维生素k缺乏病

维生素K是一种人体必需的脂溶性维生素，在凝血过程中起重要作用。在绿叶蔬菜和各种食用油例如大豆、棉籽、菜籽和橄榄油中维生素K的含量高。维生素K缺乏症可以发生在任何年龄，但婴儿最为常见。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.01%

易感人群：多见幼儿

传染方式：无传染性

并发症：颅内出血

治疗常识

就诊科室：血液科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2周

治愈率：95%

常用药品：醋酸甲萘氢醌片口服五维赖氨酸葡萄糖

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（4000--6000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

发病原因

吸收障碍

(1)胆盐缺乏：如胆总管梗阻，胆瘘，术后胆汁引流导致胆盐缺乏，或长期服用矿物油润滑剂，使脂溶性维生素K吸收障碍。

(2)各种肠道病变：吸收不良综合征，胃肠道大部切除术后等。

(3)长期服用广谱抗生素，抑制肠道细菌生长，使肠道合成维生素K2减少。

利用障碍

严重肝功能损害，口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(Warfarin)，醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K类似物，可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用，维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白(protein induced by vitamine K absenceⅡ，PIVKA-Ⅱ)形成，PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化，不能与Ca2 结合，不能黏附磷脂，不能激活，无凝血功能。

主动转运吸收

维生素K2在末端回肠及结肠被动扩散吸收，均需胆汁，胰液参加，并与乳糜微粒结合，由淋巴系统转运至全身，储存于肝脏，肾上腺，肺，骨髓，肾等器官，储存量不多，以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄，影响肠道吸收因素较多，液体状石蜡，其他脂溶剂，轻泻剂可明显减少维生素K的吸收，长期腹泻脂肪吸收障碍，或胆管阻塞患者，常致维生素K缺乏;长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K的菌群，亦可引起维生素K缺乏，维生素K复合物活性易被紫外线和碱破坏。

维生素K是维生素K依赖凝血因子(Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ)，血浆凝血抑制物(蛋白C，蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶，维生素K缺乏时，上述凝血因子的合成，激活受到显著抑制，引起各种出血表现，维生素K辅助的谷氨酸残基γ-羧化还发生于骨，牙，肾，皮肤，肝和乳腺等组织的蛋白质分子，在骨骼中即为调节钙在骨基质中沉积的骨钙蛋白-骨钙素(osteo-calcin)，并可能参与肾小管对钙的重吸收，1989年美国科学院推荐维生素K每天饮食供给量，正常成年男性每天70～80μg，成年女性每天60～65μg，经研究人类的维生素K需要量每天为0.5～1.0μg/kg。

预防

有人推荐给新生儿常规使用维生素K1 0.5~1mg，以预防低凝血酶原血症，降低产外伤所致的颅内出血的发生率.在考虑进行外科手术时，也可预防性使用.要不在预产期前1周给母亲使用预防剂量(2~5mg/d，口服)的维生素K1，或在分娩前6~24小时给以维生素K1溶液(2~5mg，肌内注射).服用抗惊厥药物的妊娠妇女分娩前2周应每天服用维生素K1 20mg以预防胎儿出血.母乳叶绿醌含量低并非由于摄入不足，也不能通过每天吃进去的新鲜绿叶蔬菜贮存。

并发症

颅内出血

典型新生儿维生素K缺乏症，多于生后2～5天起病，以胃肠道出血为主，可伴皮肤出血，脐带出血等，婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周～3个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急，出血症状重，常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状，病情危重。

症状

脂溶性维生素缺乏颅内压增高颅内出血脑膜刺激征齿龈出血出血倾向维生素K缺乏角弓反张胃肠道出血鼻出血

主要表现为轻重不一的出血症状，常见有鼻出血，牙龈渗血，皮下青紫，黑粪，月经过多，痔疮出血，创面与术后渗血等，深部组织血肿与关节腔积血较少见，偶可见颅内出血危及生命，新生儿维生素K缺乏所致的出血症状常常很突然，无预兆。

1.维生素K缺乏症：轻度维生素K缺乏，在临床上可无出血现象，仅能借助凝血酶原时间测定以肯定诊断，当浓度降低至正常的35%～40%时，在损伤处如创口，溃疡面，针孔及刷牙后往往呈现渗血，手术，麻醉，失血或其他原因引起肝功能损害时，凝血酶原浓度下降更多，出血加重，若浓度下降至正常的15% ～20%以下，往往可出现自发性出血现象，如皮下出血，或在受压处如背部，臀部，大腿以及撞击或穿刺部位，均可发生大小不等的青紫或血肿，常有鼻衄及齿龈出血，或甚至有血痰，黑粪等，患肛痔者常流血不止，较少病例有血尿，大量血液丧失或颅内出血可危及生命。

2.新生儿出血症：为本病特殊表现之一，出生后肠道内尚无足够细菌合成维生素K，而人乳中维生素K又极少，故血液凝血酶原浓度继续下降，至第2～3天达最低水平(约为正常的10%～40%)，此后凝血酶原浓度逐渐上升，至第7～8天时才恢复，在出生一周内可有胃肠道出血，继以其他出血倾向，如有颅内出血时，可引起脑膜刺激征及颅内压增高症候群，发生呕吐，角弓反张等。

检查

1.维生素K缺乏最敏感的指标是在血浆中出现脱-γ-羧基-凝血酶原(DCP)。DCP也就是通常所说的PIVKA(维生素K缺乏或拮抗所诱导的蛋白质)，它可用适合的抗体进行测定。健康者血浆中无。

2.凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ减少，表现为凝血酶原时间延长，或伴部分凝血活酶时间延长。

3.凝血酶原纠正试验可鉴别因子V及纤维蛋白原缺乏，血浆PIVKA-Ⅱ增高。

4.病情严重时，凝血时间，血浆复钙时间亦延长，补充维生素K后，上述测定可恢复正常。

根据临床表现可做心电图，B超等检查。

诊断鉴别

根据症状，体征和病史可疑诊为维生素K缺乏的可能，当PT和PTT延长时即可确诊，治疗性试验有助于排除肝脏病患。

需要与其鉴别的其他的疾病，如坏血病，过敏性紫癜，白血病，血小板减少症并无低凝血酶原血症的特征。

治疗

就诊科室：血液科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2周

治愈率：95%

常用药品：醋酸甲萘氢醌片口服五维赖氨酸葡萄糖

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（4000--6000元）

(一)治疗 　　

一般病人口服维生素K4 4mg，2～3次/d，或维生素K1 10～20mg/d，肌内或静脉注射，注射速度<5mg/min。在术前，肝功能严重损害，或应用香豆素类抗凝药时，剂量可增至100～200mg。合并颅内出血患儿除静脉注射维生素K1 5～10mg外，适时应用新鲜血浆10～15ml/kg或凝血酶原复合物。　　

(二)预后 　　

新生儿如大剂量应用维生素K，特别是K3、K4，可引起溶血性贫血、高胆红素血症，多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K治疗者，及G-6-PD缺乏、维生素E血浓度低下者。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

饮食保健

维生素k缺乏病可以进食动物肝脏等食物，饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素k的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

宜

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食； 2.宜吃新鲜蔬菜和水果。