淋巴细胞减少症

淋巴细胞减少症是指成人淋巴细胞总数<1000/μl，儿童(2岁以下)<3000/μl。正常成人淋巴细胞数1000~4800/μl，儿童(2岁以下)3000~9500/μl，6岁达正常低值为1500/μl。约65%外周血T细胞为CD4+ (辅助性)T细胞。大多淋巴细胞减少症患者T细胞绝对数减少，特别是CD4+ 细胞数减少。成人外周血CD4+ T细胞平均值为1100/μl(300~1300/μl)，其他主要T细胞亚群CD8+ (抑制性)T细胞绝对数为600/μl(100~900/μl)。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率在15%左右

易感人群：女性常见

传染方式：无传染性

并发症：风疹水痘肺炎

治疗常识

就诊科室：内科血液科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：国内最认可的治疗手段治疗周期在30天内。

治愈率：这个一般治愈率在90%以上

常用药品：苯丁酸氮芥片消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

温馨提示

早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。

病因

遗传性淋巴细胞减少症(30%):

可伴有遗传性免疫缺陷病其由于干细胞质量与数量的异常导致淋巴系无效造血。其他病因如Wiskott-Aldrich综合征，可由于T细胞加速破坏而引起。腺苷脱氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同样机制发病。

获得性淋巴细胞减少症(30%):

是一种伴随非继发于遗传性疾病的外周血淋巴细胞丢失的综合征。ADIS是最常见的伴淋巴细胞减少的传染性疾病，这由于感染HIV的CD4+ T细胞被破坏所引起的。其他病毒或细菌性疾病亦可伴随淋巴细胞减少。在某些急性病毒血症情况下，淋巴细胞可能由于病毒活化作用而加速破坏，也可能陷于脾或淋巴结内或移行至呼吸道。

医源性淋巴细胞减少症(20%):

可由于细胞毒化疗，放疗和注射淋巴细胞球蛋白而引起。牛皮癣患者长期使用去斑素(psoralen)及超声辐射均可损害T细胞。糖皮质激素通过诱导细胞损坏而造成淋巴细胞减少。

其他因素（5%）：

自体免疫性有关的全身性疾病(如SLE，类风湿性关节炎，重症肌无力)可发生淋巴细胞减少症。丢失蛋白肠病可伴随淋巴细胞减少。

预防

本病由于病因尚未确定，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

并发症

风疹水痘肺炎

并发症：可出现良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染。发生卡氏肺囊虫，巨细胞病毒，风疹或水痘性肺炎则提示免疫缺陷的可能性。上述感染所致的任何一型肺炎均可致命。

症状

反复感染免疫缺陷黄疸口腔溃疡脾肿大粒细胞减少湿疹淋巴结肿大脱发

淋巴细胞减少症在一般情况下不引起症状，通常都是在诊断其他疾病的过程中被发现的，特别在那些反复发生病毒性，真菌性或原虫感染病例。淋巴细胞计数可确定淋巴细胞减少。通过多参数流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群，该测定是应用抗原型表达来进行细胞分类与定性。

淋巴细胞减少患者反复感染，常对一般情况下良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染。发生卡氏肺囊虫，巨细胞病毒，风疹或水痘性肺炎则提示免疫缺陷的可能性。上述感染所致的任何一型肺炎均可致命。本病患者有较高的癌肿或自体免疫性疾病的发生率。患者的扁桃体或淋巴结消失或缩小，表明细胞免疫缺陷。皮肤异常如脱发，湿疹，脓皮病或毛细血管扩张;血液系病变表现出苍白，紫癜，黄疸或口腔溃疡 ;以及全身淋巴结肿大和脾肿大。这些征象可能提示HIV病。

检查

实验室检查：血液检查和免疫检查可以诊断，多参数流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群，该测定是应用抗原型表达来进行细胞分类与定性。

诊断鉴别

由于80%原发性免疫缺陷的患者亦有抗体不足，抗体功能试验和免疫球蛋白水平测定是适当的。有反复感染病史的患者，即使初步筛选试验结果正常，仍应进行有关免疫缺陷的检查。中性粒细胞计数极其低下可能指明严重型先天性中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症，重型慢性中性粒细胞减少症，骨髓衰竭以及骨髓被肿瘤或其他造血细胞所取代等疾病。免疫缺陷性疾病临床特征的认识将能较合理地解释化验检查的结果。

本病根据实验室检查即可确诊，无需与其他疾病相鉴别。

治疗

就诊科室：内科血液科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：国内最认可的治疗手段治疗周期在30天内。

治愈率：这个一般治愈率在90%以上

常用药品：苯丁酸氮芥片消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

应服用类固醇，化疗或放疗相关的淋巴细胞减少，在去除药物或病因后常可改善。有效地治疗淋巴细胞减少的基础疾病(如炎症，感染和癌肿)常可使白细胞数增高。

HIV病患者理想的治疗需要识别和处理那些表现出严重免疫缺陷的患者的活动性感染，一期和二期预防以阻止发生新的或复发的条件性感染，和处理原发的HIV感染以延缓免疫功能衰退。药物治疗的设计要以最大的临床疗效，阻止毒性发生或使之减到最小，和保持舒适与功能为目的。

护理

1、有必要加强体育锻炼，提高身体素质，增强机体抗病能力，不必过多依赖药物治疗。

2、对于密切接触放射线和苯的作业人员应加强劳动保护、定期检查，以达到早期诊断和预防为主的目的。

3、发生粒细胞缺乏症需立即住院治疗，预防感染、加强个人卫生和配合医生护士做好、口腔、皮肤、会阴部护理是关键，该病虽来势凶险，应充满战胜疾病的信心。

饮食保健

多吃增强免疫力的食物，如橙汁、胡萝卜等，须大量补充维生素c，以增强免疫力；青辣椒和橙汁都富含维生素c；富含维生素b6的食物有鸡肉、鱼、肝、马铃薯、鳄梨和葵花子；胡萝卜中含有大量的胡萝卜素；富含维生素e的食物包括杏仁、榛子以及各种各样的全麦食品等。另外，营养素中还有叶酸、维生素b12、烟碱、泛酸和铁、锌等矿物质，它们都和免疫力有关。应多吃提高免疫力的食物，如香菇、蒜等。

尽量少吃扼杀免疫力的食物，如高脂肪食物、糖、烟酒、咖啡、毒品。还要注意适量摄入糖。

(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

宜

1、宜吃含有维生素c的水果； 2、宜吃维生素b，e蔬菜； 3、宜吃健脾胃的杂粮粥。