自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0155%--0.0228%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:贫血  黄疸

治疗常识

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:75%

常用药品: 赖氨酸维B12颗粒 醋酸可的松注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

饮食应该清淡、易消化。

病因

自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮症,溃疡性结肠炎,重症肌无力,自身免疫性甲状腺炎,低丙种球蛋白血症,异常球蛋白血症,恶性贫血,免疫相关性纯红细胞再生障碍,自身免疫性肝病等。

肿瘤性疾病:淋巴瘤,白血病,浆细胞病,组织细胞增生症,某些实体瘤等。 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA,国内报道占39.7%~58.7%。

感染: 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病各种病毒感染,支原体肺炎,结核,亚急性细菌性心内膜炎,梅毒等。

预防

 预防:冷凝集素病,冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视,温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤,手术,妊娠,精神刺激有关,应尽力避免,对患者解释本病的基本概念,防治要点,说明预防的重要性及实施方法,鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。

a、 生活调理:感染,劳累,精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感。

b、 饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实,禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。

c、 精神调理:正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张,调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。

并发症

贫血 黄疸

个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状,由梅毒 或病毒感染所致者有寒颤,高热,贫血,黄疸 ,血红蛋白尿等急性溶血表现,严重可危及生命,冷溶血试验阳性。

症状

腰背酸痛 免疫力下降 血红蛋白尿 腰膝酸软 头晕 免疫性溶血 气滞血瘀 黄疸 气短 蛋白尿

【分型】

分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型,冷抗体型和温冷双抗体型,其中每类中又有不同的亚型。

【临床表现】

本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒 ,发热,黄疸 ,腰背酸痛 等,血红蛋白尿 常见于阵发性冷性血红蛋白尿 ,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点,本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白,气短 ,懒言,头晕 耳鸣 ,纳少便溏,腰膝酸软 等症,脏腑辨证与肾,脾二脏关系最为密切,标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀 ,晚期常有积块形成,本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。

检查

1.血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞,血小板正常;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞。

2.骨髓象:增生活跃,以幼红细胞增生明显,粒系,巨核细胞系正常。

3.血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高,尿含铁血黄素阴性。

4.直接抗人球蛋白试验 阳性,间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。

5.冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。

6.冷热溶血试验 阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。

诊断鉴别

诊断标准

检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血,是否溶血,有无自身免疫迹象或其他原发病。

1、 血象:贫血或伴有血小板,白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。

2、 骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

3、 血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。

4、 尿:高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。

5、 免疫指标:丙种球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出现抗O,血沉,类风湿因子,抗核抗体,抗DNA抗体等指标的异常。

6、 其他:包括心肺肝肾功能等检查,不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

鉴别诊断

1. 遗传性球形红细胞增多症 :有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。

2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症:酸溶血试验 ,蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。

3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验,硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。

治疗

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:75%

常用药品: 赖氨酸维B12颗粒 醋酸可的松注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血

病因明确者,应积极治疗原发病。   

1.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。   

2.脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。

3.免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。   

4.其它:⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂。

⑵ 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。   

(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血   

寻找潜在疾病,治疗原发病。避免寒冷刺激,注意保暖。   

免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月;或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月。

护理

1.饮食应该清淡、易消化。

2.供给充足的维生素和叶酸,动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。

3.动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。

4.宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。

5.自身免疫性溶血性贫血患者在发作期不宜吃酸性食物,如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等。

饮食保健

食疗方(以下资料仅供参考,详细情况询问医生)

1、麦苗炒肉丝

配料:鲜麦苗50 克,瘦猪肉300 克,葱段、姜丝、细盐、酱油、味精、淀粉等各适量。 制法:将鲜麦苗洗净,沥干水分,切成3 厘米长的段侍用。将瘦猪肉先切成薄片,再切成2~3 厘米长的肉丝。将锅烧热,加油(植物油)适量,侍油至七成热时,投入葱段、姜丝,接着加入肉丝,麦苗翻炒。加入细盐、酱油、味精,并用湿淀粉勾芡,颠翻几下即可。

2、藕拌黄花菜

配料:鲜藕100 克,黄花菜80 克。调料:细盐、味精、葱花、鲜汤、湿淀粉各适量。 制法:将鲜藕洗净,去老皮,切片,放开水锅中略煮一下捞出待用。黄花菜用冷水泡,去杂洗净,挤去水分。锅中放生油烧热,放入葱花煸香,放入黄花菜煸炒,加入鲜汤、细盐、味精,炒至黄花菜熟,用湿淀粉勾芡,出锅装盘。将藕片与黄花菜略拌,重新装盘即可食用。

3、芹菜拌苦瓜

配料:芹菜150 克,苦瓜150 克,芝麻酱50 克,精盐、味精、酱油、蒜泥适量。 制法:将芹菜去掉根和叶片,留取叶柄,洗净后切成1.5 厘米长的段,用开水焯一下,晾凉备用。将苦瓜削皮去瓤切成细丝,用开水焯一下,再用凉开水过一下,沥净瓜丝中的水分,和芹菜拌在一起。芝麻酱用凉开水调成稀糊,加上精盐、味精、酱油、醋、蒜泥与菜调匀,盛人盘内食用。

1.宜吃血红蛋白丰富的食物; 2.宜吃铁元素丰富的食物; 3.宜吃维生素C丰富的食物。

鸭肝

芝麻

腰果

松子仁

1.忌吃过敏性的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃味厚的食物。

干腌菜

白扁豆

海蜇皮

海蟹

1.宜吃血红蛋白丰富的食物; 2.宜吃铁元素丰富的食物; 3.宜吃维生素C丰富的食物。

羊肝羹

鸡肝银耳汤

猪肝粥

猪肝鸡蛋粥

花生杏仁粥

小麦粥

肉片粥

杂粮粥