涎腺的未分化癌

涎腺的未分化癌（undifferentiated carcinoma）是一种分化程度极低或未分化的涎腺癌，组织学会类以致不能将其归入任何其他类型的涎腺恶性上皮性肿瘤。其对放射治疗有一定敏感性，但难以根治。目前多采用联合治疗的方法，如放疗、根治性手术切除+化疗等。手术多采用联合根治术。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：发病率约为0.001%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：医学影像科口腔特诊科口腔科口腔科学肿瘤综合科肿瘤科核医学科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：外科手术治愈率约为50%

常用药品：转移因子注射液顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——60000元）

温馨提示

涎腺未分化癌预后极差。由于此类型的肿瘤较少，国内外有关其生存率报告不多，Blank报告75例发生于腮腺的低分化癌5年生存率为32%，10年生存效率仅18%。

病因

涎腺的未分化癌好发于蒙古人种,并显示家族集中倾向。其发病可能与EB病毒（EBV）密切相关,并受遗传及环境因素影响。小细胞肺癌的组织来源尚不明确，可能来源于多能支气管前体细胞。在神经内分泌肿瘤中，小细胞肺癌与大细胞神经内分泌癌在形态和遗传学方面更为相似。

预防

涎腺未分化癌预后极差，由于此类型的肿瘤较少，国内外有关其生存率报告不多，Blank报告75例发生于腮腺的低分化癌5年生存率为32%，10年生存效率仅18%。

并发症

皮肤受累可破溃，区域淋巴结转移率较高，还可伴有远处转移，如转移至肺，肝，骨等部位。

症状

面部麻木面部皮肤有结节状增生

病程一般较短，肿瘤生长迅速，并呈浸润性生长，患者早期即出现疼痛性肿块，发生在腮腺者，早期即波及面神经出现瘫痪，与周围组织粘连，肿块固定，晚期皮肤受累可破溃，区域淋巴结转移率较高，还可伴有远处转移，如转移至肺，肝，骨等部位。

镜检见癌细胞呈圆形或梭形，大小极不一致，形态不一，散在排列，呈极度异型性，核分裂象多见，并常见显著的出血及坏死。

检查

1.大体观察:肿瘤呈多结节状或浸润性生长,部分有包膜,直径1cm~6cm,剖面较硬,粉白色或灰白色。

2.光镜观察:肿瘤呈分叶状或弥漫生长,特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛,由大量淋巴样间质相分隔，肿瘤细胞界限不清,呈合胞体型的细胞团片或条索,有些单个肿瘤细胞与淋巴样细胞相混杂,象淋巴瘤，瘤细胞较大,少量嗜酸性胞浆,核椭圆,呈泡状核或显示粗染色质颗粒,有一个或两个明显的嗜酸性核仁,分裂相多少不等，有些区域瘤细胞伸长呈短梭形，淋巴样间质包括淋巴细胞,浆细胞 ,可有淋巴滤泡形成,有些见组织细胞及多核巨细胞，上皮及淋巴成分紧密交织,以至二者边界不清，在一些区域,淋巴样间质很少而被纤维结缔组织取代，有时肿瘤组织中可见坏死，局灶性鳞状化生，残余的腺导管，淀粉样变及钙化等，有些病例显示肿瘤侵犯神经，淋巴结转移灶与原发灶相似,而远处转移灶中,淋巴细胞减少或消失。

3.超微结构:用透射电镜观察,肿瘤上皮细胞中大部分出现散在的桥粒及较多的张力丝束,未见病毒颗粒，证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征。

4.免疫组化染色:在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性,AE3阴性,与UNPC中相同,证实了肿瘤细胞为上皮来源，而淋巴样间质中主要是T细胞。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

1.转移性鼻咽癌 :UCSL与UNPC在组织学上难以区别,虽然鼻咽部恶性肿瘤很少转移到腮腺淋巴结,但临床上必须仔细检查上呼吸道及上消化道,并做鼻咽部活检,以排除鼻咽癌，有人认为,在UCLS中见不到明显的皮质及髓质结构,可见残留的腺管甚至腺泡,提示来源于腺体,而不是腺内或腺旁淋巴结。

2.良性淋巴上皮病变:BLEL是非肿瘤性病变,其组织学表现在多种临床状态中都会出现,如舍格伦综合征，结节病，涎石症等,常表现为双侧或单侧涎腺肿大，而UCLS一般为单侧腺体肿大,不伴Sjogren’s综合征的临床表现，二者在组织学上不难区别,但当标本太小时,仍需仔细辩认:BLEL的上皮岛中的细胞是良性的,具有形态一致的椭圆核,染色质细,核仁不清,而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性,有重叠的大泡状核,清楚的核仁,常可见核分裂。

3.淋巴瘤 :UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞，当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时,可能与大细胞淋巴瘤难区分,但仔细观察,会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式,必要时进行角蛋白染色。

治疗

就诊科室：医学影像科口腔特诊科口腔科口腔科学肿瘤综合科肿瘤科核医学科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：外科手术治愈率约为50%

常用药品：转移因子注射液顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——60000元）

涎腺未分化癌对放射治疗有一定敏感性，但难以根治。目前多采用联合治疗的方法，如放疗、根治性手术切除+化疗等。手术多采用联合根治术。

护理

1.保持呼吸道通畅，预防肺部感染：癌症晚期患者长期卧床，易发生肺部感染，应经常翻身，勤拍背，以利于痰液排出，同时也助于疏通气血，改善呼吸功能及缺氧状态。

2.加强口腔护理，预防口腔溃疡：癌症晚期患者，因机体抵抗力降低，进食少，口腔污秽腐臭，易引起口腔内感染，所以应每日用口灵口腔护理3次，防止口腔溃疡和口唇干裂的发生。

3.注意皮肤护理，防止褥疮的发生：癌症晚期患者由于长期卧床，皮肤受压部血液循环受阻，易致皮肤和皮下组织坏死。保持皮肤清洁干燥，每2～3h翻身1次，骨隆突处每日按摩2次，以促进局部血液循环。医。学教育网搜集整理若受压部瘀血发红除按摩外可用40℃的热水袋热敷，以改善局部的血液循环，床铺保持清洁干燥、平整、无渣屑。总之，预防褥疮应做到“五勤”，即勤翻身、勤擦洗、勤按摩、勤整理、勤更换。

5.加强饮食护理，增强机体抵抗力：癌症患者到晚期多数造成多器官功能减退，甚至衰竭。医。学教育网搜集整理所以鼓励患者多摄入高蛋白、易消化、具有丰富营养的食物，以增强机体抵抗力。