迟发性低丙球血症

迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症，其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变，其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常，但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0003%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：呼吸内科内科干部诊疗科其他科室

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65%

常用药品：盐酸氨溴索分散片盐酸左氧氟沙星胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

血中某些Ig含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症，患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变，其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig，患者外周血中B细胞数量减少或正常，但B细胞的成熟，分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。

预防

预防本病的关键是早发现早治疗原发病。

并发症

本病常见的并发症是感染。

症状

粒细胞减少恶性贫血吸收不良综合征

发病较迟，多见于儿童及青壮年，无性别差异，患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低，多呈慢性感染过程，最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性副鼻窦炎，慢性肺炎等，部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病，此外，患者可伴有自身免疫性甲状腺炎，粒细胞减少症，恶性贫血，类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常，淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡，脾脏常增大。