出血性疾病

当人体的止血机能发生障碍时，可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止，凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现，为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论，而其中实验室检查更为重要。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.01%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：贫血休克

治疗常识

就诊科室：中医免疫内科中医学血液科免疫科内科中医血液科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品：荷叶丸曲克芦丁片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(8000——15000元)

温馨提示

多食些含维生素C较多的水果和蔬菜。

病因

血管异常因素（30%）：

包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病，过敏性紫癜，维生素C缺乏症，遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致，老年性紫癜，高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

血小板异常（30%）：

血小板数量改变和粘附，聚集，释放反应等功能障碍均可引起出血，特发性血小板减少性紫癜，药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病，血小板无力症，巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

凝血因子异常（30%）：

包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面，如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病，维生素K缺乏症，肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

预防

出血性疾病可分为两种，一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病，家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病，是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常，无论哪种出血性疾病，都表现为出血倾向或出血不止，而且在病人一生中多发，在家庭日常生活中应注意：

1.生活中经常接触到的药物，如阿司匹林，潘生丁，消炎痛，保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集，扩张血管作用，可加重出血。

2.注意饮食，在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼，骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

3.保护好皮肤，粘膜，病人应减少对皮肤，粘膜的刺激，刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血，衣着要稍宽大些，活动时要避免使用锐利工具，尽量避免肢体与外界物体的碰撞，防止皮肤受损，皮下出血。

4.在家中如果发生创伤性出血，尽量采取压迫止血，同时限制出血部位关节活动，止血方法有加压包扎止血，用干毛巾，手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法，用手指，手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端，可切断血流，达到暂时止血的目的，如果短时间不能达到完全止血，应紧急前往医院进行救治。

5.防止家中交叉感染，交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。

并发症

贫血休克

慢性出血性疾病常见的并发症是贫血 ;急性出血性疾病可并发休克，甚至死亡。

症状

腹痛黄疸出血倾向月经量多血小板减少毛细血管扩张症肝脾肿大血管痣淋巴结肿大

出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现，为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论，而其中实验室检查更为重要。

(一)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，轻微损伤，外伤或小手术后流血不止，应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤，粘膜紫癜伴腹痛，关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜，月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜，以女性为多。

(二)体格检查应注意出血的性状和部位，过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹，血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。

坏血病表现为毛囊周围出血，遗传性毛细血管扩张症有唇，舌及面颊部有血管痣，肝脾肿大，淋巴结肿大，黄疸等，可提供临床上原发病诊断。

检查

(1)血小板粘附功能测定。

(2)血小板聚集功能测定。

(3)凝血酶原消耗试验。生理状态下，血液凝固需要消耗大量的凝血酶原，凝固后血清中剩余的凝血酶原很少，血清凝血酶原时间明显延长。如果凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ有缺陷，则凝血活酶生成不良，凝血酶原消耗减少，故血清中剩下较多的凝血酶原，测定其凝血酶原时间即缩短。

(4)凝血活酶生成试验。

(5)凝血酶时间测定。

(6)凝血因子活动度测定。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

出血性疾病主要是其病因和分类之间的鉴别诊断，例如血管因素所致出血性疾病，血小板因素所致出血性疾病，凝血因子异常所致出血性疾病，纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病，循环抗凝物质所致出血性疾病之间的鉴别诊断。

治疗

就诊科室：中医免疫内科中医学血液科免疫科内科中医血液科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品：荷叶丸曲克芦丁片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(8000——15000元)

(一)病因治疗

对获得性的出血性疾病，必须针对病因，进行积极处理，才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见，需引起足够重视，要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类，目前尚缺乏根治措施，基因治疗尚未普遍应用，应强调预防外伤，必要手术时，需补足缺乏的凝血因子，保证手术中及术后不发生出血，直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用，并经过去病毒处理，临床应用较安全。

(二)止血问题

必须针对性选择，避免滥用止血药，大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充，纤溶亢进则抗纤溶等。