溶血性贫血

溶血性贫血

溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:10%-15%

易感人群: 无特发人群

传染方式:无传染性

并发症:肾功能衰竭  休克

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:75%

常用药品: 硫唑嘌呤片 维生素E软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

自我锻炼与调节,以提高体质。

病因

病因(65%):

根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血:

(一)红细胞膜的缺陷。

(二)血红蛋白结构或生成缺陷。

(三)红细胞酶的缺陷。红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血:外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的,机械的或物理因素,生物及免疫学因素的损伤而发生溶血,溶血可在血管内,也可在血管外。

预防

(一)预防

冷凝集素病,冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视,温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤,手术,妊娠,精神刺激有关,应尽力避免,对患者解释本病基本概念,防治要点,说明预防的重要性及实施方法,鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节,以提高体质。

(二)调理

1、生活调理感染,劳累,精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候变化及时增减衣物,避免外感,劳倦过度,包括体劳,神劳及房劳过度,均可加重本病,应加以避免,鼓励患者根据身体情况自我锻炼,以提高体质及抗病能力。

2、饮食调理本病病机为虚夹杂,病久多为气血两亏,甚则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实,禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋腻之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃,以下食疗有助本病恢复:

(1)枸杞大枣小米粥:枸杞子20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用于溶血发作,间歇期见面色苍白,乏力纳差者。

(2)人参,冬虫夏草炖鸡:人参10克,冬虫夏草,乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力,自汗,气短懒言者,有阴虚见证者慎用。

3、精神调理正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张,调清志,勿激动,可适当锻炼,如打太极拳,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。

并发症

肾功能衰竭 休克

常见肾功能衰竭,休克 及心功能衰竭等并发症。

症状

红细胞畸形 寒战 高热 鼻子颜色苍白 黄疸 面色苍白 肝脾肿大 肾功能衰竭 肢体远端出现腕垂踝垂 循环衰竭

溶血性贫血 的临床表现,取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。

①急性溶血常起病急骤,如见于输不合型血,短期大量溶血可有明显的寒战 ,随后高热 ,腰背及四肢酸痛,伴头痛 ,呕吐等,患者面色苍白 和明显黄疸 ,这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致,更严重的可有周围循环衰竭 ,由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞,最终导致急性肾功能衰竭 。

②慢性溶血起病缓慢,症状轻微,有贫血,黄疸,肝脾肿大 三大特征,慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭,表现为网织红细胞极度减少,贫血急剧加重,称再生障碍性危象,发生原理可能与感染,中毒有关,也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。

检查

1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。

2、血清间接胆红素 增多。

3、红细胞生存时间缩短。

4、骨髓象。

5、特殊试验:红细胞形态观察,红细胞脆性试验,抗人球蛋白试验,酸化血清溶血试验 ,高铁血红蛋白还原试验,自溶血试验,异丙醇试验及(或)热变性试验,血红蛋白电泳 和抗硷血红蛋白试验。

诊断鉴别

有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者,或有血红蛋白尿 及 其它血管内溶血者,即可考虑溶血性贫血的诊断,但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者,同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分,在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在,由于病毒感染或其它一些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭,此时患者仅有红细胞过度 破坏而无代偿增生现象,上述各点必须在分析病例时综合考虑。

在病因方面,如有化学,物理因素接触史,一般容易肯定,如抗人球蛋白试验阳性,应首先考虑免疫性溶血 性贫血,血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血,血片中有较多靶形,应进行血红蛋白电泳,以除外血红蛋白病,红细胞畸形 不明显,应除外遗传性酶缺陷所致的溶血,总之溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行,而且要抓着本质选择有关实验,逐一排除或证实之。

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:75%

常用药品: 硫唑嘌呤片 维生素E软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

溶血性贫血西医治疗方法  

(一)治疗   

溶血性贫血的治疗根据病因及病情确定。   

1、清除病因 能明确病因的溶血,需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正,冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖,蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药,感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗,继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。   

2、去除诱因 由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖,G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物,原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。   

3、对症治疗 大部分溶血性贫血者虽能明确原因,但多数没有有效方法根治病因,只能根据适应证采用下列方法以改善病情:   

(1)肾上腺皮质激素:对免疫性溶血性疾病有效,对PNH频发型可减轻溶血发作,对其他型溶血性疾病常无效,应避免滥用。   

(2)脾切除:近10多年来,因脾切除可导致继发性免疫缺陷病,有些医院对脾切除持保守态度,但只要正确掌握适应证,采取预防性措施,使致死性感染发生率下降,脾切除对下述溶血病还是有效可行的:

①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者。

②遗传性球形红细胞增多症。

③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA。

④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症。

⑤某些类型的地中海贫血。   

(3)雄性激素:能刺激骨髓红系造血,但有一定限度。   

(4)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤,只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。   

(5)输血:可改善贫血症状,但在某些溶血情况下也具有一定的危险性,如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。   

(6)血浆置换:可用于严重或顽固的AIHA等。  

(7)适当补充叶酸及铁剂:溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速,对造血原料的需求量增加,需适当补充叶酸。溶血重者补充叶酸15mg/d即可。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂,但对PNH患者需慎用,因补铁可诱发急性溶血。   

(8)中西医结合治疗。

(9)治疗溶血的并发症:溶血危象时要注意出现休克,保持水电解质平衡,防止肾功能衰竭。心衰等。应早期预防,早期发现和早期处理。   

(二)预后   

根据病因不同,其预后亦不同。经积极治疗后病人可长期存活。

 

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

饮食保健

溶血性贫血食疗方(资料仅参考,具体请询问医生)   

1、枸杞银耳羹   

银耳20g,枸杞25g,冰糖或白糖100g,鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头,枸杞洗后沥水,打蛋取清。沙锅加水,沸后投蛋清、糖撑匀,再沸时入枸杞和银耳,炖片刻。   

2、枸杞蒸母鸡   

枸杞20g,母鸡1只,调料适量。将枸杞装入鸡腹内,置器内加葱段、生姜、清汤、食盐、料酒、胡椒粉适量、加盖蒸2小时取出,加姜、葱、味精等调料,饮汤食肉。   

3、花生红枣羹:   

红枣(去核)250克,连衣花生250克,黄豆500克,加水后先以武火烧沸,转以文火慢慢熬至浓稠似胶时即可。   

患者饮食  

日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素B12等营养食物,如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。   

溶血发作期不宜吃酸性食物,如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等。

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高铁元素的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。

鸭肝

鸡心

杏仁

葵花子仁

1.忌吃活性蛋白性的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物; 3.忌吃热燥的食物。

杏仁

绿豆

白扁豆

蟹肉

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高铁元素的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。

鲶鱼粥

红烧鲶鱼段

蒜烧鲶鱼

五彩藕丁

炒脆藕

凉拌莲藕

炝藕片

凉拌藕片