小儿过敏性紫瘢

过敏性紫癜属过敏性血管炎范围，于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述，故又名许兰-亨诺氏血管炎（Schonlein-Henoch vasculitis）。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎症为病理基础，皮肤紫癜、消化道粘膜出血，关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.01%

易感人群：见于儿童

传染方式：无传染性

并发症：腹痛肾炎

治疗常识

就诊科室：免疫科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：4-12周

治愈率：80%

常用药品：盐酸异丙嗪片氨肽素片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示

皮肤症状皮疹是本病主要的表现，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。

病因

发病原因

感染因素（26%）：

最常见的细菌感染为β溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等，以上呼吸道炎较为多见，也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病，以蛔虫感染多见，还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。

过敏因素（35%）：

过敏性紫癜属于自身免疫性疾病，由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高，导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可由于多种因素引起，但对每一具体病例寻找其确切病因，往往有一定的难度。通常认为可能与多种诱发因素有关，但直接致病因素常难肯定。

其他因素（25%）：

昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中，也有引起过敏性紫癜的报道。

发病机制：

无菌性血管炎为本病的主要病理变化，除毛细血管外，也可累及小动脉和小静脉，皮肤损伤主要见于真皮血管，可有急性炎症反应，血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润，红细胞经血管壁渗出，发生水肿，邻近血管的胶原纤维肿胀，血管壁有纤维样坏死及间质水肿，重者呈坏死性小动脉炎，肠道改变以粘膜下为常见，呈显著水肿，出血，重者可发生粘膜溃疡，肾脏改变主要累及肾小球，呈局灶性或弥漫性损伤，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，亦可见新月型病变，荧光显微镜检查肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgG，C3及颗粒纤维蛋白沉积，少数病例病变可涉及心，肺，胸膜和颅脑血管，发生相应的病理变化。

预防

不发生肾炎者，预后良好，但病程长达1月至数月者，易复发，复发间隔时间数周至数月不等，肠道出血较重者如处理适当，一般尚易控制，发生颅内出者少见，本病的预后主要与肾脏病变性质有关，部分病例可迁延数年，但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复，少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭，后者多发生于出现肾炎后数年，有报道在病初三个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时常预后不良。

小儿过敏性紫癜的预防

1、注意避免与致病原接触，如花粉，化学物品，油漆，汽油，尘螨等。

2、过敏体质的儿童不要养宠物，尽量减少与动物皮毛的接触，特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意。

3、注意饮食卫生，勤洗手，不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会。

4、加强锻炼，增强体质，提高机体对各种感染的免疫力，避免过敏性紫癜的发生诱因。

5、注意气候变化，及时增减衣服，预防感冒，房间内定时通风换气以保持居室内空气清新。

6、在病情未痊愈之前，不要接种各种预防疫苗，必须是痊愈3～6月后，才能进行预防接种，否则可能导致此病的复发。

并发症

腹痛肾炎

患儿均有皮肤紫癜，60% 有腹痛症状，位于脐周或下腹部;35% 有肾炎症状尿改变;25% 出现关节肿痛，多累及四肢关节，不遗留关节畸形。

症状

乏力皮肤紫癜斑丘疹点状出血腹痛腹泻高血压水肿结节低热

发病可急可缓，以急性发病居多，多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史，可有不规则低热，乏力，头痛等非特异性表现。

1.皮肤症状：皮疹是本病主要的表现，多见于下肢远端，踝关节周围密集，其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见，皮疹的形态，色泽可有不同，初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之褪色，继而色泽加深，形成红斑，红斑中心发生点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜，紫癜可融合成片，最后色泽变为棕色而消退，不留痕迹，此外，尚有多形红斑和结节性红斑，血管神经性水肿可见于头部，眼睑，唇部，手足肾及会阴部，有时肿胀处可有压痛。

2.消化道症状：比较常见，可见于三分这二的患儿，临床称为腹型，最常见者为腹痛，多为严重绞痛，发生于脐周，也可见于其他部位，四分之三的患儿可有压痛，同时可瘵呕吐，继而可见血便，严重者为血水样大使，吐血少见，常易误诊为急腹泻，特别在出现皮疹以前时，为此而行剖腹检查者不在少数，少数患者可并发肠套叠，偶见发生肠梗阻，穿孔，及出血性坏死性小肠炎。

3.关节症状：约半数患儿可有多发症，游走性关节痛或关节炎，以下肢关节多见，关节周围有皮疹者肿瘤更为明显，临床称为“关节型”，关节腔积液多呈浆液性，关节症状多在数日内消失，不遗留变形。

4.肾脏症状：约有三分之一患儿发生肾炎，年龄越小发生者越多，可为肉眼血尿或显微镜下血尿，一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期，临床称为“肾型”，病情轻重不等，轻者居多，重症可发生肾功能减退，氮质血症和高血压脑病，少数病例血尿，蛋白尿或高血压可持续2年以上。

5.其他症状：混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷，视神经炎，蛛网膜下腔出血，格林巴利综合征，个别发生肢体抽搐，75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常，重症病例可因心肌缺氧，缺血引起心电图暂时性异常，偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。

病理改变无菌性血管炎为本病的主要病理变化，除毛细血管外，也可累及小动脉和小静脉，皮肤损伤主要见于真皮血管，可有急性炎症反应，血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润，红细胞经血管壁。

检查

本病无特异性化验检查所见，出血量多时可显示贫血，白细胞中度增高，嗜酸细胞正常或增高，血小板正常，出血时间，凝血时间及血块收缩等均正常，血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性，咽培养可见β溶血性链球菌A组，血清IgA轻度增高，可通过尿常规，脑电图及心电图检查，了解肾，脑和心脏情况，以大便潜血试验监测消化道出血情况，肾组织活检可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义。