急性白血病

急性白血病

急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变,失去正常的增殖、分化及成熟能力,无控制的持续增殖,逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。是一种造血组织的恶性肿瘤,俗称血癌。其特点为骨髓中白血病细胞肿瘤性增殖,侵犯人体的每个脏器,使脏器功能受损,产生相应临床表现。骨髓象检查是确诊本病的主要依据。急性白血病临床上主要分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病两类。男性略多于女性。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.006%

易感人群: 男性略多于女性

传染方式:无传染性

并发症:败血症  肺炎  上呼吸道感染  单纯疱疹  高尿酸血症  播散性血管内凝血

治疗常识

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:45%

常用药品: 硫唑嘌呤片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

温馨提示

多饮水,吃新鲜水果,忌烟酒。

病因

病毒(10%):

人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的,其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。

电离辐射和化学物质(15%):

电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。苯致白血病作用比较肯定,苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。

遗传因素 (15%):

遗传是指经由基因的传递,使后代获得亲代的特征。遗传学是研究此一现象的学科,目前已知地球上现存的生命主要是以DNA作为遗传物质。除了遗传之外,决定生物特征的因素还有环境,以及环境与遗传的交互作用。某些白血病发病与遗传因素有关。

急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)。

预防

预防

1、凡是工作中接触电离辐射及有毒化学物质苯类及其衍生物的工作人员,应加强防护措施,认真按工作常规操作,定期进行身体检查,一量发生血象异常应积极治疗。

2、生活有节,丐居有常,避寒暑,劳逸结合,使机体处于良好状态,所谓:“正气存骨,邪不可干”。

3、人要保持乐观向上,心情舒畅,忌郁怒,所谓:“精神内守,病安从来”。

护理

1、精神护理: 医务人员及家属要使患者情绪安定,克服对疾病的悲观失望情绪,鼓励患者积极向疾病作斗争,很好地配合治疗。

2、注意患者休息好:特别是在病情不稳定未缓解的治疗期间,减少或避免探视,避免到公共场所活动。

3、口腔及肛周清洁护理:督促患者每日用淡盐水,双氧水,呋喃西林含嗽液或黄芩银花煎剂漱口,预防口腔感染;保持大小便通畅,注意清洁卫生,预防皮肤粘膜的感染,可用败酱草,蒲公英煎水洗肛周。

4、营养配餐:要让患者进食营养丰富,可口的食物,摄入维生素,蛋白质含量高的食物如新鲜蔬菜,鱼类,蛋禽,大肉,甲鱼等,忌食辛辣之品,如葱,椒等。

5、鼓励患者多饮水,吃新鲜水果,忌烟酒。

6、室内要保持空气新鲜,地面要清洁消毒,医务人员宜戴上口罩。

【预后】

1、急性白血病,多发病急骤,如不及时正确的治疗病情迅速恶化,尤其是合并感染,出血等更为严重,是导致死亡的主要原因。

2、近年来由于免疫学,分子医学的发展,对急性白血病的诊断已从细胞形态学,组织化学发展到细胞免疫学标记,遗传学,分子医学水平,在治疗方面由于新的抗白血病新药不断出现及细胞动力学的发展和许多有效的支持治疗和技术的应用,使急性白血病疗效明显提高,如在儿童急性淋巴细胞白血病,完全缓解率达95%以上,其中三年无病存活率已超过50%,目前认为有相当一部分儿童患者已可能治愈,成人急性淋巴细胞白血病和急性髓性白血病(急非淋)的完全缓解率已达60%以上,长期无病存活率已接近30%。

并发症

败血症 肺炎 上呼吸道感染 单纯疱疹 高尿酸血症 播散性血管内凝血

1、感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症 ,常引起感染的细菌有:革兰阳性菌,如金黄色葡萄球菌,溶血性链球菌,棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌,大肠杆水痘 带状疱疹 病毒,单纯疱疹 病毒等,此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎 为其常见类型。

2、肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物,放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭菌,克雷白氏杆菌等,霉菌感染以白色念珠菌,曲霉菌,毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者,有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎,肠炎等并发症。

3、高尿酸血证 :正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg,白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍,当患者接受化疗,放疗等治疗时则出现高尿酸血症 ,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿,无尿,因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。

4、出血:白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道,消化道,泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。

5、肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少,免疫功能降低,常常导致肺部感染,此外白血病细胞,浸润可阻塞肺部小血管,支气管而发生呼吸困难,呼吸窘迫综合征,胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。

6、电解质失衡:白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多,又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾,或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等,因此在治疗过程中要注意钾,钙,钠等电解质浓度。

7、播散性血管内凝血 (DIC):播散性血管是一组严重的出血综合征。

症状

胸骨后烧灼样痛 不明原因发热 出血倾向 性欲减退 淋巴结肿大 胸骨压痛 食欲缺乏 疲乏 腹泻 血管内凝血

1、起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤,常见的首发症状包括:发热,进行性贫血,显著的出血倾向 或骨关节疼痛 等,起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展,此类病人多以进行性疲乏 无力 ,面色苍白 ,劳累后心慌 气短 ,食欲缺乏 ,体重减轻 或不明原因发热 等为首发症状,此外,少数患者可以抽搐 ,失明,牙痛 ,齿龈肿胀 ,心包积液 ,双下肢截瘫 等为首发症状起病。

2、发热和感染

A、发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型,发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎,口腔炎,肛周炎最常见,肺炎,扁桃体炎,齿龈炎 ,肛周脓肿 等也较常见,耳部发炎 ,肠炎,痈,肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症 ,脓毒血症 等。

B、感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主,病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒,麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。

3、出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤,牙龈,鼻腔出血最常见,也可有视网膜,耳内出血和颅内,消化道,呼吸道等内脏大出血,女性月经过多也较常见并可是首发症状,AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血 (DIC)和颅内出血 而死亡。

4、贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血 ,以后在发展成白血病,病人往往伴有乏力 ,面色苍白,心悸 ,气短,下肢浮肿等症状,贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。

 

检查

体检发现

贫血外貌,皮肤可见瘀点、瘀斑,牙龈渗血或伴牙龈增生,淋巴结肿大,胸骨中下段压痛,肝脾轻、中度肿大。

辅助检查

血象:血红蛋白、血小板进行性减少,白细胞计数可增高或减少,分类可见原始或幼稚细胞。

骨髓象:增生活跃至极度活跃,可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同,分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)及急性淋巴细胞白血病(ALL)。其骨髓特点如下:

⑴ ANLL : ① M1型(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞少见,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见;可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。

② M2型(急性粒细胞白血病部分分化型):粒系明显增生,可见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:M2a型:原粒细胞30%~90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。 M2b型:原始及早幼粒细胞明显增多,但以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,核浆发育明显不平衡,此类细胞>30%。

③ M3型(急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,此类细胞>30%(非红系细胞);易见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:M3a型(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集或融合。M3b型(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。

④ M4型(急性粒-单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生,红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同,又分四种类型:M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,单核细胞系≥20%(非红系细胞)。M4b:原、幼单核细胞增生为主,原粒和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。M4c:原始细胞即具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞)。M4Eo:除具上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%(非红系细胞)。

⑤M5型(急性单核细胞白血病):单核细胞系增生,可见细小Auer小体;红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为:M5a型(未分化型):原始单核细胞≥80%(非红系细胞)。M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始单核细胞<80%(非红系细胞)。

⑥M6型(红白血病):红细胞系>50%,且有形态学异常,非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞>30%(非红系细胞);若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%。巨核细胞减少。

⑦M7型(急性巨核细胞白血病):原巨核细胞>30%。红系、粒系增生相对抑制。

⑵ALL : ① L1型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,以小淋巴细胞为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致核仁少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。

②L2型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,淋巴细胞大小不一,以大细胞为主;核形不规则,凹陷与折叠易见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量较多,轻或中度嗜碱。

③L3型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,但细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质呈均匀细点状,核仁一个或多个,较明显,呈小泡状;胞浆量多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。

细胞化学染色:

⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

⑵糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。

⑶非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。

⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。

诊断鉴别

诊断标准

1、临床症状 急骤高热 ,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。

2、体征 皮肤出血斑 点,胸骨压痛 ,淋巴结,肝脾肿大 。

3、实验室:

A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。

B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。

鉴别诊断

A、再生障碍性贫血 。

B、骨髓增生异常综合征 。

C、恶性组织细胞病 。

D、特发性血小板减少性紫癜 。

治疗

就诊科室:血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:45%

常用药品: 硫唑嘌呤片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

治疗原则

总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

支持治疗

(1)注意休息:高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。

(2)感染的防治:严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止粘膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。一般说来,真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。

(3)纠正贫血:显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

(4)控制出血:对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易并发DIC,一经确诊要迅速用肝素治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。

(5)高尿酸血症的防治:对白细胞计数很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。

 

护理

1、精神护理: 医务人员及家属要使患者情绪安定,克服对疾病的悲观失望情绪,鼓励患者积极向疾病作斗争,很好地配合治疗。

2、注意患者休息好:特别是在病情不稳定未缓解的治疗期间,减少或避免探视,避免到公共场所活动。

3、口腔及肛周清洁护理:督促患者每日用淡盐水,双氧水,呋喃西林含嗽液或黄芩银花煎剂漱口,预防口腔感染;保持大小便通畅,注意清洁卫生,预防皮肤粘膜的感染,可用败酱草,蒲公英煎水洗肛周。

4、营养配餐:要让患者进食营养丰富,可口的食物,摄入维生素,蛋白质含量高的食物如新鲜蔬菜,鱼类,蛋禽,大肉,甲鱼等,忌食辛辣之品,如葱,椒等。

5、鼓励患者多饮水,吃新鲜水果,忌烟酒。

6、室内要保持空气新鲜,地面要清洁消毒。

 

饮食保健

急性白血病食疗方(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1、草莓柠檬汁:草莓90克,蜂蜜50毫升,柠檬汁90毫升,西瓜汁60毫升。将草莓绞取汁液和其他原料混合调匀,加些冰块,即可饮服。每日2-3次。   

2、芦荟饮:芦荟叶1片(约30厘米长),白糖25克,苹果1个,梨1个。将芦荟、苹果、梨用压榨机压榨出汁,汁液加糖调和,即可饮用。每日2次。   

3、生地紫草茜草根粥:生地30克,紫草15克,茜草根15克,粳米60克。将生地、紫草、茜草根加水500毫升,煎熬成300毫升,药汁,加入适量清水和粳米煮粥食用。   

4、海参天冬粥:海参100克,天冬25克,粳米100克,冰糖少许。将海参切片;天冬切斜条煎取浓汁,去渣,入粳米、海参煮粥,煮沸加入冰糖适量,至粥熟食用,每日1-2次。   

5、沙参玉竹虫草炖龟肉:沙参、玉竹各15克,冬虫草5克,龟肉100克,同放入炖盅文火隔水炖3小时,调味饮汤食肉。   

6、鲜蘑白菜水饺   

[配方]面粉、白菜各500克,鲜蘑菇100克及调料适量。   

[制法]面粉与微量精盐,200克冷水相和,反复揉搓成光滑、柔软的面团,加盖,醒15分钟,白菜入沸水中烫软,剁碎,与鲜蘑末拌合,加姜末、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精,调制成馅,把面团分60份,擀皮,包成饺子,入沸水中煮熟。   

7、口蘑烩豆腐   

[配方]口蘑15克,豆腐1小块,火腿末、豌豆各10克及调料适量。   

[制法]口蘑泡开后洗净,泡蘑菇水澄清待用;豆腐切长条形,用开水烫后捞出沥水。锅内放鲜汤及泡蘑菇水烧开,放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆,加盐,炖煮约10分钟,勾芡,调入味精,淋少许麻油。   

[用法]佐餐食。   

8、蒜苗炒河蚌肉   

[配方]蒜苗、河蚌肉各250克,蒜2瓣及调料适量。   

[制法]蒜苗洗净,切成2~3厘米长的段,河蚌肉用刀背拍松,沸水中略烫后切成片,加黄酒,盐伴匀待用,菜油烧熟,降温片刻爆香蒜茸,姜末,下蒜苗煸炒至半熟,入蚌肉,调入精盐、白糖,沸煮约4分钟,加味精即成。   

9、大蒜豆腐

[配方]嫩豆腐400克,青大蒜100克,调料适量。   

[制法]菜油烧热,待降温至六成热时,放入蒜段煸炒至软,加入豆腐块,边炒边加适量的黄酒、酱油、精盐、白糖等调味品,再加少许水煮沸,勾薄芡,调入味精。   

10、大蒜烧茄  

[配方]大蒜25克,茄子500克,食盐2克,白糖5克,酱油10克,味精1克,生姜5克,葱白10克,干淀粉10克,菜油50克,清汤200克。   

[制法]茄子撕去蒂把,洗净,切成两半,在每半的表面上划成约1厘米宽的十字花刀,然后切成约4厘米长、2厘米宽的长方块(深切不断为度)。每瓣蒜切成两半,将盛菜油的锅烧热,炼至油泡散尽,冒青烟时离火。待油稍降温后,把茄子逐个放入锅内翻炒,下入姜末,酱油、盐、蒜及清汤,烧沸后,用文火焖10分钟,翻匀,撒入葱花,用白糖与淀粉加水调成的芡汁勾芡,调入味精。

  

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食;2.宜吃新鲜蔬菜和水果。

鹿肉

鹅肉

南瓜子仁

葵花子仁

1.忌食辛辣、生冷、油腻、腥臭等不易消化;2.忌食坚硬或油炸的食品;3.忌食生冷、隔夜或变质的食品。

干腌菜

鸭血(白鸭)

绿豆

白扁豆

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食;2.宜吃新鲜蔬菜和水果。

海带粳米粥

海带瘦肉粥

海带扒冻豆腐

鲫鱼砂仁羹

双皮鲫鱼

粉蒸鲫鱼

紫菜色拉卷

双菇番茄黄瓜紫菜汤