骨髓痨性贫血

骨髓痨性贫血

骨髓痨性贫血是由于异常或非造血的细胞浸润和替代正常骨髓而引起的贫血,此类贫血的特点为血涂片上出现正常色素,大小不均的红细胞,并见异形红细胞和有核红细胞,亦可见未成熟的粒细胞。当骨髓被浸润性癌肿,肉芽肿性或脂质沉积病变所取代或骨髓纤维变性时可发生上述变化。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率低,约0.001%左右

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:软骨发育不全

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:60%

常用药品: 富马酸亚铁咀嚼片 双蚁祛湿通络胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000--80000元)

温馨提示

预防本病的关键是早发现和早治疗原发病。

病因

曾有假设认为本贫血是有功能的造血组织数量减少的结果,与基本疾病有关的代谢缺陷,以及某些病例中出现的吞噬红细胞作用等其他因素亦曾考虑与发病有关,然而从未被证实。

最常见的原因就是癌肿从原发部位向骨髓转移(较常见的原发部位是乳腺,前列腺,较少的是肾,肺,肾上腺或甲状腺),骨髓增生性疾病(如晚期真红,慢粒白血病,骨髓纤维化)亦可见骨髓痨性贫血,在所有这些病例中都可见到骨髓纤维化,然而真正的骨髓纤维化是在干细胞缺陷时纤维对其他髓内造血损伤的反应,在儿童,引起本病的一种罕见原因为Albers-Schnberg病。

预防

预防本病的关键是早发现和早治疗原发病。

并发症

软骨发育不全

本病常见的并发症是儿童体格发育受限制。

症状

脾肿大 疲劳 低热消疲 盗汗 低热 肝肿大

贫血,疲劳 ,肝肿大 ,脾肿大 等。

检查

贫血通常为中度严重,特点为正细胞性,但也可能呈稍大细胞性,红细胞造血测定结果正常,或在某些病例可增高,红细胞的寿命常缩短,在形态上,大小和外形的差异都很大;外周血有核红细胞(大多数为幼红细胞)和未成熟白细胞多见,幼白红细胞增多是用来指此类细胞的出现,既可能是骨髓窦状隙破裂造成的较不成熟细胞的释放,亦可能是髓外造血所致,常存在中幼红细胞增多症和网织红细胞增多症,网织红细胞增多症可能是骨髓或髓外部位的网织细胞过早地被释放所造成的,未必是血细胞再生增加的标志,白细胞计数可正常,减少或增高,血小板计数常低,而且可能见到巨大的畸形血小板。

使用示踪铁进行动力学研究可显示肝脾中的造血活性,骨髓常干抽,检查结果因基本疾病而异,通常需进行骨髓环钻活检来确定诊断。

X线检查可发现骨的病变(骨髓硬化症)表现为持久不变的骨髓纤维化或其他的骨质改变(即肿瘤的造骨和溶骨性病变),这些发现可提示贫血发生的原因。

诊断鉴别

诊断

根据临床表现及检查进行诊断。

鉴别诊断

主要是和其他原因导致的贫血相鉴别。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:60%

常用药品: 富马酸亚铁咀嚼片 双蚁祛湿通络胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000--80000元)

在原发性骨髓纤维化使用红细胞生成素,雄激素和皮质激素,以期增加红细胞生成或减少其破坏,但疗效有限。羟基脲(500mg/d或隔日)在大多数病例起到缩小脾脏和增高红细胞数,然而需6~12个月奏效。

护理

1.病因预防护理

禁用抑制骨髓的药物,如:氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。

患病后一定要在医生的指导下用药,不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防止与物理及化学毒物接触,避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学、物理因素者,要严格执行劳动防护措施,定期作预防性检查。

2.家庭护理

注意休息,防止晕倒和摔伤,注意保暖等。

3.预防感染

贫血病人,因白细胞生成减少而导致抵抗力下降,易感冒、发烧,受伤后易发生感染等。所以应注意观察和预防各种感染。

饮食保健

1、饮食中应注意高蛋白、维生素B族和维生素C的食品及含铁丰富的饮食。   

2、多吃新鲜水果,有益的水果有苹果、大枣、荔枝、香蕉等。   

3、还应多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品。   

4、多吃些含铁高的蔬菜,多吃鱼类海产品。   

5、多吃含维生素E的食物。     

6、尽量少喝茶。

骨髓痨性贫血的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)   

1、血糯红枣粥   

做法:将血糯米五十克、红枣十枚与适量的冰糖,一起熬煮成粥即可。   

2、桂圆莲子汤   

做法:将桂圆二十个、莲子五十个,加适量清水,煮至莲子软熟即可。   

3、龙眼粥   

做法:龙眼肉十五克、红枣十枚、粳米五十克,以起熬煮成粥。   

4、猪肝汤   

做法:猪乾洗净,切薄片。滚水中放入姜丝、猪肝片,稍滚一会儿,再加入葱段、酒,以盐调味后即可食用。   

5、羊骨粥   

做法:先将新鲜羊骨捶碎,加水煎汤,弃骨,以汤代水煮粥。粥成加入葱、姜、盐等调味后,食用。   

6、阿胶芝麻核桃羹   

做法:先将阿胶二百五十克烊化、芝麻二百五十克与核桃肉一百五十克共捣细末,再加入桂圆肉五十克、适量冰糖,一起隔水蒸二小时即可。每次加热吃食二匙。      

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃,每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收; 2.多吃富含铁的的食物,促进造血;3.多吃富含钙的食物。

鹿肉

鹅肉

南瓜子仁

葵花子仁

茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。

干腌菜

啤酒

黄酒

白酒

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃,每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收; 2.多吃富含铁的的食物,促进造血;3.多吃富含钙的食物。