behcet病

behcet病

Behcet(白塞)病,是一个多系统的慢性损害性综合征。其特点是除复发性口腔溃疡外,有还生殖器溃疡及复发性葡萄膜炎。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.0035%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:视网膜静脉阻塞  视网膜血管炎

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:85%

常用药品: 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

饮食宜清淡,对辛辣温燥,肥甘油腻及烟酒应严加节制

病因

目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起,但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多,发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高,并有多种抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素,其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。

预防

控制眼底病变的发展对于本病的治疗,以及预防失明至关重要,在皮质类固醇及抗代谢药物的治疗过程中,要注意避免出现严重的副作用,如骨髓抑制,皮质类固醇中断反应等。

并发症

视网膜静脉阻塞 视网膜血管炎

失明的主要原因为眼底的并发症,如并发视网膜静脉阻塞 ,已往认为本病必然伴有前房积脓,目前临床上很少见到,更多见的是眼底出现病变,而且往往伴有视网膜血管炎 症,可以引起黄斑水肿 ,甚至引起视网膜血管阻塞从而严重影响视力。

症状

充血 传导阻滞 创伤 抽搐 痤疮样皮疹

主要根据临床体征:

1、主要体征:反复性口腔,阴部溃疡 ,皮肤疾患和各类型的葡萄膜炎 。

2、次要体征:关节炎,胃肠道疾病,血管炎 及神经系统疾病。

临床表现:

1、全身不适,疲劳 ,低烧,食欲不振 ,阴部,口腔溃疡 反复发作,皮肤呈结节 性红斑改变。

2、眼部表现:约有80%患者双眼同时或先后发生葡萄膜炎,病程长达10~20年之久,其类型为:

①轻型虹膜睫状体炎。

②急性虹膜睫状体炎,脉络膜炎。

③急性全葡萄膜炎,其表现为反复性肉芽肿 性炎症,细小的KP,前房积脓,并发性白内障,继发性青光眼,眼底表现为黄斑囊新诗水肿,变性,中央动脉或静脉阻塞,视网膜水肿 ,渗出,出血,视神经乳头充血 水肿,萎缩,最后可导致视力永久性丧失。

检查

【实验室检查】

1.皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。

2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时,血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。

4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外。

5.有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

【其他检查】

1.X线检查 消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。

病程在10年以上的晚期患者,可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损,以小肠及结肠部为明显,在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回、结肠炎。

肺部表现较少见。若肺血管梗死或出血,常表现在肺野或肺门区有类似肺炎、肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影,心脏影可增大。气脑造影可有轻度脑室扩大。脊髓造影可发现蛛网膜粘连。

血管造影可发现肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

2.心电图 部分患者可出现ST段与T波改变,多数有窦性心动过速。

3.脑电图 神经系统受累时,多数表现有弥漫性慢波,但也可有多种波形变化而无特征性波形。有脑干症状者可出现弥漫性慢波,无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。

4.针刺反应 这是本病目前惟一的特异性较强的试验。它的做法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内,然后退出,48h后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果。同时进行多部位的针刺试验时,有的出现阳性结果,但有的却为阴性。病人在接受静脉穿刺的检查或肌内注射的治疗时,也往往出现针刺阳性反应。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的阳性率。

针刺的阳性反应与疾病受累的部位无明显关系,但与本病的活动性呈正相关。针刺试验阳性结果出现在我国60%以上的BD患者,而在地中海沿岸国家阳性率达80%。欧美国家本试验的阳性率较低。本试验假阳性较少,其特异性达90%。

5.其他相关检查 根据患者的临床表现进行受累系统的相关检查,包括磁共振等影像学、血管造影、超声心血管检查、内镜、脑脊液等。

诊断鉴别

应与伴有视网膜血管炎 的葡萄膜炎相鉴别;与伴有前房脓性前葡萄膜炎 相鉴别,这此病多为单眼发病,有前部或后部葡萄膜炎表现,且不合并口腔或生型器溃疡等全身表些病多为单眼发病,有前部或后部葡萄膜炎表现,且不合并口腔或生殖器溃疡等全身表现。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:85%

常用药品: 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

Behcet病治疗方法

1.秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。

2.肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。

3.免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振,闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。

4.其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物。

护理

注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情、减少复发。

饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力,容易导致疾病发生。所以增强体质,保持卫生是关键。

饮食保健

白塞病患者饮食宜清淡,对辛辣温燥,肥甘油腻及烟酒应严加节制.从中医病因病机来认识此病,主要是脏腑积热,蕴积成毒.肥甘厚味,辛辣燥热及烟酒易导致脾胃蕴热,日久蕴毒,因此不能食用.应选择清淡化湿之品,如平常多食赤小豆,绿豆,西瓜,冬瓜,薏米仁及新鲜的蔬菜和水果,不吃牛肉,羊肉,狗肉,驴肉及姜,葱,蒜,辣椒等辛辣刺激之品,烟酒能助温酿热,所以应戒烟忌酒.患病期间,尤其是口腔溃疡较重时,不能吃过硬或温度过高的食物,以免损害创面.应以流质或半流质的食物为宜。

1.宜吃含有酪氨酸丰富的食物; 2.宜吃维生素C、B含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。

鸭肝

芝麻

腰果

松子仁

1.忌吃酒精类的刺激性食物; 2.忌吃热燥性的食物。

干腌菜

白酒

白扁豆

羊油

1.宜吃含有酪氨酸丰富的食物; 2.宜吃维生素C、B含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。

香菇薏米饭

百合薏米绿豆粥

绿豆奶粥

绿豆薏米露