原发性血小板减少性紫瘢

原发性血小板减少性紫瘢

原发性血小板减少性紫癜,指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。 根据发病机理,诱发因素和病程,ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP),无性别差异,春冬两季易发病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈,而成人ITP95%以上为慢性型(CITP),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡,ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.01

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:便血  颅内出血  昏迷

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:60%

常用药品: 硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。

病因

1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹,麻疹,水痘,腮腺癌等,患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高,故认为是病毒抗原引起的,发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。

2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致,80%~90%病历有血小板表面相关抗体,其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM,少数作用为PalgA和pac,抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白,少数作用与Gbib复合物,使血小板寿命缩短和功能改变,其含量与血小板寿命呈负相关,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

预防

1.积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。

2.要注意预防呼吸道感染,麻疹,水痘,风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。

3.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。

4.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。

5.血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。

6.饮食宜清淡,富于营养,易于消化,呕血,便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物,忌辛辣刺激食物,患儿平素可多吃带衣花生仁,红枣等食物。

并发症

便血 颅内出血 昏迷

严重病人可有呕血,便血 ,极少数病人可发生颅内出血,出现颅内高压表现,甚至昏迷 。

症状

血小板减少 血小板寿命缩短 皮肤紫癜 皮肤瘀点 畏寒 脾肿大 血瘀体质

(一)症状

1、 急性型

常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近,起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有发热,畏寒 ,皮肤粘膜紫癜,如患者头痛 ,呕吐,要警惕颅内出血 的可能,病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周,少数可迁延或数年以上转为慢性,急性型占成人ITP不到10%。

2、 慢性型

常见于青年女性,女性为男性的3~4倍,起病隐匿,症状较轻,出血常反复发作,每次出血持续数天到数月,出血程度与血小板计数有关,血小板>50×109/L,常为损伤后出血;血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。

(二)体征

1、急性型

可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑 和血肿,皮肤瘀点 多为全身性,以下肢为多,分布均匀,出血多见于鼻,齿龈,口腔可有血泡,胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有什么危险,脾脏常不肿大。

2、慢性型

皮肤紫癜 以下肢远端多见,可有出血多见于鼻,齿龈,口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,反复发作可引起贫血 和轻度脾肿大 ,如有明显脾肿大,要除外继发性血小板可能性。

检查

1. 血象:一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血),白细胞数正常,血小板计数减少。

2. 出凝血检查:出血时间延长;凝血时间,凝血酶原时间,凝血酶时间均正常。

3. 骨髓象:增生正常,巨核细胞数多增高,伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。

4. 自身抗体检查:血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(PA C3)增多。

5. 血小板寿命测定:明显缩短。

诊断鉴别

【诊断标准】

急性ITP血小板明显减少,通常小于20×109/L,血小板寿命明显缩短,约1~6小时,骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常,其中幼稚巨核细胞明显增多,慢性ITP多此化验血小板减少,多为(30~80)×109/L,骨髓巨核细胞大多增加,大小基本正常,颗粒型增多,血小板形成明显减少,血小板表面相关IgG增多,血小板相关C3增多,血小板寿命缩短 ,约1~3天,诊断标准如下:

1、多次化验检查血小板计数减少。

2、脾脏不增大或仅轻度增大。

3、骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

4、 以下五点应具备任何一点:

(1)泼尼松治疗有效。

(2)切脾治疗有效

(3)PalgG增多。

(4)PAC增多,血小板寿命缩短,排除继发性血小板减少症。

鉴别诊断

需排除急性白血病 ,淋巴瘤 ,血栓性血小板减少性紫癜 ,自身免疫系统疾病,Evans综合征及药物等所致血小板减少。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:60%

常用药品: 硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

一、一般治疗

急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血。

止血药物对症处理也很重要,如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。每次~500mg,肌肉或静脉滴注,每次~750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水,2~3次/日。②安络血,可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g。止血芳酸,每次~0.3g加5%葡萄糖液,静脉滴注,每日最大量0.6g。止血环酸0.25g,每日~4次口服,或0.25g 静脉滴注,每日~2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时,于月经来潮前10~14天起,每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效。

二、肾上腺皮质激素

急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2~3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能显效,然后逐步减少剂量,5~10mg每日或/隔日口服,维持期4~6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。

三、脾切除

脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。

脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。长期效果为50~60%。

四、免疫抑制剂

环磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱(VCR)0.025mg/kg,每次mg,或长春花碱(VLB)0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500~100ml生理盐水,缓慢静滴8~12小时,每7~10天一次,3~4次为一疗程,疗效较好。

五、免疫球蛋白

作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。

适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1~6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。

六、达那唑

(danazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。

七、输注血小板

用于有危及生命的出血患者或术前准备。6~20U/日,每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体,影响以生输注效果。

八、血浆置换

适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3~5单位,连续数日。慢性ITP一般无效。

九、促血小板生成药

目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200~600mg,每日三次口服;或200~600mg静脉注射或滴注,每日~2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100~200mg,每日三次口服。

十、中医中药

慢性ITP的中医辨证大多属气虚出血,宜用养气止血法,代表方为归脾汤。(以上资料仅供参考,详细请询问医生。)

病程及预后

急性型的病程短,有自愈趋势,约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复,其余的在半年内完全恢复,6~20%可转为慢性,病死率1%,多在发病1~2周时。慢性型有10~20%可以自愈,多数病程较长,发作与缓解相间隔,有的呈周期性发作。个别严重患者,血小板极度减少,有颅内出血危险,后者为本病的致死原因。

护理

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

饮食保健

食疗方(仅供参考,详细请询问医生)

猪皮茅根蜜饮:

猪皮500g,茅根60g,白蜜适量。将猪皮去毛洗净,切块备用,茅根水煎取汁,纳入猪皮煮至稠粘,调人白蜜拌匀煮沸,每剂分4次服食,每日l剂。可清热养阴,凉血止血。适用于血热妄行,皮肤紫癜,吐衄,齿衄,血色鲜红等。

藕节二叶汤:

藕节5个,荞麦叶、枸杞叶各lOOg。将藕节、二叶洗净,水煎取汁饮服,每日l剂。可清热解毒,凉血止血。适用于热毒炽盛,迫血妄行之紫癜,吐衄,鼻衄等。

水牛角汤:

水牛角30g,旱莲草50g。将水牛角削片,加清水500ml煮沸2小时后,加旱莲草再煮20分钟,去渣取汁饮服,每日l剂。可清热解毒,凉血止血。适用于热迫血行之紫癜各种出血,口干舌燥,便秘尿黄,心情急躁易怒等。

猪蹄爪甲地黄汤:

猪蹄爪甲4个,生地、白芍、丹皮各lOg。将猪蹄甲加水煮约 2小时,投入诸药再煮半小时饮服,每日剂。可清营凉血。适用于热煎营血之各种出血。

梨藕荸荠煎:

鲜梨2个,鲜藕150g,荸荠lOOg,生地15g,蜂蜜适量。将梨、藕、荠去皮洗净,切块,同生地水煎取汁,兑入蜂蜜适量饮服,每日l剂。可清热养阴,凉血止血。适用于阴虚血热之各种出血。

滋阴凉血膏:

麦冬、天冬、生地、阿胶、电胶、鱼鳔胶、冰糖各50g,红枣100枚,黄酒20m1。将二冬、地、枣水煎,留枣去渣取汁,纳入三胶烊化,而后纳入冰糖、黄酒,慢火收膏。每次ml,每日3次,温开水冲饮,嚼食大枣。可滋阴清热,凉血止血。适用于阴虚内热之紫癜散在,颜色紫红,下肢尤甚,时发时止等。

天冬蜜饮:

天冬50g(鲜者150g),蜂蜜适量。将天冬加水3碗,煎至1碗半,兑入蜂蜜饮服,每日l剂。可滋阴凉血。适用于阴虚血热之紫癜,伴腰膝酸软,头晕耳呜,低热盗汗,五心烦热,口干咽燥等。

侧柏生地茅根汤:

侧柏叶15g,生地 50g,白茅根1000g,蜂蜜适量。将三药水煎 2次,二液合并,兑人蜂蜜,煮沸饮服,每日 l剂。可滋阴清热,凉血止血。适用于阴虚血热之紫癜。

黑豆芪鱼汤:

黑豆60g,塘虱鱼(胡子鲶)2条,黄芪18g,调料适量。将虱鱼去两侧颈花及肠杂,洗净,黄芪布包,同黑豆加清水适量同煮至豆、随熟后,去药包,加食盐、味精等调服。可温肾健脾,益气摄血。适用于脾肾两虚之紫癜,斑色淡红,清稀不显,伴面包苍白,头晕乏力,形寒肢冷,神倦纳呆等。

1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃含铁丰富的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

鸡蛋

鸭肝

腰果

松子仁

1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。

啤酒

白酒

杏仁

腐竹

1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃含铁丰富的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

羊腩萝卜丝粥

肉片粥

荞麦粥

口蘑香菇粥

紫米红枣粥

杂粮粥

蔬菜杂烩粥

绿豆南瓜汤