特发性高嗜酸性细胞综合征

特发性高嗜酸性细胞综合征

特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病,包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润,约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,约50%的患者有个人或家庭变态反应史。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.001%-0.005%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:心力衰竭

治疗常识

就诊科室:心血管外科 心血管内科 外科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40%,多以控制症状治疗为主

常用药品: 氨苄西林胶囊 依托红霉素混悬液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--10000元)

温馨提示

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。

病因

病因迄今未明,有认为是一种变态反应性疾病,由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润,约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,约50%的患者有个人或家庭变态反应史,故本病可能系对内,外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致,血清中IgG,IgA增高,亦说明有免疫反应参与。

预防

主要的保健措施是预防并发症。

并发症

心力衰竭

本病常见的并发症:

1.浸润性的心肌病 ;2.瓣膜损害;3.心力衰竭;4.左心室二尖瓣血栓形成 ;5.暂时性缺血性病变。

症状

胸痛 皮肤瘙痒 气急 盗汗 体重减轻 乏力

1.一般症状:常有发热,乏力 ,盗汗 ,贫血 ,持续咳嗽 ,胸痛 ,皮肤瘙痒 ,体重减轻 ,气急 等症状。

2.嗜酸细胞浸润各脏器的表现:可累及心,肺,中枢,神经系统及造血系统,出现响应的临床症状和体征。

检查

实验室检查: 多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多,以粘膜病变为主及以肌层病变为主的患者嗜酸性粒细胞绝对计数平均为(1~2)×109/L,以浆膜层病变为主时,平均为8×109/L,常伴有缺铁性贫血,大便潜血多阳性,可见大量Charcot-Leyden结晶,并有血沉增快,血浆白蛋白下降,血IgE,IgG增高。

诊断鉴别

诊断标准

1.持续嗜酸细胞增高>1.5×109/L超过半年;

2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;

3.有多系统器官受累的证据。

鉴别诊断

1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症:引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多,如过敏,寄生虫感染,化学药物因素,何杰金氏病,包囊虫病 囊破裂等,但各有其特殊表现,参考一定实验室检查常可资确诊。

2.Crohn病:本病可有恶心,呕吐,腹痛 ,腹泻 ,尤其当X线显示粘膜有水肿 ,肠壁增厚表现为回肠结 肠炎者,应与Crohn病进行鉴别,周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎;肠道有瘘管,狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现(口炎,关节炎等)则提示为Crohn1病。

3.高嗜酸性粒细胞综合征:高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外,还伴有多系统多器官受累,如心,脑,肾,肺及皮肤,也可累及胃肠道,出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润,本病病程短,预后差,因此,如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现,应考虑本综合征。

治疗

就诊科室:心血管外科 心血管内科 外科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:40%,多以控制症状治疗为主

常用药品: 氨苄西林胶囊 依托红霉素混悬液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--10000元)

由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数。在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次。对器官系统的并发症应积极治疗。

治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲。起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常。确当的强的松治疗至少应持续2个月。若病情缓解,剂量应逐渐减少。在后2个月内减少至每天0.5g/kg,以后减为以此剂量隔日治疗。可进一步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量。若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度,应加羟基脲口服剂量每天为0.5~1.5g,以使白细胞数维持在4000~10000/μl。偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数。>100000/μl,应考虑白细胞单采术。

护理

主要的保健措施是预防并发症:

1. 积极防治各种器质性心脏病。

2.避免各种心力衰竭的诱发因素,防治呼吸道感染,风湿活动,避免过劳,控制心律失常,限制钠盐,避免应用抑制心肌收缩力的药物,对妊娠前或妊娠早期已有心功能不全者应节制生育 。

3.积极防治影响心功能的合并症,如甲状腺功能亢进,贫血及肾功能不全等。

饮食保健

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。应多食用可提高免疫力的食物,如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、蜂蜜、牛奶、猪肝等等,以提高机体抗病能力。

1.宜吃具有抗过敏作用的食物;2.宜吃具有胶原蛋白质含量高的食物; 3.宜吃具有消炎作用的食物。

乌龟

蜂蜜

鸡心

腰果

1.忌吃厚味的食物; 2.忌吃寒凉的食物; 3.忌吃诱发过敏反应的食物。

鸡肉

杏仁

绿豆

白扁豆

1.宜吃具有抗过敏作用的食物;2.宜吃具有胶原蛋白质含量高的食物; 3.宜吃具有消炎作用的食物。

花生山药粥

山药薏米红枣粥

山药南瓜粥

山药奶肉羹

山药桂圆粥

山药芡实粥

冰糖山药羹

山药红豆粥