血小板减少症

血小板减少症

血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症,血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释,无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血,鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血,和手术后大量出血,胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:鼻出血  消化道出血

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:85%

常用药品: 硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——10000元)

温馨提示

血小板减少的护理中防止剧烈运动和外伤,平常活动要防止关节受伤,只要受伤要固定而且局部冷敷。病人要充分卧床休息,禁止太过与过早下床走动。

病因

发病原因

血小板生成减少或无效死亡:包括遗传性和获得性两种,获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物,恶性肿瘤,感染,电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致,这些因素可影响多个造血细胞系统,常伴有不同程度贫血,白细胞减少,骨髓巨核细胞明显减少。

血小板破坏过多:包括先天性和获得性两种,获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性,免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少,非免疫性血小板减少破坏过多包括感染,弥漫性血管内凝血,血栓性血小板减少性紫癜等。

血小板在脾内滞留过多:最常见于脾功能亢进。

预防

1、饮食预防:对于预防血小板减少,还要注意患者平素应忌食油腻、生硬食物,虾、蟹及海腥发物亦不宜食,特别是阴虚内热者还须禁忌辛棘炙煿、煎炒烧烤之物。应以进食清淡、低脂、高蛋白食物为宜。血小板减少最重要的是补铁,多吃点血豆腐,韭菜等含铁高的食品蔬菜,其余的要根据自身条件和情况建议去看医生遵医嘱。

2、增强体质平素应加强起居调摄,早睡早起,增强体质。

并发症

鼻出血 消化道出血

本病常见的并发症:

1.粘膜出血:鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血。

2.手术后大量出血。

3.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。

症状

血小板减少 血管内凝血 黄疸 鼻衄 菌血症 皮肤紫癜 细菌感染 免疫缺陷 面色苍白 血热

一、药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可以数月后发病,一般5-10天,常伴有畏寒 ,发热,头痛 ,恶心 ,呕吐等。

二、其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜 ,鼻衄 或女性月经过多,疲乏 无力 ,面色苍白 ,尿色加深,偶尔还可见肾脏受损征象如高血压 ,血尿 ,氮质血症 等,神经系统的症状甚少见。

三、出凝血性疾病:

1、再生障碍性贫血 与骨髓病性疾病:各种原因引起的再生障碍性贫血,都有骨髓巨核细胞减少,血小板的生成减少等特点,血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现,也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常,血小板尚未得到恢复,骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少,大多为肿瘤细胞损害巨核细腿,因此血小板生成减少,以上两种情况检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。

2、理化因素抑制骨髓:理化因素如电离辐射,烷化剂,抗代谢剂,细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时,血小板减少是常见的并发症,或者直接毒害骨髓细胞,或者发生免疫反应,此类因素大多使骨髓弥漫性损伤,患者表现为全血减少,但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感,因某些病入可只表现为血小板减少,巨核细胞减少。

3、选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过抑制血小板的生成,而且后者更为重要,一般认为是药理学的作用,患者表现为骨髓受抑,巨核细胞减少,轻型无症状的患者可以高达服此药的25入,个别孕妇服用此药后,可引起新生儿先天性血小板减少,母体可无症状。

4、先天性巨核细胞生成不良:该病罕见,巨核细胞及血小板明显减少,常伴先天畸形,如,肾脏,心脏,骨赂等,预后差,约2/3患儿8个月内死于颅内出血 ,母体孕期患风疹,口服D860可为发病因素。

5、其他:雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少,乙醇可以抑制血小板生成,这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因,临床少有出血表现,停止饮酒后,血小板可恢复。

四、无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向 ,有的表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常甚至增加,因此为无效性血小板生成,随着臣幼贫的治疗,血小板可恢复正常。

五、血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症,本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现,血小板计数减少,巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化。

六,周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病,该病比较常见,血小板减少与血小板增多 或正常以规律的间隔交替出现,其间隔通常为20一30天,本病多见于女性,其发作常与月经一致,月经期血小板减少,出血量增多,巨核细胞一般不减少,以皮肤粘膜出血为主,无特效治疗。

七,脾脏病引起的血小板减少正常情况下,体内1/3的血小板停滞在脾脏,当有脾脏肿大时如门脉高压 症,高雪氏病,淋巴瘤,结节 病,Folty综合征等,血小板计数可减少,但体内血小板的总量并不减少,注射:肾上腺素后,在一定的时间内,血小板计数可明显升高,有时,可能同时存在血小板破坏增加的因素。

八,感染性血小板减少症本病是因病毒,细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。

1、病毒感染:可致血小板减少的病毒感染包括麻疹,风疹,单纯疱疹 ,水痘,巨细胞病毒感染,病毒性肝炎,流感,腮腺炎,传染性单核细胞增多症,流行性出血热 ,猫爪热,登革热等,病毒可侵犯巨核细胞,使血小板生成减少,病毒也可吸附于血小板,致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血 消耗血小板。

2、细菌感染 :许多细菌感染可致血小板减少,包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症 ,脑膜炎 双球菌,菌血症 ,伤寒,结核病,细菌性心内膜炎 ,猩红热,布氏杆菌病,细菌毒素抑制血小板生成,或使血小板破坏增加,也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗,总之,单纯血小板减少患者,如有明确的感染征象,要考虑该病,原发感染控制后,则血小板恢复。

检查

外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片 检查能为其病因检查提供线索,若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查则是正常的。骨髓象检查若在血涂片 上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证。本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在,抗血小板抗体 检查临床意义不大,若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。

诊断鉴别

诊断

必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物。约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少,为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病。其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿 病药,金盐以及利福平。

病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛 ,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症。5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症。由于感染人类免疫缺陷 性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜 症相鉴别;由此可以得出其他HIV感染 症状的危险因素和病史。

体检对诊断亦很重要:(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热。(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此。(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣 ,黄疸 和肝掌 。(4)妊娠末期常引起血小板减少症。

外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索,若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查则是正常的。骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证。本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在。抗血小板抗体检查临床意义不大。若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。

鉴别诊断

(一)病毒感染急性期所致的血小板减少:病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少,并非免疫机制引起,特点是血小板减少发生在感染初期,减少程度与感染轻重成正比,随感染好转而血小板上升,PA-IgG不增高,这些可与ITP鉴别。

(二)感染并发DIC所致的血小板减少:也发生在感染急性期,出血症状及全身症状均较急性ITP严重,血小板减少进展更快,同时有凝血酶原时间延长,纤维蛋白原降低,3P试验阳性等实验室检查异常,可资鉴别。

(三)药物性血小板减少性紫癜:有应用奎尼丁,克尿塞衍生物,磺胺,新生霉素,洋地黄毒甙等药物史,起病时常伴有发冷,发热,头痛 ,呕吐等全身症状,以及结合实验室检查可资鉴别。

(四)继发性血小板减少性紫癜:如急性白血病 ,再生障碍性贫血 ,脾功能亢进 ,系统性红斑 狼疮,Evans综合征,类风湿性关节炎 ,巨大血管瘤 ,Wiskott-Aldrich综合征,血栓性血小板减少性紫癜 以及各种恶性肿瘤骨髓浸润等均可引起继发性血小板减少,需结合各该病临床特点及相应的实验室检查加以鉴别。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:85%

常用药品: 硫唑嘌呤片 转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——10000元)

血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl)。

多数学者认为本病为本虚标实之证。其主要病机为热、虚、瘀三种。有作用认为本病与肝、脾、肾关系密切。脾主统血,脾气亏损则血不循经而外溢。肾藏精,主骨生髓,精能化血,肾虚则精血无以化生,故血小板减少。肝藏血,主疏泄,肝郁化火,则迫血妄行;肝气郁结,疏泄失常,气机不畅,气滞血瘀而成紫斑;肝虚而致藏血失职也可致出血;另外肝病可及脾。心主血,属火,心火亢盛,迫血妄行也可导致出血。综合各家观点,其热又有虚、实之分。 

中国生命医学工程院血液病研究所中医血液病专家史淑荣主任认为实热是指胃火炽盛,或肝郁化火,或感受邪毒、内伏营血;虚热是指阴虚火旺、阴火内盛。虚者脾肾两虚,以致血液化生不足和失于统摄;或肝肾阴虚、阴虚内热,迫血妄行。瘀由火热伤络,络伤血瘀;或气虚血瘀、瘀伤血络。   

故本病的病因病机以虚为本,火伤血络,络伤血瘀是目标。从病位看,主要在肝、脾、肾三脏。急性型以热为主,慢性型虚、热、瘀俱见。用现在的医学来说系免疫系统的问题,研究发现运用中药治疗与修复免疫缺陷取得了成功,在医学界上称为“中医药DBT免疫平衡修复法”。

 血小板减少症西医治疗方法   

1.重视支持治疗:如有明显贫血症状,HGB60g/L应予以输血;中性粒细胞0.5X109/L者应保护性隔离并作好皮肤口腔护理。应用免疫抑制剂治疗时需服肠道不吸收抗生素,进无菌饮食。血小板<20X109/L时,出血较重,易发生危机生命的颅内出血,需输注血小板及大剂量丙种球蛋白,使血小板保持在20X109/L以上。

2.分型诊疗:慢性再障一般用支持治疗、中医药及雄激素等治疗,总体疗效较好。经适宜治疗超过2/3患者可获长期缓解或基本治愈,但仍有部分患者迁延难愈。严重型再障进展迅速,预后凶险,自然病程6个月左右。其治则需抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素、中医药等综合治疗才能凑效。   

3.早期诊断,早期治疗:大量资料表明,慢性再障治疗前病程短者疗效较好。治疗前病程超过两年者有效率为57%,不足两年者为74%,小于半年者高达90%,三者间有显著差异,说明早期治疗是提高疗效的关键。   

4.坚持治疗:有两层含义,首先,治疗方案确定后应坚持治疗半年以上,切忌疗程不足而频繁换药。其次,血研所郑以州研究员及陕西省中医药学会附属医院血液病科研组分别观察到一组(20例/14例)久难治愈的慢性再障,经刺激造血药物(包括中药治疗)序贯治疗5-10年,均取得较好疗效。   

中国中医科学院周蔼祥教授根据55例治疗统计,指出有效病例血红蛋白上升3g,平均需167天,达到10克,平均需254天。不论医生和患者都应当有耐心。另指出有部分病例治疗后红、白两系达到正常,但血小板难恢复,这类病例容易复发是治疗中的难点,须长期治疗。   

5.维持治疗:文献报道雄性激素治疗有效病例,停药后近期复发率高达20%以上,中科院血液病研究所科研组观察到24例慢性在障用康力龙治疗缓解后又维持中医治疗2年余,仅1例复发,可见维持治疗对降低再障复发率,提高远期疗效有重要意义。   

6.联合用药治疗:无论慢性再障或重型再障,联合治疗均比单一用药好,如雄性激素加中药或环孢素A治疗慢性再障疗效显著,高于单用雄性雄性激素;此外,最近我们还观察到抗淋巴细胞球蛋白联合精确中医辨证治疗,环孢菌素A治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白者。   

7.合并症的预防和治:本病因应用免疫抑制剂、体质衰减等因素易发生多种感染,严重时可合并肺炎和败血症(由在长期应用广谱抗生素时)。感染往往加重出血和骨髓衰竭,甚至危急生命,因此积极有效清楚感染灶、防止外伤出血及月经过多等方面,中医药的培本养血,提高机体防御能力由显必要,长期依赖输血的患者应注意预防以及治疗继发性血色病。

护理

1、检查病人的生命特征改变,了解皮肤黏膜出血地方、范围和改变过程。受累关节的地方、数目、局部有没有血肿与功能障碍。

2、春、夏之际较易引发血小板减少性紫癜,预防感冒。为此在这时间要留意预防受凉、感冒,以防血小板减少的诱发发作。留意观察病人疼痛的位置、性质、严重程度和持续时间,有时能够遵照医生嘱咐让用消炎止痛药。预防疼痛地方外伤,尽力减少活动以减轻疼痛,促进出血的吸收。

3、病人东西以高蛋白、高维生素、易消化的东西最主要,疾病发作的时候要选用清淡、易消化软食。有消化道出血时应进流质、冷流质饮食或禁食。

4、血小板减少在急性发病期,要躺下休息。增强一定的预防,以防创伤而引发出血。衣服要柔软、宽松,免得加重皮肤紫癜。这是属于血小板减少的护理方法之一。

饮食保健

血小板减少症患者饮食

1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。

2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。

3.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。

4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。

5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食; 2.宜吃新鲜蔬菜和水果。

鸡心

葵花子仁

白果(干)

黑豆

1.忌食辛辣、生冷、油腻、腥臭等不易消化; 2.忌食坚硬或油炸的食品; 3.忌食生冷、隔夜或变质的食品。

啤酒

白酒

杏仁

绿豆

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食; 2.宜吃新鲜蔬菜和水果。

猪肉青菜粥

糯米麦粥

羊骨大米粥

蔬菜杂烩粥

杂粮粥

肉片粥

荞麦粥

小麦粥