急性淋巴细胞性白血病

急性淋巴细胞性白血病

急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓,淋巴结、脾脏和其它器官中发现。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.01%

易感人群: 多见于儿童

传染方式:无传染性

并发症:弥散性血管内凝血

治疗常识

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:45%

常用药品: 消癌平片 复方环磷酰胺片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示

尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。

病因

理化因素(30%):

辐射、某些毒素,如苯和一些化学试剂,被认为是白血病的诱发因素,导致淋巴细胞成不成熟分化并取代正常细胞进入血液及组织,诱发该病。

遗传因素(15%):

染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用,急性白血病的危险因素包括21 三体综合征,多与白血病并发。

发病机制

在急性白血病中,恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数目减少,此患者就会变得容易出血和感染。

 

预防

因为大多数病例的诱因尚不清楚,大多数情况下是无法预防的。尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。

不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护,加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高。不过偶尔的、医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响。

不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。

有医学调查发现,慢性苯中毒主要损害人体的造血系统,引起白细胞、血小板数量减少诱发白血病。而装修和家具造成的室内环境中的苯污染、甲醛污染都对人们的健康造成伤害。而使用的天然石材和瓷砖是造成室内环境中的放射性氡污染的主要原因。因此,在装修完毕后一定要通风晾晒。买来了具有净化空气的风扇,还可大量购买可吸收甲醛、苯等有害气体的活性炭、吊兰、绿萝。入驻前最好经过专业仪器进行测量。

并发症

弥散性血管内凝血

急性淋巴细胞性白血病 的并发症:DIC (弥散性血管内凝血 ),急性淋巴细胞性白血病复发,严重的感染。

症状

关节疼痛 颅内出血 尿血 视乳头水肿 牙龈出血 颅内压增高 内脏出血 便血 鼻衄 咳血

起病:

多数病人起病急,进展快,常以发热,贫血 或出血为首发症状,部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。

症状:

(一)贫血:发病的均有贫血,但轻重不等。

(二)出血:多数患者在病程中均有不同程度之出血,以皮肤瘀点 ,瘀斑 ,牙龈出血 ,鼻衄 为常见,严重者可有内脏出血 ,如便血 ,尿血 ,咳血 及颅内出血 。

(三)发热:是急性白血病常见的症状之一。

体征:

(一)肝,脾,淋巴结肿大 。

(二)骨及关节表现:骨关节疼痛 为常见之表现,胸骨压痛 对白血病诊断有一定价值。

(三)其他浸润体征:男性睾丸受累可呈弥漫性肿大,成为白血病复发的原因之一。

中枢神经系统白血病:

表现有①脑膜受浸润,可影响脑脊液的循环,造成颅内压增高 ,患者出现头痛 ,恶心 ,呕吐,视力模糊,视乳头水肿 ,外展神经麻痹等现象;②颅神经麻痹 主要为神经根被浸润,特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫;③脊髓受白血病细胞浸润 ,以进行性截瘫 为主要特征;④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞,发生继发性出血,临床表现同脑血管意外。

检查

血象:白细胞多数在10-50×109/L,少部分<5×109/L或>100×109/L。

骨髓象:骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法。

细胞化学:白血病的原始细胞有时形态学难以区分,可借助细胞化学作出鉴别。

生化检查:

溶菌酶 :测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。

尿酸 。

电解质及酸硷平衡。

染色体 检查:对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。

诊断鉴别

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

淋巴瘤 病情进展侵犯骨髓及外周血时称白血性淋巴瘤,此时其临床及实验室特点与急性淋巴细胞白血病 (ALL)极其相似,可从以下几点加以鉴别:(1)白血性淋巴瘤在病程初期未侵犯血液系统时可表现淋巴瘤典型临床特征,而骨髓及外周血象基本正常;ALL的贫血 及血小板减少则更为明显,(2)从形态上白血性淋巴瘤的肿瘤细胞聚集成堆分布或散在分布,较易见双核或多核的淋巴瘤细胞,异形性较大,可见部分正常的造血细胞;ALL骨髓象异形性较小,常为均一的白血病细胞,(3)白血性淋巴瘤的预后比ALL更差。

治疗

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:45%

常用药品: 消癌平片 复方环磷酰胺片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

一、支持治疗。

(一)感染防治。   

(二)改善贫血:可输全血或浓缩红细胞。   

(三)出血防治:加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。   

(四)防止高尿酸血症:在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。   

(五)纠正电解质及酸硷平衡。   

二、化疗:化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。   

三、诱导分化治疗:如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。   

四、骨髓移植。为根治白血病的方法之一。   

五、免疫治疗:目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。   

六、造血因子:具有促进造血细胞增殖的作用。

护理

在饮食方面要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、富含维生素和微量元素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物。同时注意避免吃辛辣刺激性的食物,避免过多的摄入肥甘厚腻食物为宜。

饮食保健

饮食保健:白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和病毒的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。

1、宜吃开胃食物; 2、宜吃富含维生素的食物; 3、宜吃含优质蛋白质的食物。

鹿肉

赤砂糖

鹅肉

南瓜子仁

1、忌吃辛辣、油腻食物; 2、忌吃冷、硬食物。

干腌菜

啤酒

白酒

鸭血(白鸭)

1、宜吃开胃食物; 2、宜吃富含维生素的食物; 3、宜吃含优质蛋白质的食物。

花生杏仁粥

桂圆栗子粥

紫米红枣粥

杂粮粥