腺样囊性癌
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)又称圆柱瘤(cylindroma)或圆柱瘤型腺癌(adeno-carcinoma of cylindroma type)，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。因其隐匿性高，侵袭性强,发现时即已较晚，同时又因与口、鼻，眼及颅底毗邻，可引起周围多器官病损，易沿神经侵袭,预后常常不好，现代治疗方法的不断改进，现已发现综合治疗有良好前景。
基本知识
医保疾病： 是
患病比例：0.025%
易感人群： 无特定人群
传染方式：无传染性
并发症：面瘫
治疗常识
就诊科室：皮肤科 皮肤性病科 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 药剂科 其他科室
治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6个月
治愈率：56%
常用药品： 氟尿嘧啶注射液 注射用盐酸平阳霉素
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示
腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。
病因
(一)发病原因
病因尚不明确，多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。
(二)发病机制
肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物，与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。
预防
预防
生活方式的规律及时刻注意涎腺病变的早期症状很重要，早发现，早诊断，早治疗可提高该病的治愈率及生存率。
复发和预后
ACC是一种侵袭性较强的肿瘤,通过粘膜下和纤维组织向肿瘤周围逐渐而广泛地播散,同时它又沿神经逐渐扩展,因此,局部复发率较高,尤其是外科切缘阳性者,但该肿瘤生长缓慢,患者可与瘤长时间共存，此类肿瘤术后1/2～1年内定期随访，防止肿瘤复发后范围较大或侵及颅内，丧失进一步治疗的机会。
并发症
面瘫
腺样囊性癌生长虽慢，但无包膜，且侵袭性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之术后易复发，肿瘤的淋巴转移少见，多为血行转移至肺，骨等处，发生于腮腺的，有1/3出现面瘫 ，眼眶骨质破坏，向后侵犯可导致眶尖综合征。
症状
腮腺肿胀 眉弓疼痛 上睑下垂 颞骨隆起 腮腺无痛性肿块 眼结膜水肿及角膜溃疡 眼眶疼痛
腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%，好发于涎腺，以发生在腭腺者常见，大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤，在腮腺肿瘤中仅占2%～3%，Eeroth报告2513例涎腺肿瘤，其中腺样囊性癌119例，发生于腮腺者49例，占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例，占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例，占腭部涎腺肿瘤的24%，国内程珺报告225例中，162例发生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例发生于大涎腺，男女发病率无大差异，或女性稍多，最多见的年龄是40～60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多，肿瘤一般不大，多在1～3cm，但有的体积也较大，肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节 状，光滑，多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连，肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹 的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛 ，肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等，发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时，除触及质地硬，表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的，呈网状扩张的毛细血管，患者除晚期出现并发症使病情恶化外，一般无明显全身症状。
临床表现为发病较急，主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块，不规则生长，眼球向前下方突出及运动障碍，疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿 ，由于肿瘤呈浸润性生长，沿血管，神经和其他组织蔓延，早期侵犯神经及邻近骨膜，骨壁，破坏骨质，故常有眼和头部疼痛，局限压痛，疼痛常位于眉弓及额颞区，疼痛是腺样囊性癌的主要症状，疼痛性质为间断或持续性，有的疼痛较轻微，有的可剧烈，，与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%，自发痛和触痛均存在，肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能，晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂 ，部分患者临床表现类似良性肿瘤，仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象，但多数患者临床表现，症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能，还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内，有良性泪腺肿瘤手术史如复发，合并疼痛可考虑肿瘤恶性变，部分患者临床表现并无特殊性，和一般泪腺良性肿瘤类似，即病史较长，无痛。
检查
组织病理学改变：巨检为无完整包膜，切面灰白或伴出血，小囊性改变，光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像：①筛状(瑞士饼样)，瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网状，腔内含嗜碱性黏液，有纤维间隔形成小叶;②管状，衬以多层上皮细胞的管样结构;③实体型，又称基底样型，瘤细胞排列紧密，呈片状或实体状，其间有纤维组织间隔;④粉刺型，多层瘤细胞环绕，中央有坏死灶;⑤硬化型，在致密玻璃样变的间质中有被压的细胞条索，同一肿瘤常存在不同图像，本瘤常侵犯神经及血管，由于组织学中大多数病变含基底样细胞巢，周围常有硬化的基底膜样物质环绕，形同圆柱状，故往昔称为圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。
1.X线检查 涎腺造影X线片早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。
2.超声检查 B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形(肿物形状对诊断泪腺恶性肿瘤非常重要)，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则，A超显示病变内反射高低不规则，衰减明显，Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。
3.CT扫描 腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形，梭形或不规则形(有时类似外直肌增厚)，病变沿眶外壁向眶尖生长，具有明显的增强现象，早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，约占病例的80%以上，部分病变经眶上裂蔓延至颅内，晚期病变浸润骨质引起骨破坏，有学者认为，早期骨破坏较少见是因为此癌常发生于年轻人，年轻患者的眶骨比起成年人来更易引起局部扩张而非骨破坏，少部分病例肿瘤内可有钙化，这也是泪腺恶性肿瘤的特征。
有人曾分析了16例泪腺上皮性肿瘤的CT及X线，认为：约有73%的泪腺恶性肿瘤可用CT+X线进行正确诊断，其指征为：①邻近骨破坏，骨侵蚀;②肿瘤内钙化;③CT示肿瘤面积较大，蔓延至泪腺外或达眶尖，而且病变愈广泛愈可能是恶性，病变不规则并向眶尖蔓延也可能是恶性肿瘤。
4.MRI 肿瘤在T1WI上呈中低信号，T2WI呈高信号或中高信号，增强明显，肿瘤在MRI上范围较广泛，侵及骨质及周围结构如颞窝，颅内等，肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号，由于骨质在MRI上无信号，尤其在T1WI上，如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而T2WI上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。
诊断鉴别
诊断
腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断是一难题，涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断，为进一步确诊，可做 细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集;粘液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞，这种独特表现是其他涎腺 上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌，正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难，现有的检查方法，如涎腺造影X线片，B型超声，CT及核素扫描等 均不能解决这一问题。
(一)大体形态 此瘤呈圆形或结节状，大小不等，但直径多在2～4cm，与周围组织界限不清，肿块多呈实质性，质地稍硬，无包膜，切面灰白或淡黄色，湿润，部分可见微小囊腔，少数以大囊为主。
(二)镜检 肿瘤细胞有两种，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞，瘤细胞有多种排列方式，筛状结构是此瘤的典型图象，瘤细胞排列成圆形，卵圆形或不规则形的上皮团块，其 中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙，呈筛孔状，与藕的横断面相似，这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕，内含粘液样物质，电镜下观察，腔内 含有基板，星状颗粒性粘液样物和胶原纤维，其中胶原原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊腔，形成透明蛋白圆柱体。
腺样囊性癌中，除筛状结构外，还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索，小团块和小导管样结构，小导管样结构由2～3层细胞围绕而成，有时腔内含有红染粘 液，实性型腺样囊性癌较少见，往往是部分为较大的实性团块，部分仍为筛状结构或小条索，大团块的中央可发生细胞退变，坏死和囊性变。
(三)生物学特点 腺样囊性癌生长虽慢，但无包膜，且侵袭性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之术后易复发，肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向，因此肿瘤 可沿神经周围生长，侵犯神经衣和神经纤维束，引起神经症状，也可沿着或围绕着血管生长，使血管收缩机能障碍，引起手术时出血，肿瘤还可沿着血管，神经，胶 原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织，晚期瘤细胞也易侵入血管，发生血行转移，据Spiro报告远处转移率为43%，常转移到肺，肝和骨，而淋巴转移很少 见。
根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断，X线平片仅能显示眶腔和眶壁骨质改变，对本病诊断缺乏特异性，现已不常使用，B超对显示肿瘤内 囊变区敏感，彩色多普勒可显示肿瘤内血供，但对肿瘤的生长方式和范围判定不满意，也难以显示骨质的改变，对本病可作为辅助检查方法，CT是腺样囊性癌诊断 和鉴别诊断的最佳方法，可较准确显示肿瘤的生长方式和范围，也可清楚显示特征性的骨质改变，但对肿瘤内部结构显示欠敏感，MRI可作为本病的补充检查方 法，可清楚显示肿瘤内部，与邻近结构关系及延伸范围，尤其向眶外延伸的显示最佳，但难以显示眶壁皮质骨改变，组织病理学检查可以确定诊断。
鉴别诊断
1.泪腺炎 性假瘤 有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿，眶外上方肿块，疼痛，甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形，但炎性假瘤的眼睑常有红肿，且反复发作，并对皮质激素治疗有效，另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏，因此病变内回声不均匀或呈块状。
2.其他泪腺上皮性肿瘤 因CT图像上较特征的形状易于区别。
3.泪腺淋巴瘤 老年人易患泪腺淋巴瘤 ，病史也较长，无明显疼痛，有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似，但超声常显示病变为低回声或低反射。
4.与基底细胞癌 相鉴别，基底细胞腺瘤 好发于大涎腺中的腮腺，小涎腺以上唇最多见，多见于男性患者，小于40岁者少见，以50～60岁发病最多，肿瘤生长缓慢，病程较长，无自觉症状，往往以无痛性肿块就诊，肿瘤界限清楚，与周围组织无粘连，活动，多呈圆形或椭圆形，质地较软，涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。
治疗
就诊科室：皮肤科 皮肤性病科 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 药剂科 其他科室
治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6个月
治愈率：56%
常用药品： 氟尿嘧啶注射液 注射用盐酸平阳霉素
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
(一)治疗
外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织，甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官，对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。
腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术的可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性，近来一些研究结果表明，腺样囊性癌对放射是敏感的，但单纯放疗不能完全治愈。
晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。据skibba及Bueld报告，用环磷酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素、丝裂霉素联合化疗，有的可使转移灶完全消失。单一用药以顺氯胺铂最好，有效率37.05%。
病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底与预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。不少学者认为，判断腺样囊性癌预后应以10年为限。据spiro报告242例大、小涎腺腺样囊性癌患者5、10、15及20年生存率分别为63%、39%、26%及21%。国内马大权报告5、10、15年生存率分别为64.4%、36.7%、14.3%。发病部位不同其预后也不一样。发生在腮腺者预后较好，小涎腺次之，颌下腺、鼻腔、副鼻窦者最差。spiro报告的242例患者的10年治愈率，腮腺为29%，口腔小涎腺23%，颌下腺10%，而鼻腔及副鼻窦仅为7%。
既往泪腺腺样囊性癌的手术复发率接近100%，近年来由于放射治疗仪器的发展和手术方法的改进，此类肿瘤复发率明显降低，5年治愈率明显提高，但这仍是眼眶肿瘤中较难治疗的疾病之一。手术入路采取前路开眶，如果肿瘤侵及眶尖部宜外侧开眶全切肿瘤。腺样囊性癌虽为恶性肿瘤，早期骨破坏较少，且肿瘤多有不完整的包膜，切除也不困难。但术后的放射治疗非常重要，可能是术后防止肿瘤复发的主要手段。局部切除加上放射治疗肿瘤仍复发者宜行眶内容切除。
由于病变高度恶性，易向周围骨质、神经及软组织浸润生长，倾向是局部容易复发，手术不易彻底，复发率高。故临床检查疑为腺样囊性癌者，应尽快先经眼睑切口切取肿物活检，一经病理确诊，立即作眶内容摘除术，包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜及被侵犯的骨质一并切除。术中应特别注意泪腺窝、眶尖部，眶上切迹等处没有癌组织残留。术后需要配合外放射治疗，总剂量为50～60Gy。未分化癌对放疗较敏感，对清除残留肿瘤和预防复发有所帮助。 Sidry认为配合应用光子或中子照射治疗直径<3cm的肿瘤有效，可有助于控制肿瘤，对晚期或复发性腺样囊性癌可用快速中子治疗。国外也有学者对泪腺恶性肿瘤颅内扩散者用γ-刀定位放疗，能使占位性病变缩小。
(二)预后
由于肿瘤恶性程度高，易向鼻旁窦、颅内扩展或远器官转移，例如转移至肺、肝等脏器，远期治疗效果较差，预后不良。其复发率和病死率也较高。宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4%，陈耀真等报告病死率为44.4%。
护理
术后护理
1.一般护理 按全麻术后常规准备好各种物品。患者回到病房后去枕平卧，向麻醉医生了解手术过程。动态监护重要生命体征：严密监测呼吸、脉搏、血压、心率、血氧饱和度的变化并做好记录。
2. 保持呼吸道通畅 严密观察伤口出血情况，有无因喉头水肿、舌后坠而引起呼吸困难，及时清除口腔及鼻腔内的痰液及血液，防止窒息。
3.引流管护理 该肿瘤位置深在，涉及组织种类多，留有较大的死腔难以消灭，手术结束时于创腔内放置自制的7#头皮针引流管，外接60ml注射器，抽至负压固定，形成负压引流。随时检查引流管是否受压、扭曲、阻塞，是否固定良好，保持引流管通畅，并观察引流液的颜色、性质及量，做好班班交接。更换引流装置时应严格无菌操作，引流管一般放置24～72h，若24h引流量≤30ml，可报告医生考虑拔管。
4.心理护理 术后第一天，患者发现自己面部变得不对称了，而心情急躁，情绪低落，不配合治疗。后来将患者调换至患者少的病室，保持病室环境安静，减少噪音，利用一切机会，与患者交流，解释术后治疗和护理的目的和意义，患者表示愿意和大家共同为战胜疾病而努力。
5.口腔护理 术后口腔护理十分重要。除指导患者进食后漱口外，护士每天必须做好口腔护理，并用1.5%双氧水漱口，每日4次，保持口腔清洁，防止伤口感染，促进伤口早日愈合。
饮食保健
维生素类具有一定的抗癌功效。维生素A和它的类似物(通称维甲类)与上皮分化有关，维甲类能抑制正常细胞因受辐射、化学致癌物或病毒引起的细胞转化过程;维生素B族也有抗癌作用;维生素C可以阻止亚硝胺类物质的合成，因而可以降低食道癌和胃癌的发生;维生素E也有类似的抗癌作用。所以癌症病人适宜多吃常吃富含维生素A、B、C、E、叶酸、胡萝卜素的食物。微量元素对人体极为重要。相当多的资料表明微量元素如硒、锌与癌的发生呈负相关，硒、锌在动物中有抑制化学致癌物诱发的乳腺癌的作用。
癌症病人适宜服用的食物：
1、大蒜 大蒜含有大蒜素，它能从多个方面阻断致癌物质亚硝胺的合成。它含有微量元素硒、锗、镁等，还含有丰富的维生素C、维生素B1、、维生素B2以及钙、磷、铁等。常食大蒜也可抗菌消炎，减少慢性炎症的癌变机会。对于预防食管癌、胃癌及多种癌瘤均有一定的作用。以生食效果较好。但阴虚火旺的患者不宜多食。
2、洋葱 含有大蒜中的一些抗癌物质，同时还含有谷胱苷肽，后者能与致癌物质结合，有解毒作用。也应以生食为妙。
3、番茄 是食物中维生素C的重要来源，在储存和烹调的过程中，它所含的维生素C又不易遭到破坏，番茄中还含有胡萝卜素、番茄红素、维生素B族，番茄红素是抗氧化性最强的类胡萝卜素。不要在空腹时吃番茄。不能吃未成熟的番茄，多吃了会中毒。不要和黄瓜一起吃，因为黄瓜中含有多量维生素C分解酶。
4、黄瓜 黄瓜中含蛋白质、脂肪、糖类化合物、矿物质、维生素(A、B1、B2、C、E)、丙醇二酸等成分。无论是癌症性发热还是炎症性发热的患者，吃黄瓜可以清热。伴有腹水、胸水或全身水肿的患者，吃黄瓜都有作用。
5、椰菜 富含维生素C、ß-胡萝卜素、纤维素以及钙、钾等，并且具有低脂肪、低热量的优点。
6、芹菜 含有蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素及矿物质，同时芹菜还含有挥发性的芹菜油，能促进食欲。芹菜中含有大量纤维素，经常食用可预防大肠癌。英国科学家研究发现，食用水芹可以抵销烟草中有毒物质对肺的损害，在一定程度上防治肺癌。
7、芦笋 含有丰富的组织蛋白核酸叶酸、微量元素硒和游离态存在的天门冬酰胺，对各种癌症患者都有预防和治疗功效，尤其对膀胱癌、肺癌、皮肤癌有特殊疗效，对淋巴瘤、白血病等也有很好的效果。
8、茄子 富含维生素P ，茄科蔬菜含有重要的植化物，研究显示可以阻止癌细胞的形成，印度药理学家已从中成功地提取出一种龙葵素，用来治疗胃癌、、子宫颈癌等。茄子抗癌作用有三：散血止痛、消肿、宽肠。一些接受化疗的消化道癌症患者，出现发热时，也可用茄子作辅助治疗食物。
9、红薯 含有丰富的糖、蛋白质、纤维素和多种维生素，其中ß-胡萝卜素、维生素E和维生素C尤多。红薯还含有丰富的赖氨酸。食用红薯一定要蒸熟蒸透，最好同时食用牛奶。
10、胡萝卜 含有极为丰富的胡萝卜素，而且在高温下也很少破坏，并容易被人体吸收，进而转变成维甲类。长期吸烟的人，每日如能饮半杯胡萝卜汁，对肺部也有很好的作用。研究证实每天吃胡萝卜有利于防癌。临床研究发现，癌症病人接受化疗时，如能多吃些胡萝卜能减轻化疗反应。
鹿肉
鸡蛋
鹅肉
松子仁
啤酒
白酒
杏仁
花生仁（炸）
