表现。

检查

1.PMR最突出的实验异常是血沉增快(40~50mm/h),C-反应蛋白升高。

2.类风湿因子 ,抗核抗体,血清补体,血清肌酶活性均正常。

3.肌电图检查无肌源性和神经源性损害征象。

4.放射学检查及肌肉活检正常。

诊断鉴别

诊断

诊断标准应严格符合下列6点:

1.发病年龄超过50岁。

2.颈,肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵 ,病程应持续≥1个月。

3.实验室检查示血沉明显增快,CRP升高。

4.受影响肌肉无红,肿,亦无肌力减退或肌萎缩。

5.需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病,如类风湿关节炎 ,慢性感染,多发性肌炎,恶性肿瘤等。

6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好。

鉴别诊断

1.老年起病的类风湿关节炎:本病有晨僵,对称性小关节肿痛,畸形,类风湿因子 阳性等。

2.多发性肌炎 :本病亦多见于老年女性,有近端肢带肌无力与疼痛,肌力显著减弱,血沉增快等;但本病以肌炎为特征,血清肌酶活性增高,肌电图示肌源性损害,肌肉活检有肌炎特征。

3.纤维织炎综合征(fibrositis syndrome):本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现,躯体四肢有固定性敏感压痛点,如颈肌枕部附着点,上斜方肌中部,胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧,外上髁下2cm处,上臀部,大转子后2cm,膝关节内侧鹅状滑囊区,腓肠肌跟腱交接处等8处;多有睡眠障碍 ,常伴有激惹性肠炎,激惹性膀胱炎 ,紧张性头痛 ,月经不调 以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感,血沉正常等。

4.恶性肿瘤,某些恶性肿瘤伴有骨骼肌肉疼痛,但还有其他临床表现,全身情况也与PMR容易鉴别。

5.其他风湿性疾病和慢性感染,如亚急性细菌性心内膜炎,可有全身症状及近端关节痛,类似于PMR,发热时可做血培养鉴别。

6.功能性肌痛一般无典型晨僵,实验室检查正常或接近正常。

7.系统性红斑 狼疮,舍格伦综合征等风湿病可能有某些表现与PMR相似,但不难找到其他伴随症状。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 中医治疗 支持性治疗

治疗周期:14天

治愈率:70%

常用药品: 麝香壮骨膏 伤湿止痛膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

药物治疗   

PMR确诊后虽不需要住院治疗,但定期随访十分重要。一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者,应立即行相应检查包括颞动脉活检,以除外颞动脉炎的诊断。一般治疗主要是鼓励患者做适当肌肉运动,以免引起肌肉失用性萎缩和关节运动障碍。药物治疗目的有二:缓解症状和阻止潜在血管炎并发症。   

(1)非甾体抗炎药:对症状轻微或不伴血管炎的PMR尤其是颞动脉活检阴性者,可先试用非甾体抗炎药,如肠溶吲哚、双氯酚酸(扶他林)等,可控制肌痛和头痛等症状。有报道10%~20%患者单用阿司匹林或非甾体抗炎药足可控制病情,而无须加用糖皮质激素。非甾体抗炎药虽可部分缓解症状,但无阻止血管炎并发症的疗效。因此,一般认为短效皮质激素如泼尼松为本病首选。   

(2)糖皮质激素:对症状轻微的PMR,经上述治疗2~4周病情仍无改善即可开始应用泼尼松或其他糖皮质激素治疗。如果PMR诊断正确,其临床症状一般在使用激素后即可迅速缓解,此点常用来判断PMR诊断是否正确,如治疗后无反应,则需要进一步排除其他疾病。小剂量皮质激素不能抑制伴发的血管炎症状,因此即使疼痛显著缓解仍需要密切观察病情变化。对初始症状严重者,一般可根据治疗前血沉、C-反应蛋白和血清IL-6水平以及对首次治疗的反应,将患者分成不同亚型实施不同治疗方案。激素剂量由病情严重程度和是否伴有巨细胞动脉炎而确定,疗程可分为起始治疗、减量治疗和维持治疗3个阶段。对不伴有巨细胞动脉炎的PMR,泼尼松常规推荐剂量为15~30mg/d,一般4天左右骨骼肌肉疼痛与僵硬可迅速缓解,血沉和C-反应蛋白恢复正常。

中药治疗

中医认为本病与风、寒、湿有关;与肌肉血管、气血灌注不足,脾虚、肺虚、肾虚有关。因此在祛风、祛寒、祛湿的同时应予健脾益气、益肾润肺。

有报道甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)肌内注射可进一步减少激素的副作用。疗效极快,48h症状即可缓解,血沉恢复正常。对下丘脑-垂体-肾上腺轴无抑制,激素总量较口服小得多,故较为安全,容易被患者接受。   

皮质激素虽可缓解症状,但尚无证据提示它可缩短病程,经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常,潜在血管炎或血管并发症可能性相当小,但并不是所有患者均对小剂量激素有特效,因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关,该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一,一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。有资料证实即使不伴颞动脉炎的PMR仍有较一般人群更高的心血管疾病病死率。   

反复皮质激素治疗最常见副作用主要有椎体压缩性骨折、髋部骨折、糖尿病、消化性溃疡和白内障等。由于这些副作用发生率在不同研究中报道不一,而且这些并发症本身在老年人中就较为常见,故要确定它们一定是激素的副作用颇为困难。为了尽可能减少激素的副作用,推荐采用最小有效剂量早晨1次顿服,并辅以钙剂以防骨质疏松的发生。   

(3)免疫抑制药:对病情顽固或小剂量泼尼松不能维持疗效者,可加用甲氨蝶呤片,顿服。但单用甲氨蝶呤治疗本病尚存在争议。其他免疫抑制药(如硫唑嘌呤、环磷酰胺)以及其他慢作用抗风湿药(如抗疟药、青霉胺、氨苯砜)等也可协助激素减量,减少复发,但由于缺乏系统研究,资料有限,经验不多,故临床应用有较大争议。   

(4)其他:如出现各种并发症可对症治疗,如腕管综合征可行手术减压,肢端坏疽需要手术切除,合并感染时加用抗生素等。

护理

1.避免可能引起疾病的不良因素,如日光照射,吸烟,病菌和微生物感染。

2.加强体育锻炼,增强体质,进行关节和肌肉运动,防止肌萎缩。

饮食保健

风湿性多肌痛患者饮食(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)   

1、急性期:清热利湿吃木瓜   

发病急,关节肿热的患者。这类患者体内往往多湿热邪气,食疗要针对清热利湿做文章,不要认为患者病重,需要大鱼大肉来补养,往往适得其反。木瓜、薏苡均有祛风湿、清湿热、通经络、舒筋骨,止痹痛的作用,同时这些药物都是属于食物,口感很好,易于消化。   

制作方法:木瓜1个,蒸熟去皮;薏米100克、大米50克在高压锅中煮熟,闷烂成稠粥,可作为1天的食用量,根据口味既可当主食,也可加点糖作为两餐之间的加餐。   

2、缓解期:祛湿滋补选羊肉   

缓解期,体质差,关节肿热不明显的患者。很多病人患病时间较久,体质虚弱,消瘦明显,面色发黄,精神差,没力气。这类患者要注意在祛风湿的同时加强补养体质,选择一些具有祛风湿和补养的食物来调养,比如羊肉、蛇这一类食物。   

风湿性多肌痛饮食宜忌

1、偏热型:此类风湿病患者多有口干口渴、大便干结、小便黄赤、脸色偏红、病变部位有红肿热痛等表现。因此,饮食宜清凉,多吃苦瓜、冬瓜、黄瓜、丝瓜、萝卜、芹菜、荸荠、绿豆等清热的菜蔬,以及河鱼、河虾、鸭肉、蟹、甲鱼、田螺、田鸡等寒凉的动物性食物。   

2、偏寒型:此类风湿病患者多有怕冷、脸色偏白、病变部位疼痛却肿而不红,喜欢热敷等表现。宜食用温热甚至辛辣类的食物,如羊肉、牛肉、狗肉、雀肉等,烹饪时可加葱、姜、胡椒、肉桂等辛温的调料。  

3、痹证属风湿热型:食疗中宜多吃清凉食品,如金银花露、菊花茶、薏苡仁粥、绿豆、芦根等;同时以北黄芪、忍冬藤、海风藤、黄柏、牛膝等药食兼用之品在食疗中配餐或水煎内服,往往可在半个月左右控制症状,使关节肿痛消失或减轻,关节功能改善。还可多食萝卜、米仁、芡实、玉米、扁豆等化湿的食物,可改善病情。   

4、肾主骨,多吃芝麻、核桃等补肾食品对风湿性多肌痛的缓解也有利。   

4、处于急性期有关节肿胀的患者,食盐用应比正常人少,因为盐摄入过多会造成水钠潴留,停滞于关节,更会加重关节的肿胀程度。

5、偏热型忌食温燥伤阴食物。如生姜、大蒜、辣椒、花椒、八角、桂皮、洋葱、荔枝、狗肉、羊肉、猪肝、猪肚等。   

6、忌可可、咖啡等兴奋性饮料。

1.宜吃祛湿性的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃清淡的食物。

鸡蛋黄

鸭肝

芝麻

腰果

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3、忌吃辛辣刺激性食物。

干腌菜

咸鸭蛋

白扁豆

羊油

1.宜吃祛湿性的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃清淡的食物。

木瓜胡萝卜玉米粥

银耳炖木瓜

雪梨鲜奶炖木瓜

山药羊肉粥

冬虫夏草羊肉汤

羊肉萝卜粥

木瓜羊肉汤

羊肉奶花羹