白塞综合征

白塞综合征

白塞氏病与复发性口腔溃疡关系密切,90%-100%的病人均可发生复发性口疮。但其不仅侵犯眼、口及生殖器,而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病,只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1-2种器官的病损,以后才有其他器官的病损,由此给诊断带来一定难。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.2%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:咯血

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:90%

常用药品: 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

有过口腔溃疡病史的尤其要注意少吃蟹虾

病因

目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起,但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多,发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高,并有多种抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素,其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。

预防

本病反复发作并呈进行性发展有者长达40年,并发肺部血管炎引起咯血或中枢神经系统病变者预后不良。

并发症

咯血

人们发现此病还会侵犯许多脏器,因此而引起了对它并发症的重视,首先是皮肤并发症,几乎所有患者都有皮肤结节性红斑 ,毛囊炎 ,皮疹或脓疱疹,还可并发皮肤的非特异性变态 反应:若用无菌针头刺入消毒皮肤,表现为结节,硬结,丘疹或小脓疱,其他的并发症虽出现率不高,但均是“致命伤”,例如心血管系统的过敏性小血管炎,上腔静脉综合症,动脉内膜炎,主动脉瓣关闭不全 ,末梢动脉瘤 等;神经系统的脑干综合症,复发性阵发性头痛 等;肠胃系统的消化道粘膜溃疡,穿孔,增殖等;高热败血症 样表现;,肢大小关节风湿样疼痛;呼吸系统的大咯血 ,肺部血管炎等,这些并发症只要得上,种,就可能要了患者的命,所以千万轻视不得。

症状

红晕 腹痛 红斑样皮疹 腹泻 反复生殖器溃疡 痤疮样皮疹 共济失调

主要症状: 完全型:临床经过中同时或先后出现4大主征者

1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型:出现3项主征或典型眼症状另加1项主征

2.皮肤症状 疑似型:临床经过中出现2大主征

(1)结节 样红斑样皮疹 仅有可能者:反复出现1大主征

(2)皮下血栓性静脉炎

(3)毛囊样痤疮样皮疹

(4)皮肤针刺试验阳性

3. 眼症状

(1)虹膜睫状体炎

(2)视网膜脉络膜炎

(3)前两者的继发病变

4.外阴病变

(1)男性阴囊阿佛他溃疡

(2)女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡

次要条件:

1.类风湿性关节炎

2.消化道症状,如回盲部多发性溃疡

3.副睾炎

4.血管系统症状,如闭塞性血栓性静脉炎,动脉闭寒,动脉瘤等

5.神经系统症状

1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹 性溃疡,在1年内反复3次。

2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛,尤其是男性。

3.眼病 色素膜炎(前和/或后),裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞,视网膜血管炎 。

4.皮肤病变 结节红斑样病变,假性毛囊炎,脓性丘疹 ,痤疮样皮疹(未服用泼尼松类药物而出现者)。

5.针刺试验阳性 以无菌20号小针头,斜行入刺皮内,经24~48小时后由医师看结果判定。

凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者,可诊断为本病。

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛(关节炎),皮下栓塞性静脉炎,深部静脉栓塞 ,动脉栓塞和/或动脉瘤,中枢神经病变,消化道溃疡,副睾炎和家族史。

主要表现为口腔溃疡,阴部溃疡 和眼色素膜炎 (三联征 ),可有皮肤损害(四联征),也可侵犯其他系统的器官。

一、口腔溃疡

溃疡多边缘清楚,疼痛,位于唇,齿龈,舌或颊粘膜上,溃疡呈圆形或卵圆形,表面有白色或黄色伪膜,常为多发,一般1~2周后愈合,但反复发作,有些患者溃疡持久不愈,影响食欲,几乎所有患者都出现口腔溃疡。

二、阴部溃疡

多发生在阴囊,龟头,女性阴唇,阴道壁,甚至子宫颈,尿道,溃疡形态与口腔溃疡相似,但反复性不似口腔溃疡强,查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。

三、眼部炎症

早期表现为结膜炎,虹膜睫状体炎,后期可有前房积脓,眼色素膜炎,结膜,角膜和视网膜出血 ,眼部很少炎本病首发症状,多在口腔溃疡初次出现数年后发生,表现为眼及眶周疼痛,畏光 ,也可瞳孔变形 ,一侧或双侧视力受影响,本病是日本引起失明的主要原因,眼底可见出血,动静脉闭塞,视神经萎缩 。

四、皮肤症状

多为结节性红斑及多形红斑,毛囊炎,痤疮样皮疹及皮肤过敏,针刺试验(Pathergytest),用20号或更小针头,无菌条件下斜刺入皮肤,24~48小时后被刺处出现脓疱 或毛囊炎,周边红晕 为阳性,在日本及土耳其患者的阳性率为90%,我国患者为62.2%,该试验特异性高,很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。

五、关节表现

50%~60%患者诉关节痛,可发生急性或慢性滑膜炎,但关节红肿及骨破坏者少见,四肢大关节尤其膝关节最多受累。

六、中枢神经系统表现

中枢神经系统受损者占10%~18%,可以有头痛 ,颈强直 ,脑膜炎 ,癫痫,软瘫,感觉及运动障碍,小脑共济失调 ,颅神经受损及各种精神症状,中枢神经受累多提示病情严重,预后差。

七、静脉及动脉炎

几乎不同部位的大,中,小动静脉皆可受累,但多见者为下肢的栓塞静脉炎,静脉曲张 也不少见,常发生上下腔静脉梗阻,动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤,而招致指端坏死,无脉症 ,动脉瘤破裂出血等,肺动脉受累引起肺动脉高压。

八、胃肠道表现

肠溃疡多见于回盲部,也可在其他部位,可有腹痛 ,腹泻 ,出血,穿孔,肠瘘,肠狭窄 等。

九、其他

可有副睾炎,累及肺可出现肺实质阴影;累及肾可发生局灶性肾炎,国内有数例转为白血病的报道,2例并有恶性组织细胞增多症,此系本病的恶性发展,还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究。

检查

病情活动期,“血沉”,粘蛋白,唾液酸,α,球蛋白多增高,部分患者血浆铜蓝蛋白 阳性,少数病例冷球蛋白阳性。舌尖微循环观察,可见蕈状乳头萎缩,此点有辅助诊断价值,对有关脏器发病可作相应检查,如心电图,脑电图,CSF,CT,MRI,X线摄片纤维胃镜 和肠镜 ,血管造影 ,多普勒超声等。

诊断鉴别

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

1、急性女阴溃疡

为发生在女阴的急性疼痛性溃疡,未婚女性多见,溃疡表现为三种类型:坏疽型,性病型,粟粒型,坏疽型的常有高热等全身症状,性病型及粟粒型多无全身症状,溃疡主观症状为灼热及疼痛,可伴发下肢结节红斑 及口腔溃疡 ,因此有人认为是自塞病的女阴表现,病程一般为数周,常复发。

本病无不洁性交史,溃疡疼痛,柔软并反复发作可与硬下疳及软下疳 等性传播疾病区别。

2、生殖器疱疹

男性疱疹发生于阴茎,龟头,冠状沟等部位,很少累及阴囊,女性常见于阴唇,阴蒂,肛周及阴道甚至宫颈,常先有烧灼感,很快发生群集小水疤,数天后破裂糜烂,形成浅溃疡,基底较软,病程短,易复发,孕妇患生殖器疤疹以后易导致流产 ,早产 ,还可感染新生儿。

本病疱疹后形成溃疡,质软,病程短等特点可与白塞病 ,硬下疳,急性女阴溃疡区别。

3、软下疳

本病是性传播疾病之一,由杜克雷嗜血杆菌引起,阴部出现多发性疼痛性软溃疡,圆形或卵圆形,边缘不规则可呈锯齿状,基底不平,表面有浅黄色脓性分泌物,易出血。

4、硬下疳

特征是阴部单发或少数几个无痛性硬溃疡,不化脓,边界清楚整齐,附近淋巴结肿大,2-3周愈合,一般好发于男性龟头,冠状沟,阴茎,女性大小阴唇,阴道等,口唇,舌,肛门,手指也是好发部位。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:90%

常用药品: 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

尚无有效的根治方法,治疗目的在于缓解症状减少脏器受损,对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。

1.秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡,虹膜炎,滑膜炎及静脉炎,每次0.5mg,每日2~3次,毒性反应有骨髓受抑制,恶心呕吐,食欲不振,腹泻与便秘等。

2.肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松,待症状缓解后改为口服,肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发,对中枢神经系统损害多难治愈。

3.免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次,使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用,近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效,对其他系统损害疗效不够明显,每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程,雷公藤甙,每次30mg,每日3次,有白细胞下降,血小板减少,食欲不振,闭经,精子减少等副作用,也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。

4.其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物。

护理

保持良好的消化道功能和大便通畅。为减少燥邪的影响,平时可多喝茶水(以绿茶为主,菊花泡茶亦可)。

饮食保健

多食蔬菜水果,食疗可用薄荷绿豆汤,百合汤,新鲜芦根汤等等。同时,有过口腔溃疡病史的尤其要注意少吃蟹虾等带有硬壳尖刺的食物,或者将蟹、虾等加工为蟹粉和虾仁后进食。

1.宜吃具有营养神经作用的食物; 2.宜吃具有黑色素含量丰富的食物; 3.忌吃具有性味平和的食物。

鸭肝

芝麻

腰果

松子仁

1.忌吃酸性重的食物; 2.忌吃具有漂白作用的食物; 3.忌吃辛辣刺激性的食物。

干腌菜

白酒

白扁豆

羊油

1.宜吃具有营养神经作用的食物; 2.宜吃具有黑色素含量丰富的食物; 3.忌吃具有性味平和的食物。

雪梨莲藕汁

土豆莲藕汁

苦瓜猪瘦肉汤

川芎当归羊肉汤