淀粉样变病

淀粉样变病

淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征,本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌,肝脾、胃肠道及皮肤等。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其有类似淀粉的化学反应(如与碘反应),故名,其实与碳水化合物淀粉无关。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.05%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:4-6月

治愈率:80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

多吃新鲜的水果和蔬菜,如苹果、香蕉、白菜

病因

原因尚不明确,目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速淀粉样变性物沉淀作用,由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。

预防

由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。

继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如肺结核和风湿性关节炎,如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。

并发症

一般无特殊的并发症。

症状

血尿 心脏扩大 肾病综合征 丘疹 传导阻滞 顽固性心功能不全 蛋白尿 心肌肥厚

淀粉样变病可累及多系统器官,临床表现取决于所累及的器官。

1.肾脏:表现为蛋白尿 ,血尿 或肾病综合征 。

2.心脏:心肌肥厚 ,心脏扩大 ,传导阻滞 ,心律紊乱和顽固性心功能不全 。

3.舌肥大:可导致言语困难,舌疼痛。

4.脾脏:有脾脏肿大,但多无任何症状。

5.胃肠道:表现为胃肠运动功能异常,胃张力低,吸收不良,假性肠梗阻和出血。

6.皮肤:出现丘疹 ,结节 ,紫癜 等。

7.骨骼肌:假性骨骼肌肥大。

检查

一、常规检查

1、关节检查 以发现关节炎或肌腱炎的表现。

2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子,其顶部带有光源和微型摄像头的,可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部),以发现胃肠道出血。

3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或心脏扩大。

4、肌力检查以发现肌力下降。

5、手,足,手臂,和腿的检查以发现水肿。

6、精神状况检查以发现有无痴呆。

二、活组织检查

通过切取一小块病变组织进行检察,直肠或异常脂肪的病理检查经常可以发现累及全身的系统性的淀粉样变病,如果病变局限在某一器官,例如脑部,活组织检查应该从病变组织取材,因此,许多淀粉样变病很难诊断,例如阿尔茨海默症很少进行脑组织活检,活组织检查会损伤脑组织而且即使能够确定诊断对治疗的帮助也不大,如果确诊淀粉样变病,就需要进一步进行血尿检查以发现引起蛋白沉积的疾病。

诊断鉴别

根据脏器受累的临床特点,无法用已知的病因解释时应想到本病确诊为本病的依据为活体组织检查,用刚果红染色可明确诊断。

主要鉴别是原发性或是继发性,如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病,如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如肺结核 或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。

治疗

就诊科室:皮肤科 皮肤性病科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:4-6月

治愈率:80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

一、药物治疗:(以下资料仅供参考,详细请咨询医生。)

1.对症治疗对于一般食欲不振、嗳气等可给予运动促进剂。严重腹泻及假性肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘,采用四环素族抗生素有效,用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg,可改善初期病例的大便异常。   

2.药物治疗二甲亚砜(dimethylsulfoxide,DMSO)具有分解淀粉样蛋白的作用,现正试用于临床。   

二、手术治疗:   

外科手术应尽量避免,因为伤口极难愈合。本病由于出现进行性全身衰竭和多种消化道症状,需与消化管恶性肿瘤鉴别。由于消化管的运动异常,特别在出现便秘与腹泻交替的患者有必要与糖尿病的胃肠病变相鉴别,同时还应注意与溃疡性结肠炎、克罗恩病及缺血性肠炎相鉴别。出血、梗死、穿孔淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂,乃至溃疡,溃疡出血可出现呕血、便血。亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔。肠梗阻大量淀粉样蛋白在胃肠平滑肌沉积,进而自主神经障碍引起运动功能障碍,引起消化道梗阻症状。

淀粉样变病者的预后不良,与淀粉样变的进展相关,以原发性和合并骨髓瘤者预后最差,有报告该病患者36例,平均生存期为11个月。还有报告47例,50%于观察后1年内死亡,主要死因为心、肾功能衰竭及恶病质。继发性存活期约45个月,遗传性如FAP存活期可长达5~10年。尚无相关资料。全身性淀粉样变病的所有类型概以消化管为最易受侵袭的脏器之一。消化道症状的出现率随类型而异,在原发性淀粉样变病中约70%,在继发性者中约55.5%。但如作详细的组织学检查,不管临床症状有无,几乎在所有全身性淀粉样变病的患者都可在消化管中查获淀粉样蛋白沉积。

护理

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

饮食保健

⒈多吃水果、蔬菜、核果、种子、谷类等有益的食物。

⒉多吃含有卵磷脂的食物,如蛋黄、大豆、鱼头、芝麻、蘑菇、山药和黑木耳、谷类、小鱼、动物肝脏、鳗鱼、赤腹蛇等。 卵磷脂可以保护及修补神经。

⒊一般患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山饕、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,最有利于增强自身免疫力,有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用,因此来说滋补强壮,调节人体五脏、气、血、阴、阳,任何一亏虚症。

1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋黄

鸭肝

芝麻

腰果

1.避免油腻难消化食物;2.避免油炸、熏制、烧烤食物;3.避免高盐高脂肪食物。

白酒

油豆腐

白扁豆

羊油

1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量易消化食物。

杏仁瘦肉汤

甜杏仁粥

山药杏仁粥

橄榄粥

蛋黄粥

猪肝蛋黄粥

山药蛋黄粥

鲜蘑菇豆腐汤