迟发性低丙球血症

迟发性低丙球血症

迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症,其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变,其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0003%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:呼吸内科 内科 干部诊疗科 其他科室

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65%

常用药品: 盐酸氨溴索分散片 盐酸左氧氟沙星胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症,患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变,其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig,患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟,分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。

预防

预防本病的关键是早发现早治疗原发病。

并发症

本病常见的并发症是感染。

症状

粒细胞减少 恶性贫血 吸收不良综合征

发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异,患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低,多呈慢性感染过程,最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎,慢性肺炎等,部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征 ,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病,此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎,粒细胞减少 症,恶性贫血 ,类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大。

检查

1.血清免疫球蛋白IgG,IgA,IgM含量异常。

2.B细胞数值常正常。

3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。

诊断鉴别

本病诊断明确,无需同其他疾病鉴别。

治疗

就诊科室:呼吸内科 内科 干部诊疗科 其他科室

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65%

常用药品: 盐酸氨溴索分散片 盐酸左氧氟沙星胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。

护理

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力

饮食保健

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。

鸭肝

芝麻

腰果

松子仁

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃酒精性的食物; 3.忌吃燥性的食物。

干腌菜

白酒

白扁豆

羊油

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。

丝瓜蛋汤

丝瓜猪肉汤

芹菜红枣汤

芋头芹菜粥