维生素k缺乏病

维生素k缺乏病

 维生素K是一种人体必需的脂溶性维生素,在凝血过程中起重要作用。在绿叶蔬菜和各种食用油例如大豆、棉籽、菜籽和橄榄油中维生素K的含量高。维生素K缺乏症可以发生在任何年龄,但婴儿最为常见。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.01%

易感人群: 多见幼儿

传染方式:无传染性

并发症:颅内出血

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2周

治愈率:95%

常用药品: 醋酸甲萘氢醌片 口服五维赖氨酸葡萄糖

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(4000--6000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

发病原因

吸收障碍

(1)胆盐缺乏:如胆总管梗阻,胆瘘,术后胆汁引流导致胆盐缺乏,或长期服用矿物油润滑剂,使脂溶性维生素K吸收障碍。

(2)各种肠道病变:吸收不良综合征,胃肠道大部切除术后等。

(3)长期服用广谱抗生素,抑制肠道细菌生长,使肠道合成维生素K2减少。

利用障碍 

严重肝功能损害,口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(Warfarin),醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K类似物,可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用,维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白(protein induced by vitamine K absenceⅡ,PIVKA-Ⅱ)形成,PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化,不能与Ca2 结合,不能黏附磷脂,不能激活,无凝血功能。

主动转运吸收

维生素K2在末端回肠及结肠被动扩散吸收,均需胆汁,胰液参加,并与乳糜微粒结合,由淋巴系统转运至全身,储存于肝脏,肾上腺,肺,骨髓,肾等器官,储存量不多,以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄,影响肠道吸收因素较多,液体状石蜡,其他脂溶剂,轻泻剂可明显减少维生素K的吸收,长期腹泻脂肪吸收障碍,或胆管阻塞患者,常致维生素K缺乏;长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K的菌群,亦可引起维生素K缺乏,维生素K复合物活性易被紫外线和碱破坏。

维生素K是维生素K依赖凝血因子(Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ),血浆凝血抑制物(蛋白C,蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶,维生素K缺乏时,上述凝血因子的合成,激活受到显著抑制,引起各种出血表现,维生素K辅助的谷氨酸残基γ-羧化还发生于骨,牙,肾,皮肤,肝和乳腺等组织的蛋白质分子,在骨骼中即为调节钙在骨基质中沉积的骨钙蛋白-骨钙素(osteo-calcin),并可能参与肾小管对钙的重吸收,1989年美国科学院推荐维生素K每天饮食供给量,正常成年男性每天70~80μg,成年女性每天60~65μg,经研究人类的维生素K需要量每天为0.5~1.0μg/kg。

预防

有人推荐给新生儿常规使用维生素K1 0.5~1mg,以预防低凝血酶原血症,降低产外伤所致的颅内出血的发生率.在考虑进行外科手术时,也可预防性使用.要不在预产期前1周给母亲使用预防剂量(2~5mg/d,口服)的维生素K1,或在分娩前6~24小时给以维生素K1溶液(2~5mg,肌内注射).服用抗惊厥药物的妊娠妇女分娩前2周应每天服用维生素K1 20mg以预防胎儿出血.母乳叶绿醌含量低并非由于摄入不足,也不能通过每天吃进去的新鲜绿叶蔬菜贮存。

并发症

颅内出血

典型新生儿维生素K缺乏症,多于生后2~5天起病,以胃肠道出血为主,可伴皮肤出血,脐带出血等,婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周~3个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急,出血症状重,常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状,病情危重。

症状

脂溶性维生素缺乏 颅内压增高 颅内出血 脑膜刺激征 齿龈出血 出血倾向 维生素K缺乏 角弓反张 胃肠道出血 鼻出血

主要表现为轻重不一的出血症状,常见有鼻出血 ,牙龈渗血,皮下青紫,黑粪,月经过多,痔疮出血,创面与术后渗血等,深部组织血肿与关节腔积血较少见,偶可见颅内出血 危及生命,新生儿维生素K缺乏所致的出血症状常常很突然,无预兆。

1.维生素K缺乏症:轻度维生素K缺乏,在临床上可无出血现象,仅能借助凝血酶原时间测定以肯定诊断,当浓度降低至正常的35%~40%时,在损伤处如创口,溃疡 面,针孔及刷牙后往往呈现渗血,手术,麻醉,失血或其他原因引起肝功能损害时,凝血酶原浓度下降更多,出血加重,若浓度下降至正常的15% ~20%以下,往往可出现自发性出血现象,如皮下出血,或在受压处如背部,臀部,大腿以及撞击或穿刺部位,均可发生大小不等的青紫或血肿,常有鼻衄 及齿龈出血 ,或甚至有血痰,黑粪等,患肛痔者常流血不止,较少病例有血尿 ,大量血液丧失或颅内出血可危及生命。

2.新生儿出血症 :为本病特殊表现之一,出生后肠道内尚无足够细菌合成维生素K,而人乳中维生素K又极少,故血液凝血酶原浓度继续下降,至第2~3天达最低水平(约为正常的10%~40%),此后凝血酶原浓度逐渐上升,至第7~8天时才恢复,在出生一周内可有胃肠道出血 ,继以其他出血倾向 ,如有颅内出血时,可引起脑膜刺激征 及颅内压增高 症候群,发生呕吐,角弓反张 等。

检查

1.维生素K缺乏最敏感的指标是在血浆中出现脱-γ-羧基-凝血酶原(DCP)。DCP也就是通常所说的PIVKA(维生素K缺乏或拮抗所诱导的蛋白质),它可用适合的抗体进行测定。健康者血浆中无。

2.凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ减少,表现为凝血酶原时间延长,或伴部分凝血活酶时间延长。

3.凝血酶原纠正试验 可鉴别因子V及纤维蛋白原缺乏,血浆PIVKA-Ⅱ增高。

4.病情严重时,凝血时间,血浆复钙时间亦延长,补充维生素K后,上述测定可恢复正常。

根据临床表现可做心电图,B超等检查。

诊断鉴别

根据症状,体征和病史可疑诊为维生素K缺乏的可能,当PT和PTT延长时即可确诊,治疗性试验有助于排除肝脏病患。

需要与其鉴别的其他的疾病,如坏血病,过敏性紫癜 ,白血病 ,血小板减少症 并无低凝血酶原血症的特征。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2周

治愈率:95%

常用药品: 醋酸甲萘氢醌片 口服五维赖氨酸葡萄糖

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(4000--6000元)

(一)治疗   

一般病人口服维生素K4 4mg,2~3次/d,或维生素K1 10~20mg/d,肌内或静脉注射,注射速度<5mg/min。在术前,肝功能严重损害,或应用香豆素类抗凝药时,剂量可增至100~200mg。合并颅内出血患儿除静脉注射维生素K1 5~10mg外,适时应用新鲜血浆10~15ml/kg或凝血酶原复合物。   

(二)预后   

新生儿如大剂量应用维生素K,特别是K3、K4,可引起溶血性贫血、高胆红素血症,多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K治疗者,及G-6-PD缺乏、维生素E血浓度低下者。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

维生素k缺乏病可以进食动物肝脏等食物,饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素k的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食; 2.宜吃新鲜蔬菜和水果。

鸡心

葵花子仁

白果(干)

绿豆

1.忌食辛辣、生冷、油腻、腥臭等不易消化; 2.忌食坚硬或油炸的食品; 3.忌食生冷、隔夜或变质的食品。

啤酒

白酒

咸鸭蛋

杏仁

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食; 2.宜吃新鲜蔬菜和水果。

牛奶玉米汤

萝卜豆腐汤

花豆腐生菜瘦肉汤

小麦粥

荞麦粥

肉片粥

火腿面片粥

杂粮粥